Лечение кожи рук при склеродермии
В ряду заболеваний человека системные аутоиммунные патологии занимают особое место. К ним относятся склеродермия, ревматоидный артрит, системная красная волчанка. Их признаком является то, что организм человека начинает вырабатывать антитела к собственным тканям.
Например, к внутренним оболочкам сосудов, суставов, сердца, других органов. Возникают воспалительные очаги в разных частях организма, в результате развития которых в них начинается активное развитие коллагена — плотной соединительной ткани. Это приводит к деформации и нарушению работы пораженных органов, а также изменениям на коже.
Что такое склеродермия
Склеродермия — переводится с греческого «твердая кожа», системное аутоиммунное заболевание соединительной ткани. Собственными иммунными клетками поражаются мелкие сосуды, капилляры. Их стенки утолщаются, уменьшается их проницаемость, ухудшаются процессы обмена веществ в тканях.
В них возникают очаги активного деления различных клеток, отвечающих за иммунный ответ и регенерацию. В результате этого процесс завершается образованием плотного коллагена — кожа и подкожная клетчатка уплотняются в специфические бледные бляшки и практически спаиваются в единую плотную, ткань, напоминающую рубцовую.
Бляшки могут разрастаться, сливаться, а в итоге стягивают кожу лица и конечностей, лишая её мимики и ограничивая движения.
Также нередка и атрофия бляшек с истончением и потерей чувствительности. Помимо кожи, заболевание может затрагивать суставы и внутренние органы, чаще желудочно-кишечный тракт. Иногда поражаются сердце, легкие, печень, почки. Склеродермией в 4 раза чаще болеют женщины, частота возникновения заболевания с возрастом увеличивается.
Виды склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания различаются в зависимости от ее формы) бывает нескольких видов:
- Пресклеродермия. Начальная форма заболевания, при которой все клинические проявления могут заключаться только в синдроме Рейно — повышенной чувствительностью конечностей к холоду, который вызывает онемение, побледнение, покалывания и боли в конечностях. При этом иммунологические лабораторные тесты уже позволяют обнаружить в крови специфические для склеродермии антитела.
- Системная. Заболевание затрагивает сразу несколько систем органов. Обычно это кожа с прилегающими тканями, суставы (в основном конечностей) и внутренние органы. При этом, масштабы поражения кожи могут не соответствовать степени поражения внутренних органов.
В свою очередь, бывает трех видов:
- Системный склероз без кожных изменений (висцеральная форма) — практически не видимая внешне, болезнь может захватывать одну или несколько систем внутренних органов. При этом протекает без поражения кожи, длительно.
- Ограниченный системный склероз — помимо кожи и суставов поражения ограничены одной системой органов, например, желудочно-кишечным трактом или почками.
- Распространенный системный склероз — самая тяжелая форма, при которой заболевание захватывает весь организм. Могут быстро утрачивать функции пищевод, кишечник, печень, сердце, почки. Нарушается деятельность сразу нескольких органов и систем, поэтому такой вариант развития самый неблагоприятный и трудно поддающийся лечению.
- Ограниченная. При ней воспалительные поражения ограничены кожей, с близлежащими тканями и опорно-двигательным аппаратом. Развитие медленное, хроническое. Есть прямая зависимость между скоростью и масштабами поражения кожи и других органов.
- Ювенильная склеродермия — начинается заболевание до 16 лет, чаще с кожных проявлений и синдрома Рейно. Чаще проявления ограничены кожей и суставами, нередки явления суставных контрактур.
- Перекрестный синдром. Одновременно возникают проявления нескольких системных аутоиммунных заболеваний соединительной ткани. Чаще всего — ревматоидного артрита дерматомиозита или системной красной волчанки.
У ограниченной есть 2 разновидности:
- Кольцевидная склеродермия — для неё характерно формирование нескольких округлых очагов, иногда в разных областях кожи.
