Кожа ящерицы под глазами

Что это за болезнь, при которой кожа становится похожей на кожу ящерицы?

Это вопрос Лизы Кроуфорд из Грэнвиля, Новый Южный Уэльс.

Прыгающие ящерицы! Мы говорим об ихтиозе. Ихтиоз – генетическое заболевание кожи, ни причин, ни способов лечения которого мы пока не знаем. Основным симптомом ихтиоза является грубая, сухая, шелушащаяся кожа, которая похожа на кожный покров низших позвоночных, таких как рыбы, змеи и в том числе ящерицы. Многие больные ихтиозом изуродованы на всю жизнь и испытывают серьезный дискомфорт от своей необычно толстой кожи. Помимо этого серьезно нарушаются температурная регуляция кожи, водный баланс, рост и развитие, в зависимости от степени поражения этим заболеванием. При наиболее жестоких формах ихтиоза младенцы умирают вскоре после рождения от обезвоживания и инфекций. Другие виды ихтиоза (всего их около 40) влекут за собой задержку умственного развития, иммунодефицит, глухоту, облысение, деформацию костей, ухудшение зрения, инфицирование с волдырями, ухудшение подвижности и психологическую опустошенность, которая, как правило, сопровождает физические уродства.

Из 40 видов ихтиоза выделяется 4 основных типа. Наиболее распространен ихтиоз обыкновенный, который появляется у 1 из 250 человек. Ихтиоз, связанный с Х-хромосомой, появляется только у мужчин, у 1 на 6000 человек. Чешуйчатый ихтиоз и эпидермолитический гиперкератоз появляются у 1 из 300 000 людей.

Все виды ихтиоза являются расстройствами функции ороговения кожи. Это означает, что проблемы возникают в ее верхнем слое (stratum corneum). При одних типах ихтиоза кожа растет слишком быстро, при других – с нормальной скоростью, но, независимо от формы заболевания, отдельные микроскопические клетки не могут достаточно быстро «освободиться» друг от друга при делении. Они «склеиваются» вместе и формируют плотную толстую поверхность шелушащейся кожи, которая постепенно лишается цвета и трескается.

По сообщению Фонда ихтиоза и кожных заболеваний в Рейли, в Северной Каролине, существует 14 жизненных проблем, с которыми сталкивается больной ихтиозом человек35:

• Неспособность чувствовать или различать ощущения.

• Постоянный поиск помощи и поддержки.

• Чувство одиночества и депрессии.

• Чувство неполноценности.

• Страх, что его воспримут как плохого, ненормального или сумасшедшего.

• Чувство вины, возникающее в ситуациях самоутверждения.

• Сложности в понимании и объяснении своих потребностей.

• Повышенная потребность в контроле (попечении).

• Чрезмерная реакция на изменения, которые невозможно контролировать.

• Фиксация на определенном способе действий при отсутствии серьезных размышлений об альтернативных моделях поведения или возможных последствиях.

• Поиск немедленного удовольствия, противоположного ожидаемому.

• Отсутствие личного или профессионального удовлетворения.

• Сложности в доверии другим людям и в формировании близких, интимных отношений.

• Страдание от различных видов навязчивых мыслей или физических проблем, имеющих отношение к стрессу (не относящихся к ихтиозу).

Фонд утверждает, что родители детей, больных ихтиозом, могут сталкиваться с особыми проблемами в их воспитании. Это могут быть сложности с установкой границ, чувство вины или эмоциональная дистанция, а также отсутствие внимания к нуждам нормальных братьев и сестер больного.

Существует несколько лекарств, разработанных для лечения ихтиоза. Обычно такие лекарства чрезвычайно дороги. Это оказывает серьезное давление на бедные семьи, в которых есть больные ихтиозом дети. Последнее время идут дискуссии относительно использования в качестве терапии аккутана. Обычно это лекарство очень эффективно в лечении кожных проблем, таких как юношеские угри, однако имеет серьезные побочные эффекты, влекущие за собой развитие пороков у плода, если женщина принимает его во время беременности. Есть множество разработанных семьями домашних средств, в том числе некоторые изменения в домашней обстановке могут облегчить боль и дискомфорт. Например, рекомендуется, чтобы дети с ихтиозом не находились в помещениях с кондиционерами, поскольку они делают их кожу еще суше.

К несчастью, исследований, направленных на понимание природы ихтиоза, проводится очень мало. И к сожалению, из-за отсутствия внимания к этому заболеванию утрачиваются знания. Исследование ихтиоза наверняка пролило бы свет на природу других кожных заболеваний, различных генетических отклонений, принципов роста клеток кожи и работу иммунной системы в целом36,37.

По словам некоторых дерматологов, основной причиной образования морщин является сон вниз лицом.

