Кофейные пятна на коже лица

Оглавление

1. Этиология и патогенез
2. Клинические проявления
3. Принципы лечения

Кофейные пятна (пятна цвета кофе с молоком, café au lait spots, café au lait macules, CALMs) — это гиперпигментированные участки на коже с неровными или сглаженными краями, цвет которых варьируется по от светло- до темно-коричневого. В зарубежной литературе их часто называют «café au lait spots», что является сочетанием французского «café au lait» (кофе с молоком) и английского «spots» (пятна).

В нашей компании Вы можете приобрести следующее оборудование для удаления кофейных пятен:

• M22 (Lumenis)

У новорожденных кофейные пятна возникают с различной вероятностью, в зависимости от фототипа кожи:

• 0,3% детей — I–III фототипы;
• 3% детей — IV фототип;
• 18% детей — V–VI фототипы.

До наступления пубертата такие пятна могут появиться с вероятностью 13% у светлокожего населения и 27% — у темнокожего.

Этиология и патогенез

Кофейные пятна обычно говорят о наличии у пациента нейрофиброматоза I типа — мультисистемного заболевания, для которого характерны пятна на спине, шее, в подмышечных областях, а также скелетные дисплазии, доброкачественные или злокачественные опухоли из оболочек нервов (нейрофибромы). Средняя частота появления нейрофиброматоза I типа составляет 1:3000. Его основными причинами считаются мутации или делеции (потери участка) гена NF1. Этот ген несет ответственность за продукцию нейрофибромина 1 — белка, который подавляет возникновение опухолей нервной системы. Снижение его синтеза ведет к появлению нейрофибром и других клинических признаков заболевания.

Кофейные пятна на коже также могут возникать по следующим причинам:

• Синдром Олбрайта-МакКьюна-Штернберга — преждевременное половое созревание, множественная фиброзная остеодисплазия, гиперпигментация кожи.
• Болезнь Бурневилля-Прингла — туберкулезный склероз; редкое генетическое заболевание, при котором в органах и тканях образуются множественные доброкачественные опухоли.
• Анемия Фанкони — проявляется комплексом симптомов, наиболее серьезными из которых являются гематологические нарушения и опухоли.
• Синдром Коффина-Сириса — характеризуется аплазией или гипоплазией дистальной фаланги или ногтя на V пальцах стоп, задержкой в развитии, умственной отсталостью, грубыми чертами лица и др.

Пятна на коже цвета кофе с молоком могут быть следствием RAS-мутаций — изменений в семействе генов и белков RAS. Это малые ГТФазы (ферменты, связывающие и гидролизующие гуанозинтрифосфат — энергетический субстрат для РНК), которые участвуют в передаче сигнала извне клетки и регулируют клеточное деление. Некоторые мутации RAS способствуют появлению и метастазированию опухолей.

У 50% пациентов генетические мутации, ответственные за возникновение кофейных пятен на коже, происходят спонтанно. То есть наследственный механизм передачи заболевания в данном случае имеет опосредованное значение.

Что касается патогенеза, то кофейные пятна появляются на фоне роста продукции меланина и наличия в коже гигантских меланосом. У пациентов с нейрофиброматозом I типа число меланоцитов в пигментных пятнах увеличивается более значительно по сравнению с другими заболеваниями.

Клинические проявления

Диагностика нейрофиброматоза I типа строится на поиске ключевых критериев — о заболевании можно говорить при наличии как минимум 2 из 7 признаков:

1. Шесть и более кофейных пятен или макул на коже диаметром более 5 мм у детей (до пубертата) и более 15 мм у подростков и взрослых (после пубертата) (рис. 1).
2. Более двух пятен в паху или в подмышечных областях.
3. Две и более типичные нейрофибромы или одна плексиформная нейрофиброма.
4. Глиома зрительного нерва.
5. Две и более гамартомы радужки глаза — обычно выявляются офтальмологом с помощью щелевой лампы.
6. Дисплазия клиновидной кости черепа или патологии длинных костей скелета (например, псевдоартроз).
7. Семейный анамнез — наличие нейрофиброматоза у ближайших родственников (отца или матери, братьев или сестер).