- Линейная склеродермия — обычно проявляется в одной области, но в виде нескольких пятен. При ней процессы развития бляшек проходят длительно, иногда они сопровождаются образованием кальцинатов. Эта форма часто бывает в детском возрасте.
Стадии и степени склеродермии
По течению системная склеродермия бывает:
- острая — быстропрогрессирующая форма, в течение 2-3 лет от появления первых признаков заболевания наблюдается поражение нескольких внутренних органов и различных областей кожи,
- подострая — развитие более медленное, преимущественно поражается кожи и опорно-двигательный аппарат, с формированием контрактур,
- хроническая — длительно, десятилетиями протекающая форма без резких обострений, чаще заболевание манифестирует поражением мелких сосудов и нарушением кровообращения (синдромом Рейно с отеками конечностей), а затем добавляются и поражения внутренних органов.
Также можно выделить 3 основные стадии заболевания:
- начальная — появление первых клинических симптомов и лабораторных маркеров, от 1 до 3 зон локализации поражений,
- генерализованная — распространение повреждений по коже с подключением внутренних органов и тканей,
- поздняя, терминальная — заключается в нарушениях функций органов — печени, почек, легких, сердца.
Симптомы склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания могут проявляться поражениями кожи, и большинства внутренних органов) имеет очень разнообразную симптоматику. Практически у 100% пациентов, иногда за несколько лет до появления характерных бляшек или других симптомов, наблюдается синдром Рейно (пресклеродермия).
На рисунке перечислены основные симптомы склеродермии.
- Кожные проявления. Поражение кожи при склеродермии проходит в 3 стадии: пятно (отек), бляшка (фиброз) и атрофия. Вначале на коже образуются сиренево-розовые пятна разных размеров, иногда отеки (склередема). Пальцы могут стать «сосискообразными», лицо отечным, розовым. В это время пациент чувствителен к холоду, он испытывает озноб, покалывания и боли в области пятен и конечностей. Затем пятна бледнеют, уплотняются, питание кожи в этом месте нарушается — выпадают волосы, сглаживается её рисунок, прекращается пото- и салоотделение. Формируется бляшка — кожа становится глянцевой, натянутой, блестящей, теряет чувствительность. На лице — заостряются черты лица, нос, приобретает стянутую «кисетную» форму рот. После этого происходит атрофия этого очага и пятна начинают пигментироваться и западать, нередко на коже появляются атрофические язвы.
- Опорно-двигательный аппарат. Вначале часто заболевание проявляется синдромом Рейно, отечностью суставов, артралгиями. Позже появляется утренняя скованность в суставах, боль и ограничение их подвижности. Могут укорачиваться и скрючиваться пальцы, возникать суставные контрактуры. Пациенты ощущают скованность движений, иногда болезненность или ощущение трения при движении.
- Изменения желудочно-кишечного тракта. Возникают стоматиты и гингивиты с отеком и последующей атрофией слизистой рта и вкусовых сосочков — пациенты начинают хуже чувствовать вкус еды или он искажается, нередко расшатываются и выпадают зубы. Слизистая пищевода атрофируется, бывают кровотечения из его сосудов, приводящие к кровавому стулу и анемии. Может возникать рефлюкс-эзофагит, отрыжка, изжога, нарушение питания. Из-за атрофии слизистой кишечника наблюдается чередование запоров и поноса, метеоризм. Если задействован толстый кишечник — избыточно развивается бактериальная флора и нарушается всасывание питательных веществ и витаминов. Иногда возникает цирроз печени, резко ухудшающий состояние пациентов и прогноз.
- Изменения в легких. С развитием болезни нарастает дыхательная недостаточность. Вначале она проявляется при физических нагрузках, а затем и в покое. На рентгеновских снимках можно увидеть изменения в легких. Может задействоваться и плевра — тогда возникает боль и хруст при дыхании.
