Чешуйки на коже ног и рук

28 июля 2020

Печатникова Ева

Косметолог, Дерматовенеролог, Врач высшей категории, к.м.н.

В ЕМС возможна комплексная диагностика и лечение сухости кожи любой степени тяжести у пациентов всех возрастов.
Дерматологи-аллергологи ЕМС используют комплексный подход, который позволяет точно установить источник проблемы и назначить наилучшее лечение для каждого пациента.
Сложные случаи обсуждаются на консилиуме врачей.
В случае наличия сопутствующих заболеваний, пациента консультируют врачи профильных специальностей.

Важно! Под диагнозом ксероз, или сухость, могут скрываться разные, в том числе опасные заболевания: щитовидной железы, вплоть до рака, железодефицитная анемия, атопия, лимфома и другие. Начинать лечение или профилактику нужно с обследования и грамотной диагностики.

Что такое ксероз кожи

Характерные признаки ксероза – чрезмерная сухость кожи или наличие чешуек. В данной статье мы поговорим о причинах, стадиях развития заболевания, методах его лечения.

Ксероз, или сухость кожи, – это очень распространенная кожная патология, зачастую она является «стартовой площадкой» для развития различных дерматозов.

При ксерозе кожа шелушится с разной степенью выраженности, появляются мелкие трещинки, кожная поверхность становится грубой и шероховатой на ощупь. Все эти признаки появляются из-за уменьшения влаги в поверхностных слоях кожи. Из-за дегидратации с увеличением трансэпидермальной потери воды происходит нарушение барьерной функции.

Ксероз может быть как проявлением дерматологических заболеваний (ихтиоз, атопический дерматит и др.), так и самостоятельным явлением, которое появляется в определенные временные периоды под воздействием различных факторов.

Основными лечебными мероприятиями являются регулярный уход за кожей и местное применение препаратов, насыщенных восстанавливающими эпидермальный барьер элементами.

Лучшими уходовыми средствами считаются препараты, в состав которых входят липиды и хумиктанты (вещества, насыщающие влагой наружный (роговой) слой кожи). Они активизируют восстановление межклеточных липидных бислоев, снижают трансэпидермальную потерю воды и способствуют оптимальной дифференцировки кератиноцитов.

Разновидности ксероза

врожденный: генетически обусловлен, появляется в детстве.
сенильный: сухость кожи как результат процесса старения организма.
приобретенный: возникает как следствие неправильного ухода или воздействия различных факторов.

Причины сухости кожи

Значительное влияние на приобретенный ксероз оказывает вода. Причем холодная вода оказывает более пагубное влияние, чем горячая. Неблагоприятное воздействие на состояние кожи оказывают частое мытье рук, посещение бассейна, проживание в зонах с влажным климатом.

В каких случаях вода является вредным профессиональным фактором?

Человек более 2 часов в день контактирует с водой или более 2 часов не снимает резиновые перчатки (пот более серьезный провоцирующий фактор, чем вода).
Человек моет руки чаще 20 раз в день (в том числе с использованием щелочесодержащих дезинфицирующих средств).

Ксероз кожи может возникать как побочный эффект от принимаемых препаратов. Выраженная сухость иногда появляется при обработке кожи спиртом, салициловой кислотой, ретиноидами, азелаиновой кислотой, эмульсией бензилбензоата и др. средствами.

Постоянное применение ацитретина, изотретиноина, никотиновой кислоты, диуретиков, препаратов, корректирующих показатели холестерина, и др. является причиной генерализованной сухости кожных покровов. Шелушение, стойкая эритема, истончение кожи часто возникают после частого проведения агрессивных косметических процедур: пилинга, лазерной шлифовки, дермабразии.

Возрастные изменения также оказывают сильное влияние на состояние кожи. Особенно часто сухость возникает у новорожденных, детей и пожилых людей. Самая большая группа пациентов с риском ксероза кожи – люди, старше 70 лет. По статистике, сухость присутствует у 75% людей этой возрастной категории. Как правило, наиболее сильно ксероз проявляется на ногах (в области голени). На этом фоне часто может развиваться сухая экзема и распространяться на другие части тела. Сухость, которая появляется с возрастом, связана со снижением уровня половых гормонов, отвечающих за работу сальных желез, а также с инволютивными дистрофическими процессами (низкий уровень митозов кератиноцитов, снижение синтеза церамидов и филаггрина), происходящими в коже.

