Кожа ног как рыбья чешуя

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

Эндокринопатия.
Неполадки в кроветворной системе.
Сбои в работе половой, щитовидной желез.
Надпочечники функционируют только частично.
Постоянный гиповитаминоз.
Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

сухость дермы;
шелушение;
наличие чешуек;
наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
мукообразные образования;
утолщение кожи;
плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
поражение ногтей;
вывороченный рот;
ломкие, сухие волосы;
множественный кариес;
близорукость;
нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

Дерматолог (основные курсы лечения).
Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

солевые;
крахмальные;
с раствором пергамента калия;
морские;
углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

Кисло-молочные продукты.
Сыр.
Мясо.
Жёлтые, красные фрукты, овощи.
Морепродукты.
Каши.
Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Источник

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
переливания плазмы крови;
гормонотерапию (в сложных случаях);
ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

постоянно увлажнять воздух в помещениях, особенно зимой;
избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами;
постоянно пользоваться увлажняющими, смягчающими и ранозаживляющими мазями;
отказаться от вредных привычек;
не употреблять жирной и острой пищи.

Источник

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую. Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Общие сведения

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается. У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета. Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Кожа ног как рыбья чешуя Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу. Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками. При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами. Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер. Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения. Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия. Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами. Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены. Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок. Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Врожденный ихтиоз Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса. Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают. При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок. К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

Диагностика ихтиоза

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки. Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ. Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата. После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений. Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме. Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики. Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям. Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности. Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Источник