- Изменения в сердечно-сосудистой системе. Проявляются изменением частоты (тахикардией) или ритма сокращений (аритмия) сердца. Пациенты ощущают слабость или боли в левой части груди сначала при физической нагрузке, а с развитием склеродермии и в покое. Нередки обмороки. Также могут поражаться и оболочки сердца — перикардит, сдавливающий сердце, реже эндо- и миокардит.
- Изменения в почках. Симптомы их поражения возникают поздно, когда их структура и функции нарушены более, чем на 80%. Чаще возникают при системных формах, редко при очаговых. Проявления связаны с тяжелой и плохо корректируемой артериальной гипертензией (симптомы судорог, нарушения остроты зрения, головной и сердечной боли) и признакми почечной недостаточности.
Причины появления склеродермии
В настоящее время единой причины развития склеродермии не выявлено. Подтверждена генетическая предрасположенность к заболеванию, описаны случаи семейной склеродермии.
Для проявления генетических факторов необходим ряд сопутствующих экзогенных (внешних) и эндогенных (внутренних) воздействий:
- частые переохлаждения,
- стрессы,
- инфекционные заболевания, особенно длительно протекающие и затрагивающие центральную нервную систему,
- травмы,
- применение некоторых групп лекарственных средств,
- гормональные нарушения (у женщин это нередко бывает с приближение климакса или при абортах, выкидышах).
Диагностика склеродермии
Склеродермия (признаки заболевания развиваются постепенно) на ранней стадии может проявляться только синдромом Рейно. При этом иммунологические тесты уже на ранней стадии покажут наличие заболевания. Также выявить высокую вероятность дальнейшего развития болезни поможет анамнез и характер развития жалоб пациента.
В дальнейшем, выявить специфические для болезни изменения поможет тщательный осмотр всех кожных покровов и суставов больного.
Для более детального их изучения используется капилляроскопия (в районе ногтевых фаланг изучаются капилляры) и биопсия кожи, которые помогают выявить характерные изменения сосудов (мегакапилляры или отсутствие капилляров в очагах) и нарушение кровообращения уже при наличии только синдрома Рейно.
В дальнейшем костно-суставные изменения помогает увидеть рентгенография кистей рук и стоп. Видны деформация, истончение и искривление костей и суставных поверхностей.
В общем анализе крови постепенно нарастает показатель СОЭ, при осложнениях, связанных с кровотечением появляется анемия; а при нарушении работы сердца, печени или почек нарушается белковый состав и появляются специфические ферменты в крови.
Рентгенологическим методом можно также выявить специфическое расширение пищевода, деформацию желудка и кишечника, расширение сердца и воспаление его оболочек и признаки поражения легких — расширение бронхов «сотовое легкое».
Функциональные исследования сердца (ЭхоЭГ с допплерометрией, ЭКГ с нагрузками), легких (исследование жизненной емкости легких) помогают выявить легочную гипертензию и снижение толерантности организма к нагрузкам. Эндоскопическими методами можно увидеть изменения оболочек верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта, а также бронхо-легочной системы.
Когда необходимо обратиться к врачу
Склеродермия (признаки заболевания могут появиться с опозданием) требует обращения к врачу даже при малейшем подозрении на неё. Особенно это касается случаев семейной предрасположенности.
Чем раньше будет поставлен диагноз и начато корректирующее лечение, тем лучше прогноз и качество жизни пациентов. Так как почти в 100% случаев заболевание начинается с неспецифического синдрома Рейно, обратиться с жалобами следует к врачу-терапевту.
Он либо сам назначит лабораторные и инструментальные исследования для уточнения диагноза, либо направит к более узкому специалисту — ревматологу. Этот доктор специализируется на системных аутоиммунных заболеваниях, ему будет проще провести дифференциальную диагностику и назначить необходимое лечение.
Профилактика склеродермии
Специфической профилактики склеродермии не существует. При выявлении генетической предрасположенности или частых заболеваниях в семье необходимо ограничить себя от действия провоцирующих заболевание факторов.