Генетически обусловленная сухость кожи связана с мутациями в генах, которые приводят к структурным и функциональным нарушениям в поверхностных слоях эпидермиса. Ксероз данного типа возникает в раннем детстве и сопровождает человека на протяжении всей жизни. Степень его выраженности могут усугублять окружающая среда и образ жизни. В результате исследований, в которых приняли участие пациенты с выраженным ксерозом, были выявлены повреждения тканеспецифических генов, контролирующих работу эпидермального барьера, синтез липидов, активность протеаз, ингибиторов протеаз и других компонентов, входящих в состав поверхностных слоев кожи.

Наследственная сухость может быть как одним из проявлений экземы или псориаза, так и симптомом инфекционных и аллергических заболеваний кожи, например, атопического дерматита. При атопическом дерматите ксероз является важным симптомом, потому что он указывает на вероятность ухудшения прогноза или осложнения заболевания.

Наиболее опасным осложнением ксероза кожи является ихтиоз.

Ихтиоз – это наследственное кожное заболевание, при котором сухая кожа покрывается многочисленными серебристыми чешуйками, напоминающими рыбью чешую. Степень огрубения кожи может быть различной: от едва заметной шероховатости, до тяжелейших и необратимых кожных изменений (например, ихтиоз Арлекина).

Симптомы ксероза кожи

Чувство стянутости;
Повышенная чувствительность;
Частые раздражения и высыпания;
Покраснения;
Суженные поры;
Огрубение поверхности кожи;
Шелушения и трещинки (особенно на сгибах).

Пациенты с ксерозом испытывают постоянный зуд, иногда жжение, и отмечают сильную стянутость кожи. Симптоматика ухудшается после контакта с водой и сухим воздухом.

Стадии развития

Выделяют 4 основные стадии развития. По их описанию можно определить наличие ксероза и его прогрессирование:

Первая стадия. Главный критерий – нарушение функции кожи, она теряет защитные свойства. Наблюдаются сухость и стянутость, которые не причиняют значительного дискомфорта. Проблему легко можно решить с помощью увлажняющих кремов. Стянутость часто ощущается во время активных мимических движений, но в результате морщины не образуются. После контакта с водой, пребывания на солнце и сухом воздухе может появляться шелушение.
Вторая стадия. Сухость и стянутость на данной фазе развития ксероза присутствуют постоянно, даже после нанесения увлажняющего средства. Симптомы причиняют значительный дискомфорт, появляются мелкие морщинки, становится заметным шелушение. Повышается чувствительность кожи и проявляется даже при незначительном воздействии: контакт с теплой водой, нахождение в кондиционируемом помещении. Время от времени появляется зуд и покраснения. Верхний слой кожи истончается, нарушается его целостность, появляется гиперкератоз (избыточное разрастание рогового слоя эпидермиса).
Третья стадия. Дермальная гипотрофия. Отличается сильным шелушением, появлением глубоких морщин. Деформация проникает в дермальный слой (глубже эпидермиса). Любые косметические средства неэффективны. Кожа теряет эластичность, выглядит натянутой, на ощупь становится жесткой и грубой, появляются трещины. Чувствительность в разы возрастает, появляются воспаления.
Четвертая стадия. Атрофия эпидермального и дермального слоев. На коже могут образовываться язвы, появляются признаки преждевременного старения.

Методы лечения

Для правильного назначения терапии проводится комплексное обследование, при выявлении сопутствующих соматических патологий – их лечение.

Пациентам с ксерозом кожи рекомендуется:

обеспечить достаточный питьевой режим;
сбалансированно питаться, добавлять в ежедневный рацион фрукты и овощи, а также продукты, богатые ненасыщенными жирными кислотами (морская рыба, орехи, оливки, авокадо);
по возможности исключить влияние неблагоприятных факторов внешней среды (длительного контакта с водой, пребывания на солнце, холоде, ветре, а также в помещениях с сухим воздухом);
регулярная физическая активность: на состояние кожи благотворно влияют упражнения, стимулирующие кровообращение; физические нагрузки стимулируют регенерацию эпителия и физиологические процессы в дерме (выработку коллагена и гликополисахаридов);
носить одежду из мягких натуральных тканей (хлопок и хлопковый трикотаж, шелк, кашемир), которая минимизирует механическое раздражение кожи и снижает вероятность гипергидроза.