Многие из этих признаков отсутствуют до наступления пубертата, что затрудняет диагностику у детей. При этом если пациент из группы риска достигает 10-летнего возраста без появления хотя бы одного симптома (например, кофейных пятен), в дальнейшем он почти наверняка не будет иметь нейрофиброматоза I типа.

Нейрофиброматоз I типа следует отличать от II типа, при котором кожные проявления сравнительно бедные, зато у пациентов имеется склонность к возникновению менингеом и билатеральных акустических неврином.

Другие синдромы, при которых на коже могут возникать кофейные пятна (часть из них была указана выше):

• Синдром Сильвера-Расселла — задержка роста и психомоторного развития, треугольное лицо, укорочение пальцев рук, синдактилия, характерные светло-коричневые пятна на коже и др.
• Синдром Блума — карликовость, сниженный иммунитет, повышенная фоточувствительность кожи, кофейные пятна и др.
• Синдром Горлина-Гольца — наследственная базальноклеточная карцинома кожи с эритематозными поражениями и аномалиями скелета.
• Синдром Маффуччи — доброкачественное разрастание хрящевой ткани с деформацией костей и темными сосудистыми образованиями на коже.

Это далеко не все синдромы, при которых на коже может возникать характерная гиперпигментация цвета кофе с молоком. Однако их объединяет два важных фактора — относительная редкость и общая тяжесть, т.е. наличие других признаков (кроме кофейных пятен), оказывающих гораздо более значимое влияние на организм.

В целом отмечены следующие закономерности:

• Множественные кофейные пятна небольшого размера говорят о наличии одного из вышеназванных заболеваний (обычно это нейрофиброматоз I типа).
• Единичные крупные светло-коричневые пятна, как правило, не связаны с другими патологиями и существуют сами по себе.

Рис. 1. Кофейные пятна в подмышечной области и на спине (www.medscape.com)

Принципы лечения

До начала терапии кофейных пятен следует исключить более серьезные патологии. Для этого пациента необходимо внимательно опросить, тщательно осмотреть, назначить лабораторные и инструментальные исследования. Сделать это в косметологическом кабинете невозможно, поэтому важно соблюдать преемственность и поддерживать связь с врачами других специальностей.

Если кофейные пятна ассоциированы с какими-либо заболеваниями, следует направить максимум усилий на лечение основной патологии. Если же кофейные пятна существуют сами по себе, или основное заболевание уже пролечено, а участки гиперпигментации остались, можно подключить аппаратные методы.

Одной из таких методик является Q-switched александритовый лазер. В исследовании с участием 48 человек он показал хорошую и отличную эффективность у более половины пациентов (51,4%) после в среднем 3,2 сеансов. При этом рецидив зафиксирован в 10,4% случаев. Лазерное лечение кофейных пятен несет в себе высокий риск поствоспалительной гиперпигментации — около 50%. Если она произошла, следует прекратить терапию до тех пор, пока гиперпигментация не пройдет.

Для лечения кофейных пятен также с успехом применяется IPL-терапия. Интенсивный импульсный свет (IPL) избирательно разрушает меланин в участках его избыточного накопления, что приводит к осветлению кожи. Современные IPL-аппараты, такие как M22 (Lumenis), снабжаются светофильтрами, которые позволяют воздействовать на кожу необходимым диапазоном спектра излучения. Благодаря этому, IPL можно безопасно применять для лечения кофейных пятен на темной коже — вплоть до V фототипа по Фитцпатрику.

Замечено, что если кофейное пятно удалено полностью, то риск его повторного появления минимален. Если же пятно удалено частично, вероятность рецидива составляет 50%.

Вопросы от наших пользователей:

• кофейные пятна на лице
• удаление кофейных пятен у ребенка
• кофейные пятна лечение лазером
• кофейные пятна лечение косметология

В нашей компании вы можете приобрести самое современное косметологическое оборудование

• Аппараты для фотоомоложения
• Аппараты с IPL (Intensive Pulse Light)
• Многомодульные косметологические платформы

Гиперпигментация встречается у каждого. У одних это родинки или невусы, у других – пигментные пятна, располагающиеся на самых разных участках тела. Такие “отметки” появляются у детей с рождением или в первый год жизни, имеют разную степень интенсивности, требуют как минимум консультации дерматолога. Любые кофейные пятна на коже ребенка – сигнал маме о необходимости наблюдать их, отслеживать деформацию и изменение окраски. Насколько опасна избыточная пигментация?

