Эндометриоз на коже ног

Эндометриоз кожи – это доброкачественная пролиферация тканей дермы, морфологически схожих с внутренней слизистой оболочкой матки (эндометрием). Клинически проявляется образованием солитарных или множественных плотных дольчатых узлов лилового оттенка, преимущественно расположенных в области половых органов, пупка и послеоперационных рубцов передней брюшной стенки. Особенностью этих образований является их способность увеличиваться в размерах и кровоточить во время месячных. Диагноз ставится на основании клиники, подтверждается гистологически. Лечение – радикальное иссечение узлов с цитологией для исключения метаплазии.

Общие сведения

Эндометриоз кожи – доброкачественная гиперплазия кожи и слизистых, функционально и морфологически идентичных внутренней оболочке матки. Если генитальный эндометриоз составляет около 10-70% всей гинекологической патологии, то на долю поражений кожи, по данным разных авторов, приходится от 0,4% до 4%. Патологические проявления, напоминающие эндометриоз, описаны еще в манускриптах Древнего Египта. Первое профессиональное описание эндометриоза кожи в 1860 году составил немецкий патологоанатом Фридрих фон Реклингхаузен.

В медицинскую практику термин «эндометриоз» был введён в 1892 году английским гинекологом Б. Беллом, а американский гинеколог Д. Сампсон на основании наблюдений за пациентами с 1921 по 1927 годы предложил теорию возникновения эндометриоза кожи (миграция слущенных клеток эндометрия). Эндометриоз кожи имеет ярко выраженную гендерную окраску, всесезонен и неэндемичен. Актуальность проблемы связана с увеличением количества случаев заболевания, а также с возможностью озлокачествления эндометриозных узлов.

Эндометриоз кожи

Причины

Патологический процесс полиэтиологичен. Однако ни одна из причин, которые способны инициировать эндометриоз кожи, не способна полностью объяснить механизм его развития и разнообразие локализаций эндометриозных узлов. Пока неясен ключевой момент – как эндометриальная клетка прикрепляется к коже и слизистым и становится атипичной. Вероятно, для этого необходим целый ряд сопутствующих моментов: гормональные сбои, нарушения в иммунной системе, генетические мутации, воспаление, плохая экология, внутриклеточные изменения. Триггерами эндометриоза кожи являются:

начало месячных,
внутриматочная спираль,
прерывание беременности,
гинекологические манипуляции,
воспалительные заболевания женский половой сферы,
железодефицитные анемии,
ожирение.

Патогенез

Основных механизмов развития на сегодня выделено три: эмбриональный, метапластический и эндометриальный.

Имплантационный механизм

При эндометриальном (имплантационном) патологическом процессе отторгнутые клетки эндометрия во время менструального цикла из-за анатомических особенностей матки и придатков двигаются не только через цервикальный канал во влагалище, но и через фаллопиевы трубы в обратном направлении в брюшную полость (ретроградная менструация).

Затем эти клетки прикрепляются к поверхности брюшины и укореняются в ней. Финалом процесса становится васкуляризация образовавшегося очага и транспортировка патологических клеток к коже. Параллельно фрагменты отторгнутого эндотелия начинают вырабатывать специальные ферменты (ММП), которые становятся матриксом для адгезии (прикрепления) патологических клеток.

Одновременно в дерме нарушается баланс между гуморальным и тканевым иммунитетом, уменьшается количество Т-киллеров и Т-супрессоров, растёт количество патогенных антигенов, с которыми иммунитет не справляется, начинается аутоиммунная реакция, и патологические клетки имплантируются в кожу с развитием её инфильтрации и разрастанием стромы. Скорее всего, в этом случае эндометриальные клетки приобретают свойства стволовых, что позволяет им не только имплантироваться, но и начать активное деление с образованием эндометриозных узлов в коже.

Разновидностью эндометриального механизма патологического процесса является ятрогенный эндометриоз кожи, когда патологические клетки переносятся в кожу механически при медицинских операциях на органах малого таза или при родоразрешении путём кесарева сечения.

