Червеобразная атрофия кожи лица

Атрофодермия – несколько редко встречающихся хронических патологий, имеющих в своей основе комплекс дистрофических изменений кожи, занимающих промежуточное положение между классической атрофией кожи и классической склеродермией. Они могут быть врождёнными и приобретёнными, симптоматическими или выступать в качестве самостоятельного заболевания. Причины и механизм развития атрофодермии являются предметом исследования дерматологии на протяжении столетия, но до конца не выяснены и сегодня. Например, червеобразная атрофодермия была описана в конце XIX столетия при изучении фолликулярного кератоза бровей (надбровной эритемы Унна), как исход этого заболевания. Сетчатая атрофодермия известна под названием пойкилодермии Якоби с 1906 года (сетчатая эритематозная атрофодермия Мюллера, эритематозно-атрофическая пойкилодермия Милиана—Перена, атрофический дерматит Глюка, синдром Томсона, синдром Ротмунда). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини впервые описана в 1875 году, а невротическая атрофодермия – в 1864 английским хирургом Педжетом.

Клиническая картина атрофодермии в каждом отдельном случае имеет свои особенности. Поскольку точно этиология заболевания не установлена, лечение симптоматическое. Актуальность связана с возможностью перерождения пойкилодермического процесса в злокачественное новообразование.

Атрофодермия

Атрофодермия возникает из-за нарушения питания всех слоёв кожи в результате точно не установленных причин. Дерматологи считают, что в основе сетчатой атрофодермии (пойкилодермии) лежат сосудистые расстройства – запустевание, сужение просвета сосудов, питающих кожу – нейроэндокринного или инфекционно-токсического характера (радиационное облучение, УФО, системные дерматозы).

Червеобразная атрофодермия появляется вследствие изменения трофики кожи, деструкции её желёз из-за эндокринно-вегетативных расстройств (нарушение синтеза витамина А, сахарный диабет). Нейротическая атрофодермия – результат нарушений в центральной и периферической нервной системах, приводящих к расстройству обменных процессов (полиневриты, повреждение нерва). Ограниченная атрофодермия Пазини-Пьерини имеет в своей основе сочетание всех вышеперечисленных причин на фоне резкого ослабления общего и местного иммунитета.

Классификация атрофодермии – это, скорее, количественная расшифровка заболеваний, входящих в её группу. Различают:

1. Атрофодермия червеобразная – заболевание молодых, основным элементом является симметрично расположенная на щеках фолликулярная пробка с исходом в мелкий атрофический рубчик. Такая сетчатая «изъеденность» кожи напоминает кору дерева или медовые соты.
2. Атрофодермия идиопатическая Пазини-Пьерини – редкое заболевание, поражает преимущественно молодых женщин. Локализуется на туловище. Первичный элемент – овальное пятно, западающее в центре, которое трансформируется в бляшку, а затем в ограниченный очаг атрофии.
3. Атрофодермия невротическая – поражается кожа конечностей, нарушается трофика тканей с появлением очагов атрофо-дистрофии, истончением ногтей и выпадением волос.
4. Атрофодермия сетчатая (пойкилодермия) – заболевание вне возраста и пола. Локализуется чаще всего на открытых участках кожи в виде эритемы с исходом в пигментированный очаг атрофии.

Клиника атрофодермии индивидуальна для каждого заболевания, входящего в группу этой патологии. Червеобразная атрофодермия имеет самую характерную клиническую картину: у молодых людей на щеках появляются симметрично расположенные мелкие (1-3 мм), западающие дефекты кожи причудливых очертаний глубиной до 1 мм. Это – деформированные фолликулы, заполненные, как правило, сальными пробками. Они сливаются, образуют пересекающиеся «волны», «линии», «ячейки», которые, вместе с участками нормальной кожи между ними напоминают рисунок коры дерева, изъеденной червяками, или медовых сот. С возрастом симптомы сглаживаются.

Клиника идиопатической формы напоминает ограниченный очаг поверхностной склеродермии, он вдавлен в окружающую здоровую кожу, небольшого размера (до 2 см), овальной формы, мягкий при пальпации, телесного цвета, единичный или множественный, имеет тенденцию к слиянию с образованием фестончатых форм. Располагается на животе или спине.

Невротическая форма характеризуется поражением пальцев рук и ног: кожа лоснится, напряжена, кажется, что при сгибании кисти или стопы она «лопнет», кожные покровы приобретают синюшный оттенок, как при акроцианозе, из-за недостаточного капиллярного кровоснабжения. Со временем, питание данного участка кожи практически прекращается, она становится мертвенно-бледной, истончается, в очаге атрофии наблюдаются прозрачные ногтевые пластинки и выпадение волос.