Избегать переохлаждений конечностей, не допускать травм, воздействия стрессов, химических веществ, не злоупотреблять лекарствами). При наличии хотя бы нескольких симптомов из синдрома Рейно желательно провести лабораторную диагностику с целью исключения, либо раннего выявления болезни.
Методы лечения склеродермии
Склеродермия не имеет метода лечения, направленного на причину заболевания. Поэтому её признаки и симптомы корректируются в отдельности. Для этого применяются лекарственные методы, физиотерапия, коррекция образа жизни.
Лекарственные препараты
Проявления склеродермии очень разнообразны, поэтому лечение многочисленных симптомов может вестись самыми разными группами препаратов.
| Симптомы | Препараты | Курс лечения |
| Синдром Рейно, легочная гипертензия, почечные гипертонические кризы | Сосудорасширяющие препараты, снижающие артериальное давление | Нифедипин 30-240 мг/сут. или Амлодипин 5-20 мг/сут. (дозировку увеличивать постепенно). Курс лечения от 1 недели до нескольких месяцев, по состоянию. |
| Склеродерма, появление бляшек и поражение внутренних органов, миозиты | Цитостатики — подавляют размножение клеток, влияют на скорость развития соединительной ткани | Метотрексат 7-22 мг/нед., Циклофосфамид 800-1000 мг/мес. внутривенно. Курсы лечения длительные. |
| Склеродерма, интерстициальное заболевание легких, начальные проявления фиброза внутренних органов | Антифиброзные средства, уменьшающие развитие коллагена | D-пеницилламин 250-500 мг/сут., лечение длительными курсами по несколько месяцев. |
| Обширные поражения кожи, интерстициальное заболевание легких, воспалительные процессы суставов и оболочек внутренних органов | Глюкокортикостероиды — аналоги гормонов человека, уменьшают процессы воспаления и ослабляют иммунные реакции | Преднизолон 5-15 мг/сут, курсами от 2 недель до нескольких месяцев. |
| Постоянная температура, артриты, перикардит, плеврит, артралгии | Нестероидные противовоспалительные препараты — уменьшают воспаление в тканях, отеки | Диклофенак 100-150 мг/сут., Мелоксикам 7,5-15 мг/сут., Парацетамол. Курс от 1 до нескольких недель. |
| Рефлюкс-эзофагит, изжога, отрыжка, язвенная болезнь желудочно-кишечного тракта | Блокаторы протонной помпы, уменьшающие кислотность желудочного сока | Омепразол 20-40 мг/сут., длительный прием. |
| Анемия при кровотечениях из вен пищевода, циррозе печени | Препараты железа | Сорбифер, Мальтофер, Фенюльс, Феррум-лек. Дозировка 50-100 мг, прием до нормализации показателей крови. |
| Выраженное нарушение кровотока в коже и органах, | Антикоагулянты — улучшают кровоток в органах и тканях, замедляют свертываемость крови | Гепарин, Варфарин,, Пелентан. Курсовой прием совмещать с приемом сосудорасширяющих препаратов |
Народные методы
Их рекомендуется применять в периоды затихания болезни, в качестве поддерживающего лечения. Во время обострений требуется серьезная медикаментозная терапия.
- Для лечения кожных проявлений. После распаривания тела в бане или ванне наносить на пораженные участки гель алоэ, ихтиоловую мазь или смесь из испеченной и измельченной луковицы и кефира. Оставлять на ночь под повязкой. Можно приготовить мазь. Для нее понадобится свиной жир и сухая полынь в соотношении 1:5. В растопленный жир положить траву накрыть и запекать все в духовке 6 часов. После охлаждения пользоваться ежедневно.
- Для коррекции аритмии, сердечной недостаточности и легочной гипертензии. По 2 столовых ложки сухой травы адониса и синюхи добавить к 1 литру кипятка и настаивать в термосе 8 часов — принимать по1/4 стакана трижды в день натощак. Смешать спорыш, медуницу и полевой хвощ и 1 столовую ложку этой сухой смеси заваривать на стакан кипятка 15 минут — принимать по 1/3 стакана трижды в день за 30 минут до еды.
