Кожа лица при склеродермии
Типичными проявлениями системной склеродермии являются спазм мелких сосудов кровеносной системы на конечностях (явление Рейно) и склерозирование кожи на руках, ногах, на голове и иногда на верхней части тела. Проявления болезни будут зависеть от стадии ее развития и степени тяжести. В результате недуга происходит замещение нормальной ткани на грубые соединительнотканные волокна, которые снижают эластичность органов, растяжимость, нарушая их функциональность.
Помимо основных симптомов могут появляться и другие признаки заболевания, в зависимости от того, какие внутренние органы затронуты.
Как системная склеродерма отражается на сосудах?
У более чем 90% пострадавших системная склеродермия впервые проявляется в так называемом феномене Рейно. Некоторые авторы в этих случаях говорят о пресклеродерме. При атаке Рейно возникает внезапный спазм мелких артерий рук, а реже – ног, что препятствует кровенаполнению и ведет к ишемии тканей и бледности кожи. В течение нескольких минут пальцы становятся белыми, холодными и онемевшими и выглядят «мертвыми». Обычно можно увидеть четкую разграничительную линию между физиологичной окраской руки и белыми пальцами. Из-за нехватки кислорода в пальцах начинает накапливаться карбоксигемоглобин, который окрашивает кожу в синие оттенки.
Наконец, когда сосудистые мышцы расслабляются, в сосуды поступает больше крови, чем обычно, они переполняются, а пальцы рук или пальцы ног становятся интенсивными красными. Из-за типичной последовательности изменений цвета (белый, синий, красный) многие сравнивают этот триколор с трехцветным французским флагом. Индивидуальные атаки Рейно могут быть вызваны низкой температурой наружного воздуха, работой в холодной воде, а также эмоциональным стрессом. Помимо изменения цвета больные будут жаловаться на покалывание в пальцах, их онемение.
Феномен Рейно иногда появляется задолго (за месяцы и даже годы) до развития кожных изменений. Оно также может возникать в контексте других заболеваний и даже без видимых причин. Некоторые эксперты считают, спазм сосудов пальцев, носа, ушей встречаются у каждого десятого жителя планеты, а поражение соединительной ткани только у 5% из них. В общем, системная склеродермия должна быть исключена в первую очередь, когда пациент сообщает о трехцветной атаке сосудов.
Как системная склеродерма отражается на коже?
Когда спазмы сосудов повторяются в течение длительного периода времени, окончания пальцев в конечном итоге становятся постоянно отечными, а кожа воспаляется. Точно так же могут поражаться пальцы стоп и нижняя часть ног. Это первая стадия болезни.
В общем, изменение дермы проходит три последовательные стадии:
- Стадия отека. Медиаторы расширяют сосуды, происходит выпот жидкости и образуются отеки, в результате пальцы становятся пастозными и припухшими. Больной с трудом сжимает пальцы в кулак, при надавливании на кожу возникает отек. Цвет пальцев или всей кисти меняет окраску и становится багровым или огненно-красным. Могут появиться жалобы на зуд.
- Стадия склероза. Со временем (через несколько недель) кожа натягивается, становится твердой и утолщенной. Возникают явления склеродактилии – кожа на пальцах выглядит восковой гладкой и бледной. На ощупь пальцы холодные.
- Атрофия. В тяжелых случаях развивается атрофия дермы и нижележащих слоев. Это уже последняя стадия болезни. Кожа истончается, похожа на пергамент, сухая на ощупь. Конечные фаланги выглядят заостренными (так называемые «пальцы мадонны»). Атрофия выражена так сильно, что кожа обволакивает практически скелет (ноги и руки выглядят как палочки).
Для больного характерны следующие жалобы:
- утрачивается мелкая моторика, может быть сложно или даже невозможно застегнуть рубашку или блузку;
- на пальцах появляются изъязвления («симптом крысиного укуса»), ранки очень сильно болят, становятся глубже и обширнее, и могут доставлять страдания без лечения от нескольких месяцев до нескольких лет;
- периодически образуются в коже или в подкожной жировой ткани конечностей скопления известняка (кальциноз cutis), которые самопроизвольно вскрываются и изъязвляются, причиняя больному мучения;
- на коже появляются сосудистые звездочки – телеангиэктазии;
- утолщение кожи может ограничить подвижность суставов, так как возникают сгибательные контрактуры и пальцы вынуждены находиться в согнутом положении
Изменения лица
При системной склеродермии кожа становится твердой не только на конечностях, но и на лице. Мелкие морщины, образовавшиеся в процессе жизни, постепенно исчезают. Человек выглядит странно молодым, лицо становится амимичным, он испытывает трудности с выражением своих эмоций. Глазные щели становятся узкими, лицо напоминает маску. Кончик носа заостряется и может изъязвляться. Больной не может открыть рот так же, как прежде (микростомия), ему сложно есть и чистить зубы, сложно высунуть язык и улыбнуться. Даже уздечка языка укорачивается и утолщается. Уплотнение кожи на верхней части тела может затруднить дыхательные движения. При контакте с кожей возникает ощущение одеревенелости.
