Кожа на лице эффект бабочки
Синдром бабочки — врожденное дерматологическое заболевание, получившее в официальной медицине название буллезный эпидермолиз. Кожа у больных детей от рождения нежная и хрупкая, как крылья бабочки. Она повреждаются от любого прикосновения, что доставляет ребенку мучительную боль. Это достаточно редкое заболевание встречается у одного ребенка на сотню тысяч новорожденных.
Синдром бабочки – красивое наименование, под которым скрывается страшный недуг. Слизистая оболочка также становится хрупкой и тонкой. Полость рта, гортань и пищевод часто повреждаются жесткой пищей. Клетки кожи плохо взаимодействуют друг с другом и при любом внешнем воздействии разрываются. Буллезный эпидермолиз вылечить невозможно. Специфического лечения патологии не существует. Своевременная и адекватная симптоматическая терапия улучшает общее состояние больных.
Дети-бабочки рождаются в семьях, члены которой имеют поврежденный ген. Обычно это случается в родственных браках. Перед тем, как одеть больного ребенка, его тело необходимо обмотать специальными бинтами. Любое прикосновение приводит к отслойке кожи и образованию волдырей, которые болят и лопаются. На их месте остаются язвы и рубцы. Когда заживают одни ранки, появляются другие. Больным детям необходимо соблюдать особую осторожность и абсолютную чистоту.
Синдром бабочки – дерматит, возникающий у лиц с генетической предрасположенностью и проявляющийся клиническими признаками сразу после рождения ребенка. Недостаточное количество белка приводит к слабому сцеплению эпидермиса с дермой. Кожные покровы становятся ранимыми и чувствительными даже к слабому внешнему воздействию. Образовавшиеся волдыри зудят и болят. У таких людей выпадают волосы в очаге поражения, поражаются ногти. Заживление ран происходит долго и болезненно. Дети с тяжелыми формами патологии лишаются кожи при прохождении через родовые пути и умирают сразу после рождения. Остальные пациенты редко доживают до трехлетнего возраста. Это переломный момент для данной болезни, поскольку кожа больных в дальнейшем начинает уплотняться, а клинические симптомы возникают все реже. Заболевание встречается одинаково часто как среди новорожденных мальчиков, так и среди девочек.
Формы
Морфологические формы синдрома бабочки:
- Простая форма проявляется с периода новорожденности и имеет легкое течение. Размер волдырей колеблется от горошины до грецкого ореха. Кожа вокруг них не отекает и не краснеет. После вскрытия волдырей с серозным содержимым ранки заживают быстро и бесследно. С возрастом кожа грубеет и уплотняется. Симптомы постепенно исчезают к 12-14 годам. У большинства больных отмечается гипергидроз ладоней и стоп. Психоэмоциональное и умственное развитие детей не нарушается. В летний период заболевание обостряется.
- Полидиспластическая форма – более тяжелый вид патологии. На коже больного ребенка появляются пузыри с кровью, ранки и эрозии, которые часто гниют и плохо заживают. Ногтевые платины поражаются, возникает атрофия пальцев, отторжение некротизированных тканей и частей тела. Данная форма отличается высокой смертностью.
- Дистрофическая форма обнаруживается при рождении. Пузырьки по мере взросления организма распространяются по всему телу. Волдыри с кровянисто-серозной жидкостью лопаются, на их месте появляются эрозии и язвы, а затем грубые рубцы. Слизистая оболочка подвергается дистрофическим изменениям.
- Смешанная форма или синдром Киндлера – внутриутробное появление пузырьков на разных частях тела. По мере развития патологии у больных появляется светочувствительность, пигментация и атрофия эпидермиса, рубцы на ногтевых пластинах, поражается слизистая пищеварительной и выделительной систем. Это одна из наиболее редких и малоизученных форм синдрома бабочки.
- Злокачественная форма – смертельная. Пузыри с геморрагическим содержимым покрывают все тело, периодически кровоточат и воспаляются. У больных поражаются внутренние органы и кости. Развивается дисфункция органов пищеварительной системы. Вторичное стрептококковое инфицирование приводит к смерти больных от сепсиса.
Причины
Основной причиной патологии считается спонтанная мутация генов, которая приводит к нарушению активности некоторых ферментных систем кожи. Патологические изменения обычно происходят не в одном гене, а сразу в нескольких. Причинами повреждения кожи и появления волдырей являются: травматизация, давление, трение.