* * *

Где на вашем теле можно найти коллоп?

Обычно в нескольких местах. Коллоп – это любая складка кожи.

Источник

Данные пациента Анамнез заболевания

Наследственный анамнез:

Нет указаний на наследуемый характер заболевания

Продолжительность заболевания:

с детства

Эпидемиологический анамнез:

Контактов с заразными больными не имела.

Характер течения заболевания:

Хронический персистирующий

Первичное обращение:

Это первичное обращение

Предшествовавшее лечение и его эффективность:

Пациентка лечение (в т.ч. самолечения) по поводу данного заболевания не получала.

Анамнез жизни

Профессиональные вредности:

Контактов с известными аллергенами и раздражителями кожи, неблагоприятными физическими, химическими и биологическими факторами среды не имела.

Вредные привычки:

Нет вредных привычек

us localis

Описание сыпи:

Патологический процесс имеет генерализованный характер с преимущественным поражением кожи рук, ног и туловища; причем он наиболее явный на предплечьях и голенях, особенно на разгибательных поверхностях. На туловище более всего поражены боковые поверхности и живот, а менее всего грудь. Не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо, ягодицы, внутренняя поверхность бедер. Кожный покров отличается сухостью и шершавостью на ощупь, утолщением, без воспалительных изменений. В зонах поражения серо-белого цвета муковидное, отрубевидное или среднепластинчатое шелушение. Блестящие, пластинчатые, полигональной формы, до 5 мм диаметром, плотно прикрепленные чешуйки на коже голеней имеют мозаичное расположение и напоминают рыбью чешую. Ладони и подошвы имеют подчеркнутый рисунок, повышенную складчатость, что придает им старческий вид. Ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Волосы без особенностей. Наблюдается выраженное понижение функции потовых и сальных желез.

Вторичные элементы сыпи:

Чешуйка

Дополнительные категории элементов:

Гиперкератоз

Группировка элементов сыпи:

Рассеянная / Диссеминированная

Локализация высыпаний:

Плечо

Локализация высыпаний:

Локоть

Локализация высыпаний:

Предплечье

Локализация высыпаний:

Ладонь

Локализация высыпаний:

Грудь

Локализация высыпаний:

Живот

Локализация высыпаний:

Спина

Локализация высыпаний:

Бедро

Локализация высыпаний:

Колено

Локализация высыпаний:

Голень

Локализация высыпаний:

Лодыжка

Локализация высыпаний:

Подошва

Распространение сыпи:

Распространенная сыпь

Характер расположения сыпи:

Симметричное расположение

Общие клинические данные

Жалобы при обращении:

На выраженную сухость кожи, шелушение.

Категории жалоб:

Сыпь на коже

Осмотр больного:

Общее состояние удовлетворительное. Температура тела нормальная. Зев чист. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Ногти и волосы без особенностей. Физотправления в норме.

Диагноз

Клинический диагноз:

Q80.8 Вульгарный ихтиоз

Дифференциальный диагноз:

сухость кожи, астеатотическая экзема, приобретенный ихтиоз (в т. ч. паранеопластический ихтиоз и лекарственная токсидермия), другие ихтиозы

Наблюдение и лечение

Наружная терапия:

крахмальные ванны, эмоленты с мочевиной

Ихтиоз (кератома диффузная, сауриаз, кожа аллигатора и др.) – наследственные заболевания кожи, проявляющиеся нарушением ороговения. Патологический процесс – гиперкератоз – вызывает появление чешуек на коже. Степень ороговения от едва заметной шероховатости кожи до изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью. Ихтиоз (ichthyosis; греч. ichthys рыба + ōsis). Сауриаз – (sauriasis; греч. saura ящерица + суффикс iasis, обозначающий патологический процесс). Формы ихтиоза: вульгарный, Х-сцепленный, ламеллярный, эпидермолитический, ихтиоз плода (плод Арлекина), сухой тип ихтиозиформной эритродермии, эпидермолитический ихтиоз (эпидермолитический гиперкератоз, ихтиозиформная буллезная эритродермия), односторонний ихтиоз (односторонняя ихтиозиформная эритродермия Россмана), линеарный огибающий ихтиоз (синдром Нетертона, синдром Комеля-Нетертона). Врожденные синдромы, ассоциированные с ихтиозом: Болезнь Дорфмана-Канарина (Dorfman-Chanarin disease), Синдром Руда (Rud’s syndrome), Врожденный ихтиозиформный синдром с глухотой и кератитом (KID syndrome), Синдром Нетертона (Netherton’s Syndrome, трихотиодистрофия), Синдром Шогрена-Ларссона (Sjögren-Laon Syndrome), Синдром Рефсума (Refsum’s Syndrome), Синдром Конради-Хённермана- Хэппла (точечная хондродисплазия, Conrady-Hönnerman-Happle syndrome, Chondrodysplasia punctata), CHILD syndrome, Синдром Гоше (Gaucher’s syndrome) II типа. Вульгарный ихтиоз (ichthyosis vulgaris, обыкновенный ихтиоз, обычный ихтиоз) – нарушение кератинизации, характеризующееся сухими прямоугольными чешуйками, напоминающими треснувший асфальт, которое характеризуется диффузным поражением кожи, более выраженным на разгибательных поверхностях конечностей, особенно на ногах. Возраст: дебют в 3-12 месяцев или несколько позже (до 2-3 лет). Пол: мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой. Частота: наиболее распространенная форма (80-95% от всех форм ихтиоза). Наследственность: тип наследования аутосомно-доминантный. Анамнез: обострение зимой, когда кожа становится суше, а зуд выражен сильнее; часто сопутствуют аллергические заболевания. Может сочетаться с точечным ладонным кератозом (keratosis punctata palmaris), фолликулярным кератозом (keratosis pilaris), атопическим дерматитом. Клиника: генерализованное поражение, более выраженное на голенях, предплечьях и спине; обычно не поражены подмышечные впадины, локтевые и подколенные ямки, лицо (за исключение щек и лба), ягодицы, внутренняя поверхность бедер; сухость и шершавость кожи на ощупь; муковидное, отрубевидное или среднепластинчатое шелушение; блестящие плотные чешуйки на коже голеней напоминают рыбью чешую; фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера, чаще на плечах и бедрах (у детей иногда наиболее выражен на щеках); усиление сетевидного кожного рисунка с изменением дерматоглифики на ладонях и подошвах; изредка – кератодермия; цвет кожи не изменен; часто клинические признаки выражены слабо. Этиология: заболевание может быть результатом дефекта в синтезе эпидермальных белков, профилаггрина и филаггрина. Клинические варианты: ксеродермия (xerodermia) – абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей; простой ихтиоз (ichthyosis simplex) – поражение охватывает всю кожу, чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию; блестящий ихтиоз (ichthyosis nitida) отличается прозрачностью и нежность чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на коненостях; белый ихтиоз – чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи; змеевидный ихтиоз ( ichthyosis serpentina) – чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеевидный покров. Редкие атипичные формы обычного ихтиоза: буллезный ихтиоз Сименса и локализованный ихтиоз. Патоморфология: ретенционный гиперкератоз, истончение или отсутствие зернистого слоя эпиднрмиса, базальный слой без изменений. Течение: с возрастом состояние обычно улучшается, персистирует в течение жизни; улучшение отмечается летом и при смене климата на более теплый и влажный. Дифференциальный диагноз: сухость кожи, приобретенный ихтиоз (более внезапное и позднее начало, генерализованный процесс, проявление системного заболевания, т. е. ВИЧ-инфекции, злокачественного процесса – паранеопластический ихтиоз, реакции “трансплантант против хозяина”), лекарственная токсидермия, Х-сцепленный ихтиоз (у пораженных мужчин дефицит активности стероидной сульфатазы; крупные чешуйки грязно-коричневого цвета; могут поражаться сгибательные поверхности, хотя обычно этого не происходит; крипторхизм и запоздалыероды в анамнезе), ламелярный ихтиоз, эпидермомикозы, сухая (астеатотическая) экзема. Лечение: крахмальные ванны; различные лекарственные формы, содержащие салициловую кислоту, мочевину (10-20%), молочную кислоту или альфа-гидрокисные кислоты; эмоленты. Системные ратиноиды (ацетретин) – в тяжелых случаях . Витамин А, Д – в легких случаях. Фицпатрик Т. и др. рекомендуют: перед сном 44-60% водный раствор пропиленгликоля наносят на кожу после принятия ванны и надевают “пижаму” из полиэтиленовой пленки. Чтобы облегчить состояние больного, пораженные места следует увлажнять. Для этого после душа на кожу наносят жирные кремы с ретинолом и оливковым маслом. https://www.kemsma.ru/counter/lecture_dermatology_0204.pdf https://health-ua.com/i/dermatology/sipyi-sovremennogo-peresmotr…

Источник

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

• роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
• кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
• ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
• кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
• присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

• ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
• простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
• блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
• белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
• змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

• витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
• переливания плазмы крови;
• гормонотерапию (в сложных случаях);
• ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
• физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

• постоянно увлажнять воздух в помещениях, особенно зимой;
• избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами;
• постоянно пользоваться увлажняющими, смягчающими и ранозаживляющими мазями;
• отказаться от вредных привычек;
• не употреблять жирной и острой пищи.

Источник