Как ССД отражается на пищеварительной системе?
Из всех внутренних органов пищевод чаще всего страдает системной склеродермией: у более чем 60 процентов пациентов пищевод затвердевает, расширяется и становится неподвижен. Поскольку мышцы пищевода больше не способны перемещать пережевываемые продукты в желудок, больные обычно страдают от затруднения при глотании (дисфагия).
Происходят изменения и в ротовой полости – она уменьшается, становится сухой.
Сфинктерная мышца между пищеводом и желудком становится атоничной и более не функционирует должным образом. В результате кислое содержимое желудка может затекать в пищевод. Возникает гастроэзофагеальный рефлюкс, также называемой рефлюксной болезнью. В нижней части пищевода возникают язвы.
Подобно пищеводу, соединительная ткань в желудке может затвердеть. Поскольку стенка желудка тогда неспособна растягиваться и достаточно двигаться, это часто вызывает раздувание желудка, аэрофагию или тошноту после еды. Соответствующие изменения в кишечнике могут привести как к запорам, так и к диарее. Может развиться недержание кала. Если питательные вещества через утолщенную стенку кишечника больше не могут полностью всасываться в кровоток, результатом является нежелательная потеря веса.
Как ССД отражается на легких?
У 80% больных склеродермией в процесс вовлекается легочная ткань. Обычно слой соединительной ткани, который находится между заполненными воздухом альвеолами и кровеносными сосудами легких, очень тонкий, чтобы молекулы кислорода благодаря диффузии могли поступать в кровь. Когда системная склеродермия накапливает волокна соединительной ткани (фиброз легких), легкая ткань становится более жесткой и толстой, а возможности диффузии уменьшаются. Насыщение кислородом падает. Результатом нарушенного газообмена является одышка, особенно при физической нагрузке и кашле.
Патологические изменения в легочной соединительной ткани может привести к высокому кровяному давлению в легких. Легочная артериальная гипертензия провоцирует нагрузку на правый желудочек сердца. Физическая работоспособность снижается по мере развития пневмосклероза, пациенты страдают от одышки или даже головокружения, как только они делают небольшое усилие.
Как системная склеродермия отражается на сердце?
Высокое давление в артериях легких нагружает мышцы правого желудочка. В долгосрочной перспективе это прямое сердечное напряжение может привести к слабости правого желудочка (правая сердечная недостаточность).
Кроме того, в процессе системной склеродермии увеличиваются коллагеновые волокна во всех областях сердечной мышцы (миокарда) – не только в правом желудочке, но и в левом желудочке и в двух предсердиях. Развивается фиброз миокарда. Поскольку сердечная мышца испытывает серьезную нагрузку, возникает сердечная недостаточность. Иногда формируется порок сердца.
Помимо сердечной недостаточности, осаждение коллагеновых волокон в сердечной мышце может вызвать различные типы сердечных аритмий. Реконструированные области соединительной ткани проводят электрический ток значительно хуже здоровой сердечной мышцы и препятствуют распространению электрических импульсов в сердце. Поражение сердца проявляется болью за грудиной, внезапным сердцебиением, аритмией, цианозом носогубного треугольника, одышкой при незначительном физическом усилии.
Как ССД отражается на почках?
Если болезнь затрагивает кровеносные сосуды в почках, почечная функция ухудшается (возникает почечная недостаточность): вода и минеральные соли, а также продукты метаболизма организма, такие как креатинин и мочевина, накапливаются в организме и повышается кровяное давление. Пострадавшие жалуются на головные боли, недомогание и накопление жидкости (отеки) в нижних конечностях. Развивается хроническая почечная недостаточность с асцитом, с нарушением сознания. Склерозирование почечных сосудов может привести к острой нефропатии, которая может закончиться летально.
Как системная склеродерма отражается на костно-мышечной системе?
Системная склеродермия иногда вызывает воспаление сухожильных оболочек (тендосиновитов), суставов (артриты) пальцев или скелетных мышц (миозит). При миозите пораженные мышцы болят, а их сила уменьшается. Появляются контрактуры, которые нарушают функции суставов и ограничивают их подвижность. Деформация кисти с согнутыми пальцами делает ее похожей на птичью лапку.
Как болезнь прогрессирует и зависит ли это от формы ССД?