Патогенетические звенья синдрома бабочки:
- поражение структурных белков кожи,
- нарушение взаимосвязи между клетками,
- образование волдырей с серозным и геморрагическим содержимым.
В настоящее время не замечено и не определено других факторов развития буллезного эпидермолиза, кроме неблагоприятной наследственности. Обычно в генотипе папы или мамы содержится мутировавший ген. При этом патология в организме родителей не развивается. Определенная комбинация пораженных генов приводит к развитию синдрома бабочки у ребенка.
Симптоматика
Основным симптомом синдрома бабочки являются пузыри, которые появляются на коже. Обычно они заполнены серозным или геморрагическим содержимым. В зависимости от формы патологии изменяется локализация пузырьковой сыпи.
- Простая форма характеризуется появлением волдырей на верхних и нижних конечностях.
- Пограничная — образование пузырей на стенках пищеварительного и урогенитального трактов. На коже появляются язвы и раны, которые оставляют после себя грубые рубцы. Поражаются внутренние органы и суставы. У больных портятся ногти и выпадают волосы.
- Дистрофическая – волдыри на конечностях, чаще в проекции крупных суставов: коленного, локтевого, плечевого. У больных срастаются пальцы рук и ног. Эта генерализованная форма патологии сопровождается развитием мелких везикул на значительной площади тела. Результатом вскрытия пузырьков становится гиперкератоз и диспигментация кожи.
Кожа у больных детей шелушится, отслаивается и сползает, как шкура змеи. Она зудит и болит. Пузырьки на теле лопаются. На гиперемированной коже появляются язвы и рубцы. В дальнейшем поражаются слизистые оболочки, развивается гипоплазия зубной эмали. У больных часто кровоточат десны, выпадают зубы. Ногти искривляются, деформируются или атрофируются. В тяжелых случаях пузыри образуются на слизистой носа и конъюнктиве глаз. Дети-бабочки теряют волосы. Клинические признаки заболевания максимально выражены у детей в течение первых трех лет жизни. Затем их интенсивность уменьшается, кожа постепенно грубеет.
Осложнения синдрома бабочки:
- шок при обширных поражениях,
- вторичное инфицирование,
- сепсис,
- обезвоживание,
- сужение или непроходимость пищевода,
- расстройство стула,
- проктит,
- дисфагия,
- гастрит,
- кератит,
- дистрофия мышц,
- кариес,
- патологии сердца,
- синдактилия,
- деформация ногтевых пластин.
Диагностика
Наиболее информативные и надежные методы диагностики синдрома бабочки:
- Осмотр кожных покровов пациента.
- Сбор анамнеза жизни и болезни.
- Анализы мочи и крови.
- Диагностические тесты – воздействие на кожу пациента и оценка результатов.
- Изучение с помощью электронной микроскопия образцов кожи, взятых с очага поражения.
- Непрямая иммунофлюоресценция – исследование крови с помощью моноклональных и поликлональных антител против патогенных белков кожи.
- ДНК-диагностика определяет тип наследования заболевания и локализацию мутировавшего гена.
- Серологические реакции ставят с целью дифференциальной диагностики синдрома бабочки и сифилиса.
- Комплексное обследование всех систем организма.
Все перечисленные выше процедуры позволяют поставить диагноз патологии с высокой точностью.
Лечение
Синдром бабочки — неизлечимое заболевание. Больным проводят симптоматическую терапию, позволяющую улучшить состояние больных и снять боль. Наблюдение за пациентами осуществляется командой врачей, поскольку буллезный эпидермолиз является системным заболеванием.
Чтобы спасти больного ребенка, за ним необходимо правильно ухаживать. Симптоматическое лечение направлено на быстрое заживление ран и эпителизацию кожи. Для этого раны покрывают атравматичным неприлипающим материалом и множеством слоев бинта.
- Кожу следует обрабатывать антисептиками для предупреждения вторичного инфицирования. Обычно применяют бриллиантовую зелень, фуксин, метиленовую синьку.
- После вскрытия пузырьков гнойное содержимое необходимо удалять, а ранку смазывать антибактериальной или преднизолоновой мазью. На большие раны накладывают повязки. В некоторых случаях проводят системную антибиотикотерапию.
- Гормональные препараты назначают для обеспечения ремиссии и предупреждения появления пузырей – «Преднизолон».
- Витамин Е способствует выработке эластичных волокон дермы. Это лекарство значительно повышает шансы на выздоровление.