Пойкилодермия, или сетчатая атрофодермия, располагается на открытых участках кожи, в зоне декольте. Визуально выглядит, как пятнистая поверхность кожи из-за чередования атрофических, пигментированных пятен с депигментированными. Возможна трансформация в меланодермию, грибовидный микоз.

Диагностируется атрофодермия на основании клинических проявлений и результатов гистологических исследований. Потоморфологическая картина каждой патологии индивидуальна. Дифференцируют заболевание с парапсориазом, склеродермией, дерматмиозитом, лучевыми дерматитами, грибовидным микозом, меланозом, кератозом Сименса, синдромом Базекса, надбровной ульэритемой, ветрянкой, вульгарными угрями. Основа дифференциальной диагностики – клиника в сочетании с результатами биопсии кожи.

Лечение заключается в санации очагов хронической инфекции, в первую очередь, туберкулёза, сифилиса. Необходима эффективная терапия длительно существующих соматических заболеваний (сахарный диабет, заболевания щитовидной и паращитовидной железы, ревматизм, ожирение). Симптоматически применяют витаминотерапию (витамин А, наружно и внутрь, поливитамины), средства, улучшающие трофику тканей (декспантенол), препараты железа, диазепам. Эффективны тепловые процедуры, дермабразия, ванны с отрубями, морские, радоновые ванны; грязелечение (Крым, Нафталан), массаж и занятия физкультурой для улучшения питания кожи.

Профилактика атрофодермии заключается в приоритете здорового образа жизни. Прогноз благоприятен для жизни. При пойкилодермии необходимо обязательное наблюдение у дерматолога из-за возможности перерождения в ретикулосаркоматоз.

Дифференциальная диагностика

«Дифференциальная диагностика кожных болезней»
Руководство для врачей

под ред. Б. А. Беренбейна, А. А. Студницина

Червеобразная атрофодермия (синонимы: atrophodermia vermiculata, сетчатая симметричная атрофодермия лица, сетчатый рубцово-эритематозный фолликулит и др.) – заболевание неясной этиологии. Наличие семейных случаев червеобразной атрофодермии свидетельствует о роли наследственных факторов в развитии заболевания. Не исключена вероятность аутосомно-доминантного типа наследования этого дерматоза. Возможно влияние гормональных нарушений.

Заболевание, как правило, проявляется атрофическими западениями кожи («ямками») неправильных очертаний, 1-3 мм в диаметре и глубиной около 1 мм. Они большей частью фолликулярные, располагаются симметрично более или менее густо на коже щек. При слиянии очагов поражения могут образоваться полосовидные и сетевидные очаги, которые по внешнему виду сходны с медовыми сотами или поверхностью дерева, поражённого червоточиной, вследствие наличия сохранившихся узких полосок кожи между атрофическими рубчиками.

Отдельные комедоны, милиум, фолликулярные пробки встречаются преимущественно в начале заболевания. Воспалительные изменения наблюдаются нечасто и нерезко выражены. В начальных стадиях может возникнуть эритема, в ряде случаев с перифолликулярным усилением. Устья волосяных фолликулов расширены. Иногда наблюдается пигментация. Заболевание возникает в детском или юношеском возрасте, реже в более старшем. При раннем развитии к периоду полового созревания процесс обычно стабилизируется.

Гистологически обнаруживают незначительную атрофию эпидермиса, расширение фолликулов, роговые пробки, уменьшение количества сальных желез, слабую периваскулярную мононуклеарную инфильтрацию, разрежение эластических волокон, иногда полосовидное скопление их в сосочковом слое дермы.

Дифференциальная диагностика

Червеобразную атрофодермию необходимо отличать от:

• фолликулярного шиловидного подрывающего кератоза Сименса,
• надбровный ульэритемы,
• комедо-невуса,
• рубцов после ветряной оспы,
• на месте обычных и некротических угрей,
• синдрома Базекса,
• диссеминированного порокератоза Мибелли.

Полная клиническая картина фолликулярного шиловидного подрывающего кератоза Сименса наблюдается у лиц мужского пола, в то время как червеобразная атрофодермия возникает несколько чаще у женщин. Проявления кератоза возникают раньше, обычно с первых недель или месяцев жизни. Высыпания более распространённые, локализуются на волосистой части головы, разгибательной поверхности конечностей и на других участках кожного покрова. Характерны развитие на голове атрофической очаговой алопеции, наличие ассоциированных признаков: поражения глаз (воспаление конъюнктивы, роговицы, эктропион), кератодермия и др.

