Деформация кожи на голове

Дата публикации: 20.03.2018

Дата проверки статьи: 02.12.2019

Деформация черепа – это аномальное изменение формы головы, полученное при рождении, или приобретённый дефект вследствие травм, неврологических отклонений, расстройств головного мозга и других систем организма. Возникает чаще при неудачных родах, также может быть наследственной патологией. Представляет собой нарушение правильных очертаний головы с полным или частичным разрушением костной ткани. Симптом сопровождается проблемами с умственным развитием, повреждениями внутренних органов, естественных рефлексов и способностей тела. При появлении признаков необходимо обратиться к неврологу.

Причины деформации черепа

Медицинское название патологического дефекта черепной коробки – краниостеноз. При рождении у каждого человека между костными участками имеются хрящевые прослойки – мягкие ткани способны сжиматься для того, чтобы во время родовой деятельности ребёнок беспрепятственно прошёл наружу без вреда для роженицы. Иногда хрящи отсутствуют или зарастают раньше рождения, что деформирует череп.

Симптомы деформации черепа:

У новорождённых – искривление головы, неправильная форма лба, пучеглазие, косоглазие, судороги и спазмы лицевых мышц, перекос челюсти, скул, глазниц.
У взрослых – те же признаки, а также сильная головная боль, бессонница, частая потеря сознания, нарушения памяти, задержка умственного развития, приступы раздражительности и внезапной агрессии.

Причины симптома чаще всего скрываются в состоянии здоровья плода, ходе родов или проблемах неврологии:

патологии плода в первом триместре беременности;
генетическая предрасположенность к аномальному развитию костей;
врождённые пороки из-за инфекций матери, перенесённых при беременности;
инфекционные заболевания, поражающие нервные окончания;
осложнения после гриппа и простудных болезней;
заболевания костей – остеоартроз, остеопороз, остеоартрит, рахит, омтеомаляция, остеодисплазия, остеодистрофия;
повреждения фиброзных хрящевых швов черепа;
болезни крови и кровеносных сосудов – анемия, лейкоз, лейкопения, мраморная болезнь;
поражения верхней костной части глазницы;
повреждения слуховых рецепторов, глазного нерва;
сбои кровоснабжения и обеспечения кислородом головного мозга.

Строение и форма головы зависит от наследственных особенностей, витаминного питания и наличия микроэлементов в организме во время формирования костей. Любые отклонения норм приводят к деформированию костных тканей в разных видах, отличающихся по форме и осложнениям для здоровья.

Виды деформации формы черепа

Скафоцефалия. Разновидность краниостеноза, при котором лобная или затылочная область выдаётся заметно вперёд. Полноценное развитие мозга затруднительно, но умственные расстройства встречаются редко.
Брахицефалия. Широкая форма головы, которой также свойственны большая теменная высота, выступ затылка и срезанный плоский лоб. Возникает при сложных родах или вследствие перенесённых в утробе инфекций.
Плагиоцефалия. Выражается в плоской приплюснутой по бокам форме черепа. Скошенные черты возникают, если плод был крупный и в матке было недостаточно места, а также при регулярном механическом воздействии на одну сторону и например, постоянное положение лёжа на боку.
Акромегалия. Аномальное увеличение костной области лица из-за повреждений гипофиза и работы эндокринной системы. Часто сопровождается схожим увеличением кистей рук или ступней ног. Гормональные сбои способствуют медленному, но прогрессивному развитию дефекта.
Тригоноцефалия. Вариант краниостеноза, при котором височно-нижнечелюстная зона сильно увеличена и выдвинута вперёд, а лоб – узкий и заострённый. Симптом появляется вследствие раннего зарастания хрящевых перегородок.
Долихоцефалия. Длинная узкая голова, заметно вытянутая вверх, с таким же высоким лбом. В большинстве случаев не причиняет дискомфорта и сохраняет здоровое состояние человека, если нет сопутствующих негативных признаков отклонения.
Микроцефалия. Непропорциональная размеру тела голова с очень маленьким черепом. Может возникнуть при рождении или начаться в более зрелом возрасте – кости перестают расти, что сопровождается отклонениями умственного развития и нарушениями в неврологии.