-
Анальгетики назначают для снятия боли. - Наружное лечение – облучение кожи ультрафиолетом.
- Пораженную кожу смазывают маслом оливы или облепихи, витаминными растворами, специальными мазями.
- Рекомендованы ежедневные купания больных детей в отваре коры дуба, календулы, калины.
- Диетотерапия имеет огромное значение в лечение больных с синдромом бабочки. Им дают жидкую и пресную пищу. После еды рот необходимо прополаскивать теплой кипяченой водой.
- Больным назначают иммуномодуляторы.
- В тяжелых случаях переливают плазму крови.
- Проводят лечение сопутствующих заболеваний.
К современным и перспективным методам лечения относятся: использование стволовых клеток, кожных трансплантатов, белковая и генная терапии. Эти методы в настоящее время все еще относятся к экспериментальным, поэтому синдром бабочки является неизлечимым заболеванием. Протеиновая и клеточная терапия – введение в организм белка и клеток, содержащих здоровых гены.
бинтование ребенка с синдромом бабочки
Чтобы избежать очередного обострения патологии, необходимо правильно подбирать одежду и обувь, исключить травмирование при любых контактах, соблюдать специальную диету, регулярно посещать врача и проходить профилактические курсы лечения. Кожу больных детей необходимо регулярно мыть и обрабатывать антисептиком. Детей следует оберегать от падений и ударов. Перед выходом на улицу необходимо обматывать тело ребенка специальными бинтами, а затем одевать одежду.
Перинатальная диагностика — первичная профилактика синдрома бабочки. Отягощенная наследственность требует проведения гистологического исследования биоптата плода. При планировании беременности необходимо уточнить информацию о наличии у родителей наследственных заболеваний, пройти генетические исследования, которые позволят предупредить развитие серьезных патологий.
Прогноз синдрома бабочки неоднозначный. Простая форма имеет доброкачественное течение и не угрожает жизни пациента. Продолжительность жизни таких больных зависит от степени поражения кожи и слизистых оболочек, а также общего состояния организма. Регулярная поддерживающая терапия позволяет людям с синдромом бабочки полноценно жить. Дистрофическая форма отличается развитием опасных осложнений и высокой смертностью. Тяжелые формы болезни приводят к инвалидности в раннем возрасте или летальному исходу новорожденных детей.
Видео: о людях с синдромом бабочки
Источник
Определение заболевания
Волчанка на лице нередко ошибочно классифицируется как одна из форм туберкулеза кожи. Как правило, заболевание развивается в детском возрасте и может протекать в латентной форме в течение длительного промежутка времени. Чаще всего проявляется на коже лица: на скуловых дугах и в области носа, может приводить к тяжелым деформациям хрящевой и костной ткани с остаточными рубцовыми изменениями.
Причины возникновения волчанки на лице
Причиной заболевания считается нарушение аутоиммунных процессов в организме, в результате чего иммунная система разрушает здоровые ткани. Ошибочным считается мнение, что волчанка на лице является заразным заболеванием. Она не переходит от человека к человеку, а развивается под воздействием внешних провоцирующих факторов, таких как вирусные заболевания, ультрафиолетовое излучение, переохлаждение. Причиной возникновения волчанки на лице могут служить наследственная предрасположенность или некоторые лекарственные препараты.
Симптомы возникновения волчанки на лице
Волчанка на лице считается классической формой проявления заболевания, но диски красной волчанки первоначально появляются на коже шеи, ушных раковин; могут обнаруживаться в виде ограниченных очагов на волосистой части кожи головы.
На лице можно увидеть характерное образование в виде бабочки, состоящее из множества слившихся эритем розового или красноватого цвета.
По мере развития болезни на пораженных участках начинается процесс глубокой инфильтрации, приводящий к параличу сосудов кожи. Развивается фолликулярный гиперкератоз, постепенно переходящий в гиперкератоз рогового слоя кожи. Все это приводит к необратимой атрофии эпидермиса кожного покрова и нарушению трофики тканей.
В результате наступают нарушения в процессах пигментообразования, кожные сосуды значительно расширяются – телеангиэктазия, и могут формироваться необратимые атрофические изменения в виде депигментированных рубцов. Волчанка на лице может проявляться в эрозивно-язвенной форме с ограниченной локализацией на красной кайме губ или в полости рта.
Типичным проявлением в этом случае является появление трещин, изъязвлений, которые в дальнейшем покрываются корками. Часто больные жалуются на дискомфорт, болезненность, ощущение жжения при разговоре или приеме пищи.