- При поражении почек. Смешать спорыш, медуницу, брусничный лист, толокнянку и полевой хвощ. Сухую смесь по 1 столовой ложке заваривать на стакан кипятка и принимать трижды в день натощак по 1/3 стакана.
Прочие методы
При склеродермии эффективно физиолечение с препаратами, уменьшающими фиброз тканей, например, Лидазой, Гиалуронидазой. Проводить курсы нужно вне периода обострения болезни. Возможны и аппликации этих средств на область суставов и контрактур.
Эффективны бальнеотерапия (хвойные, сероводородные или радоновые ванны), парафинотерапия и грязелечение на области с нарушенным кровообращением. В домашних условиях эффективно работают ежедневная теплая ванна или баня, улучшающие кровоток внутренних органов и конечностей.
Массаж и лечебная физкультура в периоды стихания заболевания позволяют продлить ремиссию и улучшить качество жизни. При выраженных нарушениях работы печени и почек проводят гемодиализ и плазмаферез в стационарных условиях.
Заболевание системное, поэтому помимо медикаментозного лечения необходима и коррекция образа жизни. Важно выспаться, избегать стрессов и переохлаждений, отказаться от приема кофеинсодержащих напитков, курения и алкоголя. При поражениях желудочно-кишечного тракты нужна легкая, нежирная и неострая пища. Вовлечение почек и печени требуют также соответствующую диету.
Возможные осложнения
При игнорировании первых признаков заболевании болезнь может начать быстрое развитие с поражением суставов, ограничением подвижности и инвалидизацией. Другая опасность заключается в быстром поражении внутренних органов — сердца, легких, печени, почек, которые могут длительно протекать без клинических проявлений.
При этом, именно они наиболее часто становятся причиной смерти пациентов.
Несмотря на то что склеродермия является хроническим прогрессирующим заболеванием, прогноз можно улучшить. Для этого нужно обратиться к врачу при первых признаках нарушения кровообращения или подозрениях на него. Своевременной постановкой диагноза и ранним началом лечения можно добиться улучшения состояния и остановить прогрессирование болезни.
Автор: Наталья Калегова
Видео о склеродермии, ее симптомах и способах лечения
Терапия при склеродермии:
Стадии и симптомы системной склеродермии:
Источник
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Склеродермия (дерматосклероз) – заболевание из группы коллагенозов с преобладанием фиброзно-склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]
Причины и патогенез кожных изменений при склеродермии
Причины и патогенез склеродермии до конца не изучены. Триггер-факторами служат вирусные, бактериальные инфекции, стресс, травмы и др. В настоящее время многими учеными склеродермия рассматривается как аутоиммунное заболевание. Обнаружение аутоантител к компонентам соединительной ткани, уменьшение содержания Т-лимфоцитов при повышении уровня В-лимфоцитов, повышение концентрации иммунноглобулинов всех классов свидетельствуют об аутоиммунном генезе заболевания.
В результате аутоиммунных процессов развивается прогрессирующая дезорганизация коллагена соединительной ткани: мукоидное и фибриноидное набухание, фибриноидный некроз, гиалиноз и склероз. Отмечено ускорение биосинтеза и созревание коллагена в коже больных как ограниченной, так и системной склеродермией. Кроме того, немаловажное значение имеют микроциркуляторные нарушения и изменения свойств крови. Наличие семейных случаев склеродермии, ассоциация очаговой склеродермии с антигенами HLA-B18, В27, А1, и BW40 подтверждают о роли наследственности в патогенезе склеродермии. В возникновении склеродермии важную роль играет состояние нервной, эндокринной систем и других органов организма.