При надбровной ульэритеме процесс проявляется эритемой, несвойственной червеобразной атрофодермии, наиболее выраженной в области бровей (а не на щеках и в предушной области), на фоне которой наблюдаются мелкие фолликулярные узелки и незначительное шелушение. Поверхность очага выглядит как бы зернистой. Вследствие дистрофических изменений в ороговевших волосяных фолликулах возникает фолликулярная атрофия и брови редеют. Атрофия кожи при ульэритеме более поверхностная, чем при червеобразной атрофодермии, поэтому очаги имеют сетчатый характер, а не «изъеденный», ячеистый, как при червеобразной атрофодермии. Несмотря на эти различия, некоторые авторы рассматривают данные дерматозы как возможные варианты одного и того же заболевания, обусловленного нарушением ороговения и наследуемого по аутосомно-доминантному типу.

В отличие от атрофодермии локализация комедо-невуса, односторонняя, наиболее часто он располагается на коже туловища и конечностей, где в устьях расширенных волосяных фолликулов имеются полосовидно или сегментарно расположенные ороговевшие элементы, сходные с комедонами, иногда нагнаивающиеся. После отторжения роговых масс остаются кратерообразные рубцовые изменения, более глубокие, чем при червеобразной атрофодермии.

При ветряной оспе клиническая картина, сходная с таковой при червеобразной атрофодермии, может наблюдаться при очень густом расположении рубчиков на месте бывших высыпаний. Для установления правильного диагноза важны анамнез (высыпание пузырьков, лихорадка), как правило, рассеянный характер поражения без предпочтительной локализации на щеках, наличие как бы штамповидных рубчиков, более правильных очертаний, чем участки атрофии при червеобразной атрофодермии, отсутствие стадии эритемы и роговых пробок.

Рубцовые изменения, развивающиеся иногда после угревой сыпи, могут в известной мере быть сходными с проявлениями червеобразной атрофодермии. Однако они развиваются в более позднем возрасте, более распространённые, располагаются не только на лице (рассеянные, а не концентрирующиеся в области щек, как при червеобразной атрофодермии), но и в межлопаточной области, на груди. Наряду с рубчиками обнаруживают типичные для обычных угрей высыпания.

В дифференциальной диагностике важно установить воспалительный характер процесса, что нехарактерно для червеобразной атрофодермии, при которой если эритема и бывает, то незначительная и только в начальном периоде. Некротические угри располагаются в основном на коже лба и волосистой части головы. Рубцовым изменениям предшествуют высыпания папуло-пустулёзных элементов, некротизирующихся в центре и покрывающихся геморрагическо-некротической корочкой.

Фолликулярная атрофодермия при синдроме Базекса характеризуется расположением очагов поражения в основном на конечностях, сочетается с множественными базалиомами в области лица, аномалиями развития волос.

Диссеминированный паракератоз отличается от червеобразной атрофодермии прежде всего наличием папулёзных высыпаний в начале заболеваний с последующим развитием фигурных элементов. При этом лишь в центральной части некоторых из них выявляется поверхностная атрофия, окруженная по периферии роговым валиком. Кроме того, процесс при порокератозе распространённый, локализуется на коже конечностей, лица, шеи, половых органов, а иногда и слизистой оболочке полости рта, чаще встречается у мужчин.

Заболевания, сопровождающиеся атрофией и аплазией кожи:

• Старческая атрофия кожи
• Анетодермия
• Полосовидная атрофия кожи
• Прогрессирующая гемиатрофия лица
• Невротическая атрофодермия
• Блефарохалазис
• Идиопатическая прогрессирующая атрофия кожи
• Атрофическая сосудистая пойкилодермия Якоби
• Крауроз вульвы
• Врождённая аплазия кожи

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

АТРОФОДЕРМИЯ (atrophodermia; атрофия + греческий derma кожа) — группа заболеваний кожи, выражающихся в ее атрофии. Существует несколько форм атрофодермии.

Атрофодермия червеобразная

Атрофодермия червеобразная [синоним: рубцующаяся угревая эритема (ulerythema acneiforme, Unna, 1896); червеобразные угри (Thibierge, 1900); сетчатая симметричная атрофодермия лица (Pernet, 1916); сетчатый рубцующийся эритематозный фолликулит (folliculitis ulerythematosa reticulata, Mackee, Parounagian, 1918); червеобразная атрофодермия щек с фолликулярным кератозом (Darier, 1920) и др.]. Этиология этого редкого заболевания не установлена; предполагается связь с нарушением функции эндокринных желез, в частности щитовидной; много данных говорит о том, что атрофодермия — врожденное заболевание; большая роль отводится недостаточности витамина А.