Если процесс протекает по типу дискоидной красной волчанки, то чаще всего образуется два-три патологических очага. В процесс вовлекаются носощечные складки, ушные раковины, красная кайма губ и иногда волосистая часть головы. При прогрессировании заболевание может распространиться на открытые участки кожи груди, спины, рук.
Заболевание начинается с появления розоватых или красноватых пятнышек небольшого размера, которые медленно увеличиваются в размере и постепенно сливаются в различные фигуры. Как правило, этот процесс локализуется на коже щек и носа и своими очертаниями отдаленно напоминает фигуру бабочки.
С развитием заболевания эритемные образования покрываются беловатыми чешуйками, которые вызывают болезненные ощущения при попытке их удалить. Как правило, заболевание сопровождается рубцовыми изменениями, приводящими к косметическим дефектам.
Диагностика волчанки на лице
Как правило, затруднение вызывают нетипичные локализации заболевания. В раннем периоде диагноз ставится на основании характерного рисунка «волчаночной бабочки», даже когда ещё нет морфологического подтверждения. Следует провести дифференцировку диагноза с сосудистыми заболеваниями кожи, симптомами напоминающими волчанку.
В очень редких случаях волчанка может проявляться только в виде единичных локализованных очагов на волосистой части головы, что тоже следует учитывать при постановке диагноза. Основными методами исследования считаются гистологический и микроскопический, позволяющие определить наличие клеток волчанки на пораженных участках кожи.
Лечение волчанки на лице
Лечение должно проводиться строго под контролем врача-специалиста. Необходимо соблюдать профилактические меры, направленные на исключение или уменьшение воздействия провоцирующих факторов. В период ремиссии важно как можно дольше не допустить обострения процесса. Дерматолог может порекомендовать специальные защитные кремы и мази, позволяющие защитить кожные покровы от внешних раздражителей.
В период обострения заболевания местно, и только по назначению лечащего врача, применяют кортикостероидные мази. Комплексная терапия включает в себя антигистаминные, противовоспалительные средства. По показаниям проводится симптоматическое лечение. Использование физиотерапии позволяет уменьшить дозу лекарственных препаратов и снизить побочные эффекты.
Автор статьи: Каплан Александр Сергеевич | Ортопед
Образование:
диплом по специальности «Лечебное дело» получен в 2009 году в медицинской академии им. И. М. Сеченова. В 2012 году пройдена аспирантура по специальности «Травматология и ортопедия» в Городской клинической больнице им. Боткина на кафедре травматологии, ортопедии и хирургии катастроф.
Наши авторы
Источник
Экзема и сыпь в форме бабочки – это два очень разных заболевания. Экзема, также известная как атопический дерматит, вызывает сухость, зуд, покраснение и потрескивание кожи. Сыпь в форме бабочки или скуловая сыпь – это симптом волчанки. Сыпь в форме бабочки обычно появляется в виде сыпи на переносице, после чего переходит на щеки, становясь похожей на бабочку. Если вы не можете определить, что у вас: экзема или сыпь в форме бабочки, попросите врача осмотреть вас.[1]
[2]
Осмотрите сыпь
1
Взгляните на сыпь. Экзема и сыпь в форме бабочки имеют различные особенности, которые помогут вам различить их:[3]
[4]
[5]- Экзема – это заболевание, при котором участки кожи начинают краснеть, возникает зуд, сухость, потрескивание и образовываются язвы. Экзема может возникнуть на любом участке тела, но наиболее часто она появляется там, где на коже образовываются складки, например, на руках и пальцах, с обратной стороны локтя, под коленями, на лице и коже головы. В период заживления ваша кожа может на некоторое время обесцветиться.
- Сыпь в форме бабочки так называется из-за того, что часто принимает форму бабочки. Она начинается на переносице и распространяется на обе щеки. Сыпь будет красной, объемной, кожа же при этом может отшелушиваться, зудеть или болеть. Сыпь может возникнуть и на других участках лица, на запястьях и руках. Как правило, сыпь не распространяется на носовые складки. Новые складки – это участки под носом.