Метапластический механизм

Метапластический эндометриоз кожи предполагает замещение нормальных клеток дермы на патологически изменённую ткань эндометрия. Происходит это из-за того, что эндометрий и эпителий, выстилающий полости органов и тканей, в том числе сосудистую стенку, развиваются из одного эмбрионального листка. Поэтому эндотелий лимфатических и кровеносных сосудов может внутриутробно трансформироваться в очаги эндометриальных клеток. При рождении ребёнка с током лимфы эти патологически изменённые клетки «забрасываются» в кожу новорожденного, где они с течением времени образуют очаги эндометриоза кожи. Косвенно это подтверждается эндометриозом кожи у девочек до наступления месячных.

Метапластический перенос эндометриальных клеток возможен и в зрелом возрасте. В этом случае на фоне иммунной дисфункции происходит спонтанная диссеминация эндометриальных клеток через лимфатические и кровеносные сосуды, их внедрение в дерму, закрепление в ней с запуском аутоиммунных процессов, воспаления и пролиферации в системе общего и местного иммунитета. Эмбриональный эндометриоз кожи возникает при условии эмбрионального сбоя во время закладки органов и тканей будущего ребёнка. В этом случае возможна мозаичная диссеминация изменённых клеток эндометрия, в том числе и в будущую дерму.

Генетический механизм

Современные представления о кожном эндометриозе сконцентрированы на генетическом механизме развития патологии, который до конца не изучен. Известно, что генетическое наследование низкого уровня прогестерона приводит к развитию гормональной дисфункции, снижению общего и местного иммунитета, неспособности иммунной системы предотвратить имплантацию патологических клеток эндометрия в дерму. Цитологические исследования подтверждают связь уникального для каждого пациента антигена тканевой совместимости HLA с эндометриозом. Кроме того, при эндометриозе кожи отмечена наследственная геномная нестабильность в области узлов эндометриоза и экспрессия генов, участвующих в эмбриогенезе.

Классификация

Патологический процесс в коже – разновидность экстрагенитального эндометриоза. Особенностью данной патологии является способность эндометриозных узлов быть самостоятельным патологическим процессом или выступать в роли составляющей другого заболевания. В этой связи эндометриоз кожи традиционно делят на два варианта:

кожная экстрагенитальная разновидность (класс О) с поражением кожи, слизистых, области пупка и послеоперационных рубцов
сочетанная разновидность, представляющая комбинацию кожных узлов эндометриоза с узлами других органов, преимущественно половых.

В современной дерматологии чаще используют классификацию, предложенную в 1996 году Американским обществом фертильности и включающую 4 стадии патологии с учетом глубины и площади поражения эндометриозом кожи:

1 стадия – минимальная (до 5 баллов)
2 стадия – лёгкая (до 15 баллов)
3 стадия – умеренная (до 40 баллов)
4 стадия – тяжёлая (более 40 баллов).

Симптомы эндометриоза кожи

Клиника эндометриоза кожи типична. Для неё характерно образование в области послеоперационных рубцов, молочной железы, конъюнктивы, пупка, паха, вульвы или вокруг анального отверстия дольчатых узлов плотноэластической консистенции с синюшным оттенком величиной не более 5 см. Образования склонны к периферическому росту, тесно связаны с маточным циклом. У одних больных формирование узлов протекает бессимптомно, их обнаруживают только во время диспансеризации, у других состояние ухудшается настолько, что пациентки не могут работать. За несколько дней до месячных в области кожных узлов возникают боли, которые сочетаются с болями внизу живота. Узлы твердеют, набухают, увеличиваются в размере, становятся ярко-розовыми.

Возможно появление фистул на поверхности узла, через фистулы во время менструации выделяется кровь. Сами месячные становятся обильными и продолжительными, иногда сопровождаются продромой. С окончанием менструации симптомы исчезают. Если эндометриоз кожи сочетанный, то возникают симптомы, связанные с тем органом, в котором появился узел эндометриоза (аднекситы, циститы, нефриты, лёгочное кровохаркание). При удалении матки без придатков симптомы эндометриоза кожи по-прежнему выявляются, поскольку сохраняется овуляция.

Осложнения

Редко узлы эндометриоза кожи озлокачествляются. Нельзя не отметить тот факт, что пациенты с эндометриозом кожи находятся в группе аллергического риска в связи с постоянной циркуляцией в крови тканевых токсинов, образующихся из-за распада кератиноцитов при формировании эндометриозного узла. Усугубляют ситуацию гормональные и иммунные сбои.