Методы диагностики

Доктор начинает диагностику с фиксирования жалоб пациента и составления анамнеза, выясняет продолжительность симптома и присутствие дефекта в генетике. Необходимо учитывать также состояние здоровья матери больного во время беременности – течение вынашивания ребёнка и ход родовой деятельности, наличие острых инфекций и вирусных заболеваний, факт употребления наркотиков или алкоголя.

Другие методы диагностики деформации черепа:

Осмотр и пальпация для выявления неврологических отклонений – дефекты зрительного нерва и костных тканей, внутричерепное давление, уплотнения «родничка» у новорождённого.
Краниометрия – точные замеры черепа при помощи специальной измерительной ленты.
Аппаратные методики. УЗ-венография мозговых капилляров, КТ и МРТ головного мозга, УЗИ внутренних органов или плода в утробе.

Пройти достоверную диагностику деформации черепа можно в сети клиник ЦМРТ:

К какому врачу обратиться

При родовой деформации головы у новорожденного наблюдайтесь у педиатра, который при необходимости привлечёт невролога или других докторов. При возникновении проблемы во взрослом возрасте обратитесь к неврологу.

Лечение деформации формы черепа

Вылечить патологию возможно только у детей на самой ранней стадии развития дефекта. Мозг окончательно формируется до 2 лет, что позволяет проводить операцию по исправлению нарушенной формы. Также возможно выполнить иссечение хрящей, которые срослись преждевременно.

Взрослым можно скорректировать деформированные кости при появлении первых признаков, поэтому необходимо сразу обращаться к специалисту для назначения курса лечения. Кроме хирургической операции могут быть назначены лекарства – как правило, это гормональные препараты и витаминизированные комплексы.

В сети клиник ЦМРТ применяют такие методы лечения:

Профилактика деформации черепа

Тщательно обследуйте организм будущих родителей при планировании ребёнка.
Ведите здоровый активный образ жизни до и во время зачатия, а также в период беременности.
Посетите генетика во время беременности для проведения анализов на определение уровня риска для будущего ребёнка.
Взрослым следует избегать опасных ситуаций, при которых можно получить черепно-мозговую травму.

Отзывы пациентов

Точность диагностики и качественное обслуживание – главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Источник

Медицинский эксперт статьи

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Пахидермопериостоз (греч. pachus – толстый, плотный; derma – кожа и periostosis – невоспалительное изменение надкостницы) – заболевание, ведущим признаком которого является массивное утолщение кожи лица, черепа, кистей рук, стоп и дистальных отделов длинных трубчатых костей. В 1935 г. французские врачи Н. Touraine, G. Solente и L. Gole впервые выделили пахидермопериостоз в качестве самостоятельной нозологической единицы.

Причины пахидермопериостоза

Причины и патогенез пахидермопериостоза в настоящее время мало изучены. Известно, что пахидермопериостоз – наследственное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования с вариабельной экспрессивностью, обычно проявляющееся в постпубертатном периоде. Описаны и семейные формы. Соотношение больных среди мужчин и женщин составляет 8:1. Пахидермопериостоз – редкое наследственное заболевание. Первые признаки заболевания появляются в период полового созревания, а полный симптомокомплекс формируется к 20-30 годам.

[1]

Патогенез

Морфологически заболевание характеризуется прежде всего массивным разрастанием волокнистых структур дермы и подкожной клетчатки с выраженным врастанием фиброзной соединительной ткани в подлежащие, что и обусловливает интимную спаянность кожи с ними. Фиброзная гиперплазия имеет место и в стенке кровеносных и лимфатических сосудов дермы; просветы таких сосудов обычно «зияют»; часть из них тромбирована. Наблюдается значительное увеличение числа зрелых потовых и сальных желез, иногда гиперплазия и/или гипертрофия формирующих их железистых клеток. В коже встречаются и хронические воспалительные инфильтраты, наблюдаются также вторичный гиперкератоз, акантоз. Явления фиброза наблюдаются и в апоневрозе, и в фасциях.