Не рекомендуется:

пациентам с сухой кожей противопоказано курение, никотин оказывает сосудосуживающее действие и нарушает обменные процессы в коже;
принимать длительные ванны, предпочтительнее пользоваться душем. Вода не должна быть жесткой (с высокой концентрацией солей кальция) и горячей. В качестве очищающих средств лучше использовать рН нейтральные жидкие средства (гели, кремы), не использовать губки. После очищения кожи рекомендуется наносить увлажняющее средство.

Уход

Уход за сухой кожей базируется на основах корнеотерапии – комплекса методик, направленных на увлажнение, восстановление и защиту с помощью специальных средств. Исследованиями доказано, что регулярное использование средств, восполняющих липиды, поддерживает целостность не только рогового слоя, но и способствует регенерации глубинных слоев кожи.

Основа терапии ксероза кожи – эпидермальная регидратация и восстановление защитной функции за счет применения липидов, сходных по составу с физиологическими эпидермальными липидами.

Использование средств с физиологичными липидами помогает восстановить эпидермальный барьер за счет создания на поверхности кожи воздухопроницаемой жировой пленки, сокращения трансэпидермальной потери влаги и стимуляции выработки собственных липидов.

У физиологических липидов есть ряд преимуществ перед нефизиологическими (производные вазелина и минеральные масла). Церамиды и жирные кислоты глубоко проникают в роговой слой, являются структурными элементами естественного эпидермального барьера, активизируют синтез новых липидов и стимулируют дифференцировку кератиноцитов.

Профилактика сухости кожи

Полноценный сон. Он необходим для восстановления ресурсов организма и, тем самым, клеток кожи.
Сбалансированное питание. Состояние кожи зависит от множества факторов, но основной ресурс – это продукты, которые мы употребляем. Однообразное питание не может дать коже тех элементов, которые ей действительно требуются.
Не допускать перегрева и переохлаждения. Эти агрессивные факторы окружающей среды заставляют кожу противостоять им и тем самым ухудшают ее состояние.
Минимизировать стресс и вредные привычки.

Проявления ксероза и причины развития всегда индивидуальны, поэтому лечение в каждом случае требует комплексного подхода с учетом всех возможных факторов. Если учтены все персональные особенности и точно установлен источник проблемы, назначить лечение и устранить проблему не представляет сложности.

Записаться на консультацию к дерматологам-аллергологам ЕМС можно по телефону: +7 495 933 66 55. Дерматологические кабинеты современно и равноценно оснащенные работают 7 дней в неделю, 365 дней в году с 9:00 до 21:00.

Оценить

Средняя: 4,56 (45 оценок)

Источник

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе – редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель – донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт – ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

Что такое ихтиоз
Почему и как возникает
Как наследуется ихтиоз
Виды
Диагностика ихтиоза
Особенности пациентов с ихтиозом
Питание пациентов с ихтиозом
Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз

Ихтиоз – не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками – приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия – генерализованное диффузное воспаление кожи – и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии – одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам – основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты – белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза – генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

Читайте также: Пятна на коже ног прыщи

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно – этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования – Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

Несиндромальный ихтиоз
Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

Несиндромальный ихтиоз
Вульгарный ихтиоз
Х-сцепленный ихтиоз
Ламеллярный ихтиоз
Эпидермолитический ихтиоз
Ихтиозиформная эритродермия
Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

Синдромальный ихтиоз
Синдром Нетертона
Рефсум синдром
Синдром Конради – Хюнермана
Синдром Шагрена – Ларссона
KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система – нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, – а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз – врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой – своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза – вульгарному и х-сцепленному, – клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни – поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы – несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), – исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок – гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза – примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья – они получают свою Х-хромосому от матери, – но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния – наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» – это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов – происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии – если после отторжения пленки кожа нежно-розовая – это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная – ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда – при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез – специальную закрытую кроватку – с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко – примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи – очагов гиперкератоза – растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза – сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал – губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным – наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия – поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3-37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача – подбор и комбинация разных наружных препаратов – увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем – это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз – мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза – «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подробная инструкция о том, как попасть в фонд. Медицинская команда фонда внимательно относится к каждому подопечному и оказывает самую современную помощь. В результате все состоящие в фонде дети и взрослые с этим диагнозом знают: счастливая и полноценная жизнь вне зависимости от формы ихтиоза и возраста реальна.

Источник