Диагностика

Клинический диагноз не представляет затруднений и может быть поставлен как дерматологом, так и гинекологом на основании анамнеза, симптомов заболевания и гистологического анализа. В биоптате узла эндометриоза кожи обнаруживают клетки эпителия и стромы, похожие на клетки слизистой оболочки полости матки. С учётом возможной бессимптомности течения сочетанного эндометриоза кожи необходимо проведение УЗИ, кольпоскопии, гистероскопии, гистеросальпингографии, анализа крови на маркер СА-125. Дифференцируют эндометриоз кожи с:

папилломатозом,
ангиомами,
пиогенной гранулёмой,
дерматофибромой,
аденокарциномой,
варикозом пупочных вен.

Лечение эндометриоза кожи

Лечение эндометриоза кожи хирургическое. Узлы иссекают в пределах здоровых тканей. При сочетанном варианте после удаления назначают гормональную терапию по индивидуальным схемам и после обязательной консультации гинеколога-эндокринолога. Для снятия болей применяют электрофорез с лидазой на область узла, синусоидальные токи, иглоукалывание, гирудотерапию. Показано санаторно-курортное лечение.

Прогноз и профилактика

Прогноз относительно жизни благоприятный, вероятность развития рецидивов зависит от своевременности лечения и возраста пациентки. Предотвратить развитие кожной формы позволяет многофакторный и тщательно спланированный подход к терапии генитального эндометриза, максимальное устранение модифицируемых факторов риска.

Источник

Эндометриоз (синонимы: эндометриальная гетеротопия; менструирующая опухоль; аденомиоз; аденофиброз и др., всего 33 синонима) – это доброкачественный патологический процесс, характеризующийся разрастанием ткани, сходной по структуре и функции с эндометрием, в виде солитарных или множественных узлов [1, 4]. Эта патология была впервые описана Miiller (1854) и Rokitansky (1860), а первые случаи кожного эндометриоза опубликовали Recklinghausen в 1885 г., а затем Sampson в 1925 г. [3]. Эндометриоз кожи встречается в возрасте от 30 до 55 лет у 8-15% менструирующих женщин. По данным различным авторов [1, 3, 7], он составляет от 0,42 до 4,0% по отношению ко всем эндометриозам. Существуют три различных теории развития эндометриоза: эмбриональная, метапластическая и теория эндометриального происхождения [1, 2, 5]. Ряд дерматологов [4, 7] развитие эндометриоза в коже наружных гениталий объясняют гематогенным и, возможно, лимфогенным заносом клеток маточного эндометрия. Кроме сосудистой трансплантации маточного эндометрия возможен механический перенос, механическая имплантация во время различных оперативных вмешательств – кесарева сечения и сальпингэктомии, аппендектомии, лапаротомии, грыжесечения. Современные клиницисты пользуются следующей классификацией эндометриозов [1]:

Генитальный эндометриоз (внутренний, наружный, комбинированный), который составляет 92-94% всего эндометриоза.
Экстрагенитальный эндометриоз (эндометриоз слепой кишки, мочевого пузыря, почек, пупка, легких, послеоперационных рубцов кожи и др.), который составляет 6-8%.

Наиболее частыми локализациями кожного эндометриоза являются пупочная область и послеоперационные абдоминальные рубцы. Описаны также локализации на конечностях, в паху, на вульве и вокруг ануса. Эндометриоз кожи представлен дольчатым опухолевидным образованием буроватого цвета, размером до вишни или несколько больше, не имеющим кап-сулы, состоящим из отдельных узлов плотно-эластической консистенции. В клинической картине кожного эндометриоза прослеживается циклическое течение, связанное с такого же рода изменениями слизистой матки. За 3-5 дней до менструации в области образования появляются сильные боли, оно увеличивается в объеме и уплотняется. Во время менструации эти явления резко усиливаются и на его поверхности появляются кровянистые выделения. По окончании менструации опухоль уменьшается в размере, боли и кровотечения прекращаются [1, 3, 6].