В костях скелета, особенно трубчатых, больших и малых, имеет место периостальное окостенение – диффузное наслоение остеоидной ткани на корковое вещество. Оно может достигать 2 см и более в толщину или ограничено в виде остеомы. Распространяется этот процесс как эндостально, так и периостально. Иногда наблюдается фиброзное утолщение надкостницы, нарушение архитектоники кости. Нередко обнаруживается незрелое костное вещество. Отмечается запустевание сосудов, питающих костную ткань. В суставах – гиперплазия покровных синовиальных клеток и выраженное утолщение стенок мелких субсиновиальных кровеносных сосудов за счет фиброза. Фиброзирование стенок сосудов, особенно кровеносных, может произойти и во внутренних органах.

Эпидермис мало изменен, дерма утолщена за счет увеличения количества коллагеновых и эластических волокон, отмечаются пролиферация фибробластов, небольшие периваскулярные и перифолликулярные лимфогистиоцитарные инфильтраты, расширение устьев волосяных фолликулов со скоплением в них роговых масс, гиперплазия сальных, иногда одновременно и потовых желез.

[2]

Симптомы пахидермопериостоза

Это заболевание встречается относительно редко. Его клиника, диагностика и лечение мало знакомы широкому кругу эндокринологов. Значительной части больных пахидермопериостозом ошибочно ставят диагноз акромегалии, что приводит к применению неадекватных лечебных мероприятий. В связи с этим целесообразно представить клинику, современные методы диагностики и лечения пахидермопериостоза.

Клинические симптомы у женщин выражены значительно меньше, однако встречаются больные с полной формой и тяжелым течением пахидермопериостоза. Начало заболевания постепенное. Клиническая картина завершает свое развитие через 7-10 лет (активная стадия), после чего остается в стабильном состоянии (неактивная стадия). Характерными жалобами при пахидермопериостозе являются выраженное изменение внешности, повышение сальности и потливости кожи, резкое утолщение дистальных отделов конечностей, увеличение размеров пальцев кистей и стоп. Внешность меняется из-за уродливого утолщения и сморщивания кожи лица. Выраженные горизонтальные складки на лбу, глубокие борозды между ними, увеличение толщины век придают лицу «старческое выражение». Характерна складчатая пахидермия волосистой части головы с образованием в теменно-затылочной области умеренно болезненных, грубых кожных складок, напоминающих мозговые извилины – cutis verticis gyrata. Кожа стоп и кистей рук также утолщена, грубая на ощупь, спаяна с подлежащими тканями, не поддается смещению и сдавлению.

Продукция пота и кожного сала значительно повышается, особенно на лице, ладонях и подошвенной поверхности стоп. Она носит постоянный характер, что связано с увеличением числа потовых и сальных желез. При гистологическом исследовании кожи выявляется ее хроническая воспалительная инфильтрация.

При пахидермопериостозе скелет изменен. Из-за наслоения остеоидной ткани на корковое вещество диафизов длинных трубчатых костей, особенно дистальных отделов, предплечья и голени больных увеличены в объеме и имеют цилиндрическую форму. Аналогичный симметричный гиперостоз в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев рук и ног приводит к их росту, причем пальцы кистей и стоп булавовидно утолщены, деформированы по типу «барабанных палочек». Ногтевые пластинки имеют форму «часовых стекол».

У значительной части больных отмечаются артралгии, оссалгии, тазобедренные, коленные, реже голеностопные и лучезапястные артриты. Суставной синдром связан с умеренной гиперплазией покровных синовиальных клеток и сильным утолщением мелких субсиновиальных кровеносных сосудов и их фиброзом. Он не отличается тяжестью, редко прогрессирует и ограничивает трудоспособность больных только при выраженном суставном синдроме, что бывает нечасто.

В 1971 г. J. В. Harbison и С. М. Nice выделили 3 формы пахидермопериостоза: полную, неполную и усеченную. При полной форме выражены все основные признаки заболевания. У больных с неполной формой нет кожных проявлений, усеченной – симметричного периостального окостенения.

Гротескный вид, постоянные потливость и сальность кожи отрицательно сказываются на психическом статусе больных. Они замкнуты, сосредоточены на своих ощущениях, уединяются от окружающих.