Причины появления на коже ребенка

Кофейная пигментация встречается у 20% жителей планеты. Образование доброкачественное, имеет выраженный однородный цвет и структуру, гладкую поверхность, границы не размытые, увеличивается в размерах в соответствии с ростом ребенка, с одинаковой частотой встречается у детей обоих полов. У темнокожего населения нарушения пигментного обмена диагностируются чаще, чем у людей со светлой кожей.

Гистологическое исследование материала показывает повышенное содержание в коже меланоцитов, которые вырабатывают больше меланина в сравнении с непигментированной кожей. Окрас пятен варьируется от бледно-коричневого до цвета загара. Чем темнее участок, тем больше в этом месте скопление клеток, ответственных за производство пигмента, окрашивающего кожу в привычный оттенок.

Пятна могут визуализироваться на всех частях тела, но на слизистых оболочках отсутствуют. Опасности образование не несет даже при повреждении кожных покровов, имеет низкий риск малигнизации, представляет собой исключительно косметический дефект. Склонность к образованию пигментных пятен передается генетически.

Опасно ли появления

Пятна кофе с молоком у ребенка не причиняют новорожденному младенцу дискомфорта. Размеры пигментации от нескольких миллиметров до 20 сантиметров. Единичные не требуют проведения биопсии, лабораторная диагностика рекомендована, когда есть вероятность наличия системного наследственного заболевания.

Лечение кофейных пятен у ребенка проводится при необходимости устранить пигмент у малыша на видимых участках тела. Несколько новообразований округлой формы до 4 см в диаметре не являются патологией, относятся к факторам, требующим внимания врача. При первичном обращении в медицинское учреждение доктор собирает анамнез:

• возраста появления пигментации у ребенка;
• имеет ли место задержка физического и интеллектуального развития;
• имеется ли у ребенка фотосенсибилизация, принимал ли он лекарства, способствующие фотосенсибилизации;
• случались ли у пациента множественные переломы, опухоли;
• наличие нарушений в работе ЦНС;
• искривление позвоночника, костей голени;
• патологии глаз.

Основным способом лечения родимых кофейных пятен является лазеротерапия, лечение грудничков лазером не является целесообразным при отсутствии жалоб со стороны пациента. В отдельных случаях допускается криодеструкция (жидкой азот) или хирургическое вмешательство, такие способы травматичны и могут оставлять рубцы. Перед воздействием лазера пациенту проводят пробу на ограниченном участке туловища, чтобы проверить эффективность воздействия и не допустить гиперпигментации. Несмотря на достижения современной медицины кофейные пятна после удаления лазером могут давать рецидивы, на лечение отвечают дефекты у половины пациентов.

Рецидивы наблюдаются спустя 6-12 месяцев после лазеротерапии, в определенных случаях незначительное осветление пятна является максимально достижимым терапевтическим результатом. Местное лечение осветляющими кремами не дает желаемого эффекта, несмотря на то, что явление поверхностное. Лазер противопоказан темнокожим и загорелым пациентам.

О каких заболеваниях может свидетельствовать

Пятна цвета кофе с молоком на теле ребенка, если их более 6, требуют консультации с дерматологом и генетиком. Наличие родимых кофейных пятен может быть признаком нейрофиброматоза – генетического заболевания, характеризующегося возникновением на теле множественных шарообразных телесного цвета опухолей – нейрофибром, выпирающих над уровнем кожи, имеющих диаметр до 1 см. Заболевание встречается в одном случае на 3300, тип наследования аутосомно-доминантный.

Существует несколько разновидностей болезни, объединенных под общим названием – нейрофибраматоз, дающих реакцию со стороны нервной системы и кожи. Часто встречающийся у детей вид – нейрофибраматоз I типа, другое название которого – болезнь Реклингхаузена, описанная в 1882 году.