Патогистология. Согласно классификации J.F.Brosens (1993), выделяют 3 типа гистологической структуры эндометриоидных поражений:
слизистый (с жидкостным содержимым), представленный в виде эндометриоидных кист или поверхностных поражений яичника;
перитонеальный, который диагностируется микроскопически по активным эндометриоидным очагам (красные, железистые или пузырьковидные, прорастающие в глубь тканей, черные, складчатые и регрессирующие – белые, фиброзные), которые чаще выявляются в репродуктивном возрасте;
узловой – аденома, локализованная между гладкомышечными волокнами и фиброзной тканью, как правило, выявляемая в связочном аппарате матки и ректовагинальной перегородке.

Эндометриоидные гетеротопии обладают отчетливой способностью проникать в ткани органов, достигая кровеносных и лимфатических сосудов, а также диссеминировать. Инфильтрация тканей с последующей деструкцией происходит в результате разрастания стромального компонента эндометриоидных гетеротопий. Гистологическая диагностика эндометриоза основывается на идентифи-кации цилиндрического эпителия и подэпителиальной стромы, имеющих сходство с подобными составляющими слизистой оболочки матки [2]. Дифференциальный диагноз. Дифференциальный диагноз проводят с аденокарциномой, пиогенной гранулемой, папилломами, дермато-фибромой, варикозным расширением пупочных вен, ангиомами[3].

Лечение

Хирургическое иссечение эндометриозных участков в пределах здоровых тканей [6].Случай из практики. Больная Ж., 1981 года рождения, жительница г. Донецка, домохозяйка, обратилась с жалобами на образование кожи в области промежности, которое сопровождается приступообразными болями во время mensis.

Анамнез заболевания

Считает себя больной с февраля 2010 года, когда впервые в области послеоперационного рубца промежности справа стала прощупывать ограниченное уплотнение без субъективных ощущений. Появление образования ни с чем не связывает. За медицинской помощью не обращалась, самостоятельно не лечилась. В последующем образование начало увеличиваться в размерах, появилась синюшная окраска, неприятные ощущения и чувство стягивания кожи. В начале июня 2010 года обратилась к гинекологу и проктологу, которые назначили комплексное обследование. Были выполнены общеклинические лабораторные исследования согласно клинического протокола. Патологии не выявлено. Затем провели специальные методы исследования. Получены следующие результаты. Кольпоскопия (11-й день менструального цикла) – дисплазия шейки матки. Незаконченная зона доброкачественной трансформации. Ретенционные кисты. Ультразвуковое трансвагинальное исследование внутренних женских половых органов (12-й день менструального цикла) – эхографические признаки нормальной картины матки, эндометрия и обоих яичников. Экспертное ультразвуковое трансвагинальное исследование внутренних женских половых органов (13-й день менструального цикла) подтвердило результат предыдущего исследования – нормальная картина матки, эндометрия и обоих яичников. Сонография подкожных образований – в промежности справа, подкожно, определяется образование неоднородной структуры, пониженной эхогенности, с жидкостными включениями и мелкими кальцификатами, с неровными контурами. Образование имеет центральный и периферический кровоток. Размеры образования – 2,3×3,7 см. Вывод: образование промежности. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости – незначительное увеличение паховых лимфатических узлов справа до 1,4 см без изменения внутренней структуры; объемных образований брюшной полости не выявлено. Спиральная компьютерная томография грудной и брюшной полости, забрюшинного пространства и таза с предварительным контрастированием и с внутривенным усилением установило, что в мягких тканях промежности справа определяется мягкотканная структура размерами 1,4×3,0 см. Заключение: данных за объемную и очаговую патологию в органах грудной клетки и в органах брюшной полости не выявлено. Образования обоих яичников (кистомы?). Образование промежности справа. Рекомендовано: консультация дерматолога.

Анамнез жизни

Росла и развивалась соответственно возрасту. Вредных привычек нет. Наследственность не отягощена. В течение жизни ничем не болела. Указаний на непереносимость лекарственных препаратов нет. В 2006 г. родила от первой беременности здорового ребенка. Во время родов была выполнена эпизиотомия справа. В конце октября 2010 года больная обратилась на прием к дерматологу городского кожно-венерологического диспансера № 1. При осмотре – общее состояние удовлетворительное. Патологии со стороны внутренних органов не выявлено. Место болезни (рис. 1).