2
Поймите, что вызывает сыпь. Экзему и сыпь в форме бабочки вызывают разные возбудители. Если вы будете знать, что именно вызывает каждый вид сыпи, вы сможете их различить.[6]
[7]- Экзему часто вызывают такие раздражители, как мыло, синтетические моющие и прочие чистящие средства; воздействие окружающей среды, например, холод, сухая или влажная погода; аллергены, вроде пылевых клещей, шерсти домашних животных, пыльцы и плесени; аллергия на еду, например, на молоко, яйца, арахис, сою или пшеницу; аллергии на ткань, например, на шерсть или синтетику, а также гормональные изменения у женщин во время цикла или во время беременности.
- Сыпь в форме бабочки может возникнуть без какого-либо очевидного возбудителя или после нахождения на солнце. В этом случае вам стоит обратиться к врачу, так как это может быть симптомом волчанки.
3
Примите во внимание наличие прочих симптомов. Сыпь в форме бабочки сама по себе является симптомом волчанки, в то время как экзема – это не симптом, а основное заболевание.[8]
- Люди с экземой также часто страдают от аллергии, аллергического ринита, астмы. Также возможно, что вышеупомянутыми заболеваниями страдают и их родственники.
- У людей с сыпью в форме бабочки обычно проявляются и прочие симптомы волчанки, которые время от времени могут обостряться. К этим симптомам относится усталость, повышенная температура, чувствительность к солнцу, боли в груди, головные боли, спутанность сознания, потеря памяти, затрудненное дыхание, сухость глаз, боли в суставах и отек. Реагируя на стресс или холод, их пальцы также начинают болеть или синеть.
Обратитесь за медицинской помощью
1
Сходите к врачу, если у вас необъяснимая сыпь. Если вы не знаете, экзема у вас или сыпь в форме бабочки, сходите к врачу, чтобы он осмотрел сыпь и поставил правильный диагноз. Это особенно важно, если:[9]
[10]- У вас присутствуют другие симптомы, которые могут указывать на наличие основного заболевания, например, волчанки. Но для того, чтобы поставить диагноз «волчанка», вы должны сдать анализы и провести несколько тестов.
- У вас сыпь с признаками инфекции, например, выделение гноя, красные подтеки, желтые струпья, а также нарастающая боль или припухлость.
- Ваша кожа так болит или свербит, что это мешает вам жить своей жизнью или спать по ночам.
2
Подготовьтесь к приему у врача. Подготовившись заранее, вы тем самым сделаете прием как можно более эффективным. Это касается информации, которую вы хотите узнать от врача и информации, которую вам необходимо не забыть ему сообщить. Волчанка имеет симптомы, похожие на симптомы других заболеваний, так что если врач заподозрит у вас волчанку, вам придется сходить к специалисту, чтобы подтвердить диагноз.[11]
[12]- Составьте список вопросов, которые вы хотите задать врачу. Вы можете спросить врача о том, сколько времени будет заживать сыпь, какой курс лечения он может вам посоветовать и нужен ли он вам вообще.
- Составьте список имеющихся симптомов, а также опишите, когда они начались и как часто они возникают.
- Составьте список всех принимаемых рецептурных и не рецептурных препаратов, народных средств, добавок, витаминов и трав. Напишите, сколько вы их принимаете и когда. Если можете, возьмите бутылочку с таблетками с собой и покажите ее врачу. Очень важно, чтобы врач обладал этой информацией. Так он сможет определить, является ли ваша сыпь реакцией на принимаемые средства. Кроме того, если врач выпишет вам другие лекарства, он должен убедиться, что они не взаимодействуют с теми, что вы сейчас принимаете.
3
Позвольте врачу провести некоторые тесты, если в этом есть необходимость. Если у вас экзема, врач поставит такой диагноз, взглянув на сыпь и расспросив вас о вашей истории болезни. Если же он заподозрит, что у вас сыпь в форме бабочки, вам придется сдать несколько анализов, чтобы определить, больны ли вы волчанкой. Нет универсального теста для определения волчанки, но, в зависимости от симптомов, эти тесты помогут врачу собрать информацию, необходимую для постановки диагноза:[13]
[14]- Сдайте анализы крови и мочи, чтобы определить работоспособность почек и печени.
- Сделайте рентген грудной клетки. Это поможет определить, есть ли в ваших легких жидкость или воспаление, которые бывают при волчанке.
- Пройдите эхокардиограмму. В этом тесте используются звуковые волны для создания снимка вашего сердца. С его помощью врач сможет увидеть повреждения, которые могли возникнуть из-за волчанки.
Об этой статье
Эту страницу просматривали 15 588 раз.
Была ли эта статья полезной?
Источник