Начинаясь в молодом возрасте, атрофодермия медленно прогрессирует. На щеках симметрично появляются тесно сидящие фолликулярные мелкие пробки. В дальнейшем на их месте остаются мелкие атрофические рубчики (рис.), придающие коже щек сетчатую «изъеденность», напоминающую поверхность дерева, пораженного червоточиной.

Патогистология: атрофия эпидермиса, фолликулярный гиперкератоз, гипоплазия сальных желез.

Прогноз в косметическом отношении для большинства больных благоприятный.

Лечение: концентрат витамина A на протяжении нескольких месяцев, поливитамины, при показаниях — эндокринные препараты. Местно — парафиновые аппликации, косметическая чистка кожи — дермабразия (см. Косметика), втирание бодяги, размешанной с горячей водой; лучевая терапия противопоказана.

Атрофодермия невротическая

Атрофодермия невротическая [синоним: лоснящаяся кожа, Glossy skin and fingers (англ.)]. Описана английским хирургом Педжетом (J. Paget, 1864), затем Митчеллом, Морхаусом и Кином (S. Mitchell, G. R. Morehouse, W. W. Keen).

Этиология — травматическое повреждение нервов, а также токсический или инфекционный полиневрит, сирингомиелия, сухотка спинного мозга, ревматизм, подагра, лепра.

Клинически отмечается поражение кожи конечностей, преимущественно пальцев. Вначале кожа становится сухой, красной, с цианотичным оттенком, затем постепенно бледнеет, приобретая блестящий, лоснящийся вид; кожный рисунок сглаживается. Появляются трофические изменения ногтей (ломкость, искривления, утолщение свободного края). Иногда возникают трещины, пузырьки, пузыри, изъязвления. Больных беспокоят сильные невралгические боли (каузалгии).

Патогистология — расширенные сосуды, истончение эпидермиса, отек дермы.

Прогноз зависит от причины атрофодермии; возможно самоизлечение.

Лечение — покой пораженной конечности, масляные повязки, местные теплые или холодные ванны (в зависимости от переносимости); внутрь — поливитамины, мышьяк, железо, элениум, инъекции витаминов комплекса В, кокарбоксилазы; при каузалгии — инъекции анальгина, промедола.

Атрофодермия идиопатическая Пазини—Пьерини

Атрофодермия идиопатическая Пазини—Пьерини (син. atrophodermia Pasini — Pierini). Некоторые авторы рассматривают это заболевание как вариант ограниченной склеродермии (см.). Этиология неизвестна.

Клиническая картина характеризуется появлением на туловище, реже на конечностях округлых атрофических, как бы вдавленных в кожу бляшек синеватого цвета в связи с просвечиванием нежной венозной сети. Атрофические участки постепенно увеличиваются по периферии. Субъективные ощущения обычно отсутствуют.

Патогистология начальной формы — отек, гомогенизация коллагена, умеренная лимфоцитарная инфильтрация, затем атрофия дермы.

Прогноз благоприятный.

Лечение — массаж, поливитамины, морские купания.

Атрофодермия сетчатая эритематозная

Атрофодермия сетчатая эритематозная — см. Пойкилодермия.

Библиография: Машкиллейсон Л. Н. Лечение и профилактика кожных болезней, с. 427, М., 1964; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 347 и др., М., 1964; Degos R.et Lortat-J acobE. Dermatologie, p. 262, P., 1971; JabionskaS. Die idiopathische Atrophodermie von Pasini — Pierini, Derm. Wschr., Bd 143, S. 33, 1961, Bibliogr.; Oppenheim M. Atrophodermia vermiculata, Handb. Haut- u. Ge-schl.- Kr., hrsg. v. J. Jadassohn, Bd 8, T. 2, S. 649, B., 1931, Bibliogr.; он же, Neurotisch bedingte Atrophien, ibid., S. 541, Bibliogr.; Pasini A. Atrofodermia idio-patica progressiva, Giom. ital. Mal. vener., v. 64, p. 785, 1923; Pierini L. E. e Vivоli D. Atrofodermia idiopatica progressiva (Pasini), Giorn. ital. Derm. Sif., v. 77, p. 403, 1936; Quiroga M. I. etWoscoff A. L’atrophodermie idiopathique progressive (Pasini — Pierini) et la scl6roaermie atypique lilac6e non indurge (Gougerot), Ann. Derm. Syph. (Paris), t. 88, p. 507, 1961, bibliogr.; Salamon T. u. Milicev M. Über vier Fälle der idiopathischen Atrophodermie von Pasini und Pierini, Dermatologica (Basel), Bd 136, S. 479, 1968, Bibliogr.; Sutton R. L. Diseases of the skin, p. 817, St Louis, 1956, bibliogr.

М. А. Розентул.