Недуг классифицируется на четыре формы по характеру изменений кожи и степени вовлеченности органа в течение заболевания
- Ограниченная
В случае локализованной системной склеродермии затвердение кожи на руках, ногах и на лице ограничено. Первым признаком заболевания обычно является эпизодическое нарушение кровообращения пальцев кисти или стоп (явление Рейно). После первой атаки Рейно обычно требуется несколько лет, чтобы болезнь приобрела видимые признаки – кожа станет заметно плотной. Затем болезнь продолжает медленно прогрессировать: внутренние органы часто поражаются только через годы или даже десятилетия. Эта форма, включает так называемый CREST – синдром (устаревшее название). CREST – синдром – это сокращение аббревиатуры на английском языке, начальные буквы перечня самых распространенных симптомов склеродермии
С- Calcinosis кутиса – плотные обызвествления под кожей в виде солей кальция, они периодически вскрываются, образуя язвочки, которые становятся воротами инфекции.
R-Raynaud –явление Рейно, возникающее из-за внезапного спазма малых сосудов под воздействием холодового агента.
E – Esophageal dysmotility – воспаление пищевода из-за поражения гладкой мускулатуры, нарушение его моторики с явлениями дисфагии и изжоги
S – Sklerodaktylie – уплотнение кожи пальцев, отечность кисти;
Т – Teleangiektasien – расширенные капилляры в виде звездочек, особенно в области лица
Изменение кожи визуально может выглядеть
- в виде образования розовых бляшек (чаще всего) незначительно возвышающихся над уровнем кожи, они имеют округлую форму, расположены как симметрично, так и асимметрично; на бляшках, локализованных в области волосистой части – волосы не растут;
- в виде появления длинных полос (линейная форма) коричневого или желтоватого цвета, «ленточки» – это спаянные участки эпидермы, дермы и мышечной ткани, длиной в несколько сантиметров, они могут быть одиночными, располагаются обычно на ногах, руках, на голове и лице и напоминают рубцы, которые появляются от удара саблей;
- в виде белых пятен разной формы, которые могут сливаться и достигать до 15 см в диаметре, кожа на этих участках тонкая, сухая, с обилием складочек.
Локальная склеродермия считается доброкачественной по течению, прогноз благоприятный.
- Диффузная
При диффузной системной склеродермии симптомы развиваются гораздо быстрее: после первой атаки Рейно проходит меньше года, пока не ощущается первое затвердение кожи. Они возникают в обратном порядке, по сравнению с ограниченной формой: сначала затрагивается верхняя часть тела, затем лицо и, наконец, руки и ноги. Внутренние органы часто поражаются через несколько лет после дебюта болезни.
- Недифференцированная
Пациенты с недифференцированной формой страдают от атак Рейно, постоянно опухших пальцев и легочной артериальной гипертензии. В этой форме заболевания может отсутствовать огрубление кожи, которая является типичной для других типов ССД. Склеродермия без склеродермы – редкая форма (около 2% случаев)
- Перекрестные формы склеродермии.
Перекрестные формы («перекрытие» на английском) – когда типичные признаки системной склеродермии сочетаются с симптомами другого аутоиммунного заболевания. Примером может быть повышенная светочувствительность и выраженное воспаление малых сосудов почек, как при системной красной волчанке, мышечная боль и слабость, как при дерматомиозите или полимиозите, сильная сухость во рту, как при синдроме Шегрена.
Источник
В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.
Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.
Что такое склеродермия
Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.
В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.
Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.
Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.
Виды склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:
- Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
- Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.
В свою очередь, бывает трех видов:
- Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
- Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
- Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
- Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
- Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
- Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.
У ограниченной есть 2 разновидности:
- Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
- Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.
Стадии и степени склеродермии
По течению системная склеродермия бывает:
- острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
- подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
- хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.
Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:
- начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
- генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
- поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.
Симптомы склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).
На рисунке перечислены основные симптомы склеродермии.
- Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
- Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
- Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
- Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
- Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
- Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.
Причины появления склеродермии
В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.
Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:
- частые переохлаждения,
- стрессы,
- инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
- травмы,
- применение некоторых групп лекарственных средств,
- гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).
Диагностика склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.
В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.
Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.
В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.
В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.
Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».
Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.
Когда необходимо обратиться к врачу
Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.
Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.
Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.
Профилактика склеродермии
Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.
Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.
Методы лечения склеродермии
Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.
Лекарственные препараты
Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.
| Симптомы | Препараты | Курс лечения |
| Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы | Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление | Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию. |
| Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты | Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани | Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные. |
| Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов | Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена | D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев. |
| Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов | Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции | Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев. |
| Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии | Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки | Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель. |
| Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта | Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока | Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием. |
| Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени | Препараты железа | Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови. |
| Выраженное нарушение кровотока в коже и органах, | Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови | Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов |
Народные методы
Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.
- Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
- Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
- При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.
Прочие методы
При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.
Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.
Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.
Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.
Возможные осложнения
При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.
При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.
Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.
Автор: Наталья Калегова
Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения
Терапия при склеродермии:
Стадии и симптомы системной склеродермии:
Источник