При подозрении на нейрофиброматоз ребенку назначают генетический анализ на выявление мутаций гена NF1 в 17q – хромосоме, ответственной за развитие заболевания. При подтверждении диагноза пациенту требуется постоянное наблюдение. Появление первых узелков происходит в возрасте до 10 лет, если до этого возраста заболевание не проявилось, значит опасаться нейрофибром в дальнейшем не следует. Течение болезни для каждого индивидуально и может сопровождаться:

1. Отставанием в росте.
2. Макроцефалией, судорогами.
3. Сложностью в освоении новой информации, задержкой речевого развития.
4. Проблемами по неврологии: поведенческими отклонениями, гиперактивностью.
5. Веснушками в области подмышек и гениталий.
6. Узелками Лиша на радужной оболочке.
7. Опухолями зрительного нерва, спинного, головного мозга.

Для постановки диагноза требуется наличие нескольких признаков, поскольку каждый из них в отдельности не сигнализирует о заболевании. Наличие кофейных пятен на теле у ребенка не означает нейрофибраматоз, так же как их отсутствие не говорит о невозможности данного диагноза. Лечение симптоматическое, направлено на купирование болевых ощущений на поздних стадиях заболевания при образовании множественных опухолевых узелков до удаления новообразований аппаратными методиками или хирургическим путем. Ранняя постановка диагноза и назначенная терапия дают гарантии, что болезнь не дойдет до стадии образования опухолей кожи – нейрофибром. Риск перерождения образований в злокачественное образование – низкий, составляет не более 5% прецедентов. Связь между количеством, размером пятен и тяжестью течения заболевания отсутствует. Болезнь обостряется во время беременности и увеличивает риск развития артериальной гипертензии, самопроизвольного аборта.

Множественные кофейные пятна на коже могут быть проявлениями других системных генетических отклонений:

• туберозный (бугорчатый) склероз;
• синдром Блума;
• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта;
• синдром Рассела-Сильвера;
• синдром Уотсона;
• синдром Вестерхофа.

Дифференцируют заболевание визуально по типу новообразований и сопутствующей симптоматике.

Мнение Комаровского об удалении кофейных пятен с кожи ребенка

Всемирная организация здравоохранения не считает кофейную пигментацию на коже основанием для постановки какого-либо диагноза. Международная классификация болезней МКБ-10 присвоила данному виду пятен код L81.3 Наличие родинок, бородавок или кофейных пятен на коже ребенка, по мнению доктора Комаровского и других педиатров, не требует удаления, если дефекты не доставляют маленькому пациенту дискомфорта. Если они располагаются на лице, руках и других открытых участках тела, становятся причиной комплексов, постоянно подвергаются солнечному облучению, их стоит удалить. С самого детства ребенка должен наблюдать дерматолог, офтальмолог, невролог, чтобы вовремя заметить развитие патологии и назначить необходимое обследование. Консультация генетика при наличии более 6 пятен на теле диаметром от 1.5 см обязательна. Главная рекомендация докторов при наличии пигментации на теле – защита кожи от ультрафиолета.

Когда стоит обратиться к врачу

Поскольку кофейные пятна на теле заметны уже с рождения, внимание педиатра обращено на них уже при первом осмотре. На плановых осмотрах у невролога, офтальмолога маме необходимо обратить внимание специалистов на избыточную окраску кожных покровов. Для дополнительной консультации стоит обращаться к дерматологу и провести обследование у генетика. При подозрении на нейрофиброматоз диагностические мероприятия включают в себя исследования:

1. Кровеносных сосудов на предмет стеноза почечной или головной артерии.
2. Опорно-двигательного аппарата на предмет искривления костей голени или сколиоза.
3. Эндокринной системы на предмет гормональных сбоев из-за давления опухоли на зрительный нерв.
4. Компьютерная томография или МРТ головного мозга для дальнейшего наблюдения.

Пятна цвета кофе на теле не несут опасности для здоровья, являются доброкачественными образованиями и не причиняют боли пациенту. Но за кожей необходимо внимательно следить. Специалисты рекомендуют регулярно замерять размеры пигментации, фотографировать ее, записывать динамику их развития. При нахождении на солнце не рекомендуется заклеивать пигментацию пластырями, чтобы не увеличивать температуру тела под ним. Достаточно носить легкую свободную одежду из натуральных тканей.

Если родимое пятно начинает пигментировать, на нем появляются вкрапления другого цвета, границы его становятся расплывчатыми, зубчатыми, наблюдается стремительная динамика в его увеличении, такое образование требует консультации онкодерматолога.