Диагностика пахидермопериостоза

При диагностике пахидермопериостоза необходимо учитывать форму и стадию патологического процесса. Наряду с характерными жалобами и внешним видом больных наиболее информативным является рентгенологическое исследование. На рентгенограммах диафизов и метафизов трубчатых костей выявляются ассимилированные гиперостозы, достигающие 2 см и более. Наружная поверхность гиперостозов имеет бахромчатый или игольчатый характер. Структура костей черепа не изменена. Турецкое седло не увеличено.

Сцинтисканирование костей метилен-дифосфонатом 99Тс выявляет линейную перикортикальную концентрацию радионуклида вдоль больше- и малоберцовых, лучевых и локтевых костей, а также в метакарпальной и метатарзальной областях, фалангах пальцев кистей и стоп.

Результаты термографии, плетизмографии и капилляроскопии свидетельствуют об увеличении скорости кровотока и извилистости капиллярной сети, повышении температуры в утолщенных концевых фалангах пальцев. Сходство клинических проявлений и анатомических находок при пахидермопериостозе и синдроме Бамбергера-Мари предполагает общий патогенетический механизм. В ранней (активной) стадии пахидермопериостоза васкуляризация и температура дистальных отделов пальцев повышены, т. е. имеет место локальная активация метаболизма. Его аналогичное повышение отмечено при синдроме Бамбергера – Мари в тех областях, где происходит видимый глазом избыточный тканевой рост. В поздней (неактивной) стадии выявляются обструкция и недостаточность капиллярной сети, неравномерность контуров капиллярных петель, что приводит к снижению скорости кровотока в концевых фалангах пальцев и прекращению их дальнейшего увеличения. Сходные изменения происходят и в периосте: максимальная васкуляризация в ранней стадии заболевания и относительная деваскуляризация – в поздней.

Общие анализы крови, мочи, основные биохимические показатели у больных пахидермопериостозом в пределах нормы. Уровень тропных гормонов гипофиза, кортизола, тиреоидных и половых гормонов не изменен. Реакция соматотропного гормона на нагрузку глюкозой и внутривенное введение тиролиберина отсутствуют. В некоторых работах упоминается о повышении в моче больных содержания эстрогенов, что, по мнению авторов, связано с нарушением их метаболизма.

[3]

Какие анализы необходимы?

Дифференциальная диагностика

Пахидермопериостоз следует дифференцировать от акромегалии, синдрома Бамбергера-Мари и болезни Педжета. При болезни Педжета (деформирующей остеодистрофии) избирательно утолщаются и деформируются проксимальные отделы трубчатых костей с грубой трабекулярнои перестройкой кости. Для заболевания характерно уменьшение лицевого скелета и значительное увеличение лобных и теменных костей, формирующих «башенный» череп. Размеры турецкого седла не изменены, отсутствует разрастание и утолщение мягких тканей.

Наибольшую актуальность представляет дифференциальная диагностика пахидермопериостоза и акромегалии, поскольку при ошибочной постановке диагноза акромегалии облучение интактной межуточно-гипофизарной области приводит к выпадению ряда тропных функций аденогипофиза и еще более усугубляет течение пахидермопериостоза.

[4], [5], [6], [7]

Лечение пахидермопериостоза

Этиопатогенетическое лечение пахидермопериостоза не разработано. Косметические пластические операции позволяют заметно улучшить внешний вид больных и тем самым их психический статус. В некоторых случаях хороший эффект наблюдается при местном (фоно- или электрофорезе на поврежденную кожу) и парентеральном применении кортикостероидов. В комплексную терапию необходимо включать препараты, улучшающие трофику тканей (андекалин, компламин). В последние годы для лечения успешно применяют лазертерапию. При наличии артритов высокоэффективны нестероидные противовоспалительные препараты: индометацин, бруфен, вольтарен. Лучевая терапия на межуточно-гипофизарную область больным пахидермопериостозом противопоказана.

Прогноз

Прогноз в отношении выздоровления больных пахидермопериостозом неблагоприятный. При рациональном лечении больные длительное время могут сохранять трудоспособность и дожить до старости. В некоторых случаях из-за тяжести суставного синдрома наступает стойкая утрата трудоспособности. Специальные методы профилактики пахидермопериостоза отсутствуют. Их заменяет тщательное медико-генетическое консультирование семей больных.

[8]

Источник