[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]
Гистопатология
Морфологические изменения кожи при ограниченной и системной склеродермии сходны. В стадии отека отмечаются отек и гомогенизация коллагена дермы и стенок сосудов с лимфоцитарной инфильтрацией.
В стадии уплотнения видна атрофия эпидермиса и сосочкового слоя кожи. Характерно слияние коллагеновых пучков в дерме с признаками гиалиноза. Сальные и потовые железы отсутствуют или атрофичны. Характерны утолщение и мукоидное набухание сосудистой стенки, резкое сужение просвета сосудов за счет гипертрофированных эндотелиальных клеток, склероза их стенки. Клеточная инфильтрация выражена слабо и представлена лимфоцитарно-гистиоцитарными элементами.
В стадии атрофии наблюдается резко выраженная атрофия всех слоев кожи и придатков.
Симптомы кожных изменений при склеродермии
В клиническом течении склеродермии различают 3 стадии: отек, уплотнение, атрофию. Бляшечная склеродермия встречается во всем регионах мира. Болеют преимущественно женщины, реже – мужчины и дети. Очаги поражения располагаются па туловище, верхних и нижних конечностях, шее. Склеродермия начинается с образования единичных или множественных, слегка отечных округлых или овальных пятен фиолетово-родового цвета диаметром 5-15 см и более. Эти изменения соответствуют стадии отека. Со временем центр пятен уплотняется, эритема становится маловыраженной или исчезает и очаг приобретает белую с желтоватым оттенком окраску. При этом периферическая зона остается цианотической в виде сиреневого кольца. Иногда уплотнение захватывает подкожную клетчатку и мышцы и достигает хрящевой консистенции. Поверхность очага становится гладкой, кожа приобретает цвет слоновой кости, имеет восковидный блеск, волосы, пото- и салоотделение отсутствуют. В течение нескольких месяцев или лет очаг поражения может увеличиваться в размере за счет периферического роста. Субъективные ощущения отсутствуют. Затем наступает третья стадия болезни – стадия атрофии, при которой уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку, западает вследствие атрофии подлежащих тканей.
К редким и атипичным формам бляшечной склеродермии относятся узловатая (при резко выраженном уплотнении очаги выбухают), буллезно-геморрагическая (проявляются пузыри с геморрагическим содержимым), некротическая (после пузырей остается изъязвление тканей).
Линейная склеродермия в своем развитии проходит те же стадии, что и бляшечная, отличаясь лишь конфигурацией очагов. Очаги поражения располагаются продольно по сагиттальной линии, па лбу, переходя па спинку носа и напоминая глубокий рубец после удара саблей. По очаги могут встречаться и на других участках кожи. При этом атрофия не ограничивается кожей, а распространяется на подлежащие мышцы и кости, деформируя лицо. Часто линейная склеродермия сочетается с гемиатрофией лица Ромберга. Данная форма чаще встречается у детей.
Поверхностная ограниченная склеродермия – болезнь белых пятен (склероатрофический лихен) обычно встречается у женщин па коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Заболевание начинается с появления мелких (диаметром до 5 мм) пятен снежно-белого цвета, нередко окруженных розовато-сиреневым венчиком, которые впоследствии становятся бурыми. Центр пятен западает, нередко заметны камедоны, в дальнейшем развивается атрофия.
При ограниченной склеродермии у одного и того же больного может отмечаться сочетание различных форм. Из сопутствующих заболеваний может наблюдаться поражение сердечно-сосудистой, нервной и эндокринной систем и опорно-двигательного аппарата.
Системная склеродермия поражает преимущественно женщин, значительно реже – мужчин и детей. Характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани кожи и внутренних органов. Заболевание, как правило, начинается с продромального периода (недомогание, слабость, боль в суставах и мышцах, головная боль, субфебрильная температура). Триггер-факторами часто служат стресс, переохлаждение или травмы. Различают акросклеротическую и диффузную формы системной склеродермии. Выделение CREST-синдрома, по мнению многих дерматологов, видимо, считается оправданным.