В области нормотрофического послеоперационного рубца промежности справа (рядом с задней спайкой половых губ) определяется образование овальной формы с фестончатыми краями, размерами 1,5×3,0 см, неравномерной окраски (от синюшно-красного до бледно-розового цвета) на неизмененном фоне окружающей кожи. Границы образования четкие и достаточно резкие. Поверхность его неравномерно бугристая с наличием на одном из полюсов округлого дефекта в виде язвы диаметром 1 см. Консистенция – плотноэластичная. Предварительный диагноз: меланоцитарное образование кожи промежности справа. Рекомендовано: дерматоскопия образования.

Результат дерматоскопии – определяется немеланоцитарное образование без признаков пигментной сети; выявляются гомогенные структуры багорово-коричневого цвета. Рекомендовано: удаление образования в условиях проктологического отделения. В ноябре 2010 г. в проктологическом отделении № 2 Донецкого областного противоопухолевого центра больной была выполнена операция – иссечение опухоли кожи промежности справа. Операционный материал для патогистологического исследования направлен к гистопатологу кожи в ГКВД № 1. Заключение патогистологического исследования кожи № 266/10 (рис. 2, 3, 4 и 5).

В гистологических срезах кожи основные изменения наблюдаются в толще дермы, где определяется образование ячеистого строения, представленное доброкачественной пролиферацией железистого эпителия с образованием желез различной величины, заполненных геморрагическим содержимым с наличием гемосидерина и напоминающих функционирующие железы стромы эндометрия. Наблюдается полиморфизм железистого компонента, соответствую-щего разным фазам менструального цикла. Железы окружены мелкими вытянутыми гиперхромными клетками, соответствующими цитогенной строме эндометрия. Строма образования преобладает над железистым эпителием. Клеточной атипии нет. Придатки кожи не определяются. Образование распространяется вплоть до подкожной клетчатки.

Вывод: обнаруженные гистологические изменения в коже соответствуют диагнозу: эндометриоз кожи. Дальнейшее наблюдение за пациенткой установило, что через два месяца она стала предъявлять жалобы на боли внизу живота. Было проведено ультразвуковое исследование органов малого таза от 21.12.10 г. (21-й день менструального цикла), которое выявило на передней стенке матки множественные эндометриозные гетеротопии, дающие характерные «веерообразные» тени. Выводы: эхо-признаки внутреннего эндометриоза; закрытые железы эндоцервикса. Рекомендовано: обследование и лечение у гинеколога.

Выводы

Особенностями представленного случая эндометриоза кожи являются:

1) достаточно отсроченное развитие эндометриоидных имплантатов эпителия в послеоперационном рубце;

2) нетипичный внешний вид образования (отсутствие выраженной дольчатости);

3) преобладание в гистологической структуре стромального компонента над железистым;

4) необходимость проведения дифференциальной диагностики с меланоцитарными образованиями кожи: меланомой, пигментной базалиомой и голубым невусом. Следует обратить внимание, что при хирургическом иссечении необходимо удалять все имплантаты эндометриоза. По нашему мнению, кроме хирургического иссечения эндометриозных участков в пределах здоровых тканей необходимо назначение последующей гормональной корригирующей терапии. Больных эндометриозом необходимо ставить на диспансерный учет и постоянно мониторировать состояние их кожных покровов и внутренних органов.

Адрес для корреспонденции

И.В. Свистунов – доктор медицинских наук, профессор кафедры дерматовенерологии Донецкого национального медицинского университета им. М.Горького, заведующий дерматовенерологическим отделением № 2 и врач – гистопатолог кожи ККЛПУ «Городской кожно-венерологический диспансер № 1 г.Донецка», главный внештатный дерматовенеролог УЗО Донецкого горсоветаsvistunov.iv@gmail.com

И.В. Куценко – кандидат медицинских наук, главный врач ККЛПУ «Городской кожно-венерологический диспансер No 1 г. Донецка», главный внештатный дерматовенеролог ГУЗО Донецкой облгосадминистрации doktor-kiv@ukr.net

Источник