При акросклеротической форме типично поражение кожи дистальных отделов лица, кистей и/или стоп. У большинства больных первым кожным симптомом служит побледнение или покраснение дистальных фалангов пальцев из-за спазма сосудов. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно-розовый оттенок. Отмечаются цианотическая окраска кожи, онемение. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия плотного отека). Со временем, в среднем через 1-2 месяца, развивается вторая стадия заболевания – стадия уплотнения. Кожа становится холодной, сухой за счет пото- и салоотделения, цвет ее приобретает оттенок старой слоновой кости, на поверхности имеются очаги телеангиоктазии и гипо- и гиперпигментации. Движение пальцев ограничено, может наступить контрактура пальцев.
В третьей стадии (стадия атрофии) отмечаются истончение кожи и атрофия мышц кистей, в результате чего пальцы напоминают «пальцы мадонны».) У некоторых больных развиваются длительно незаживающие трофические язвы. При поражении лица наблюдается маскообразное лицо, сужение ротового отверстия, заострение носа и кисетообразные складки вокруг рта. Нередко поражаются слизистые оболочки, часто рта. Стадия отека смея няется стадией уплотнения. Язык фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание.
При диффузной форме системной склеродермии отмечаются генерализация поражения кожи и вовлечение внутренних органов в патологический процесс. При этом заболевание начинается с туловища, затем распространяется на кожу лица и конечностей.
При системной склеродермии часто развивается CREST-сипдром (кальциноз, Рейно-синдром, эзофагопатия, склеродактилия, телеангиэктазия отмечаются поражение опорно-двигательного аппарата (артралгия, полиартрит, деформация суставов, контрактур, остеопороз, остеолиз), желудочно-кишечного тракта (метеоризм, рвота, запор или диарея, снижение секреторной и моторной функции), неврастенические и психологические нарушения (нейроциркуляторная дистония, гипергидроз ладоней и подошв), трофические нарушения (выпадение волос, ногтей).
Классификации склеродермии
Различают две формы склеродермии – ограниченную и системную, из которых каждая имеет клинические разновидности. Большинство дерматологов рассматривают эти изменения дермы как проявление единого процесса. В основе этих форм заболевания лежит единый или очень схожий патологический процесс, ограниченный отдельными участками кожи при очаговой склеродермии, и генерализованный как в отношении кожи, так и других органов – при системной. Кроме того, отмечается однотипность в гистологической картине кожи при ограниченной и системной склеродермии.
Ограниченная склеродермия подразделяется на бляшечную, линейную и пятнистую (болезнь белых пятен, или склероатрофический лихен).
[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]
Какие анализы необходимы?
Дифференциальный диагноз
Ограниченную склеродермию следует отличить от витилиго, лепры, атрофической формы красного плоского лишая, крауроза вульвы.
Системную склеродермию следует дифференцировать от дерматомиозита, болезни Рейно, склередемы взрослых Бушке, склеремы и склередемы новорожденных.
[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30], [31]
Лечение кожных изменений при склеродермии
Во-первых, необходимо устранить провоцирующие факторы и сопутствующие заболевания. В лечении ограниченной склеродермии часто используют антибиотики (пенициллин), антифиброзные средства (лидаза, ронидаза), вазоактивные средства (ксантинола никотинат, нифедипин, актовегин), витамины (группы В, А, Е, РР), антималярийные препараты (делагил, резохин). Из физиотерапевтических процедур применяют низкоинтенсивное лазерное излучение, гипербарическую оксигенацию, парафиновые аппликации, фонофорез с лидазой. Наружно рекомендуют кортикостероидные средства, препараты, улучшающие трофику (актовегин, троксевазин). При системной форме больных госпитализируют. Назначают, кроме выше указанных препаратов, системные глюкокортикостероиды, а-пеницилламин, купренил, Отмечен хороший эффект от применения неотигазона.
Источник