Мраморная кожа ноги мерзнут

Что такое Мраморная болезнь –
Мраморная болезнь известна также под названием остеопороза, болезни Альберс-Шенберга. Встречается у лиц обоего пола.
Мраморная болезнь – заболевание, при котором в большинстве костей скелета вырабатывается увеличенное количество компактного вещества, в сочетании с развитием плотной костной ткани в костномозговых каналах. Заболевание впервые описано немецким хирургом Альберс-Шенбергом (Н.Е. Albers-Schonberg) в 1904 г. Встречается редко. По сравнению с другими болезнями, сопровождающимися гиперостозом, описано наиболее подробно (более 300 случаев).
Что провоцирует / Причины Мраморной болезни:
В настоящее время обнаружены три гена, мутации в которых приводят к развитию аутосомно-рецессивной мраморной болезни у человека. Все эти гены кодируют белки, необходимые для нормального функционирования остеокластов, способных разрушать костную ткань. Большинство случаев данной формы заболевания обусловлены мутациями в гене TCIRG1 (ген Т-клеточного иммунного регулятора 1), кодирующего остеокластспецифичную а3 изоформу одной из субъединиц трансмембранного вакуолярного АТФ-зависимого протонного насоса. Именно в этом гене мутация c.807+5g – (IVS8+5g -) является причиной всех всех случаев мраморной болезни.
Патогенез (что происходит?) во время Мраморной болезни:
Увеличение количества компактного вещества кости связано со способностью мезенхимы удерживать большее, чем в норме, количество солей. В зонах эндостального и энхондрального окостенения развивается избыточное количество склерозированной ткани.
Симптомы Мраморной болезни:
Различают две формы мраморной болезни: проявляющуюся в раннем возрасте с резко выраженными симптомами и протекающую без видимых клинических проявлений и диагностируемую лишь при рентгенологическом исследовании.
Заболевание характеризуется частичным или полным склерозированием губчатого вещества кости, чаще во всем скелете. В ранней стадии заболевания кости склерозированы лишь в области метафизов трубчатых костей, в периферических участках плоских костей; на остальном протяжении этих костей губчатая структура сохранена. Выявляется неравномерное уплотнение костей черепа. Придаточные полости обычно склерозированы (в большей степени – основная и лобная).
Поражение челюстных костей сопровождается нарушением развития и прорезывания зубов. Влияние болезни на зубы выражается в замедлении развития, позднем прорезывании и изменении их строения. Зубы имеют недоразвитые корни, облитерированные полости зуба и каналы. Характерна высокая поражаемость зубов кариозным процессом.
Мраморная болезнь, как правило, проявляется в детском возрасте. Нередки семейные поражения. Симптомами, заставляющими больного обратиться к врачу, являются боли в конечностях, утомляемость при ходьбе. Возможно развитие деформаций и возникновения патологических переломов костей конечностей. При осмотре больного отклонений в физическом развитии не отмечают. При рентгенологическом исследовании обнаруживается, что все кости скелета (трубчатые, ребра, кости таза, основание черепа, тела позвонков) имеют резко уплотненную структуру. Эпифизарные концы костей несколько утолщены и закруглены, метафизы булавовидно утолщены, внешняя форма и размеры костей не изменены. Все кости плотны и совершенно не прозрачны для рентгеновского излучения, костномозговой канал отсутствует, кортикальный слой кости не выделяется. Особенно склерозированы кости основания черепа, таза, тела позвонков. В отдельных случаях в метафизарных отделах длинных трубчатых костей видны поперечные просветления, что придает им мраморный оттенок. Кости становятся менее упругими, ломкими. Патологические переломы – нередкое осложнение мраморной болезни. Чаще других наблюдаются переломы бедренных костей. Благодаря нормальному состоянию надкостницы их заживление происходит в обычные сроки, но в отдельных случаях консолидация замедляется из-за выключения из процесса остеогенеза эндоста, т.к. ткани костномозгового канала склерозированы. Последнее обстоятельство в детском возрасте является причиной развития вторичной анемии гипохромного типа.
Недостаточность гемопоэтической функции костного мозга ведет к компенсаторному увеличению размеров печени, селезенки и лимфатических узлов. В крови увеличивается число лейкоцитов, появляются незрелые формы – нормобласты.
Содержание фосфора и кальция в крови и моче не изменяется. Возможны изменения по типу гипохромной анемии. Следствием изменения строения костного скелета являются деформации лицевого и мозгового черепа, позвоночника, грудной клетки. Может развиваться варусная деформация в проксимальном отделе бедренной кости, галифеобразные искривления диафизов бедренных костей. При появлении гиперостоза скелета в первые годы жизни развивается гидроцефалия как следствие остеосклероза основания черепа; характерны низкий рост, позднее начало ходьбы, ослабление или потеря зрения вследствие сдавливания в костных каналах зрительных нервов, позднее появление островков окостенения эпифизов, задержка прорезывания зубов, которые нередко поражаются кариесом.
Диагностика Мраморной болезни:
Дифференциальный диагноз мраморной болезни проводят с другими, более редкими заболеваниями, сопровождающимися гиперостозами,- остеопойкилией, мелореостозом, болезнью Камурати-Энгельманна. Следует иметь в виду, что повышенное склерозирование отдельных костей наблюдается также при лимфогранулематозе, рахите, остеомиелите.
Лечение Мраморной болезни:
Лучшие результаты лечения данного заболевания получены при попытках трансплантации костного мозга. Однако в настоящее время действительно эффективной терапии для него нет.
Лечение мраморной болезни проводится преимущественно в амбулаторных условиях. Оно направлено на укрепление нервно-мышечной системы. Назначают лечебную гимнастику, плавание, массаж. Рекомендуется полноценное питание, богатое витаминами (свежие овощи и фрукты, творог, натуральные фруктовые и овощные соки). Детей периодически направляют на санаторно-курортное лечение. Восстановить в клинических условиях нормальные процессы костеобразования не удается, т.к. патогенетическая терапия мраморной болезни пока не разработана. При развитии анемии проводят комплекс патогенетических мероприятий, направленных на ее устранение.
Профилактика Мраморной болезни:
Для профилактики рождения больных детей в семьях возможно как установление носителей заболевания, так и проведение пренатальной диагностики мраморной болезни у плода на сроках от 8 недель беременности.
Для предупреждения и лечения патологических переломов, деформации костей необходимо динамическое наблюдение у ортопеда. При значительном нарушении функции выполняют корригирующие остеотомии.
К каким докторам следует обращаться если у Вас Мраморная болезнь:
Генетик
Травматолог
Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Мраморной болезни, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.
Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани:
Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.
Источник
Постоянно мерзнущие ноги – проблема частая. Люди, как правило, стараются справиться с ситуацией подручными методами. Укутываются в одеяло, носят дома шерстяные носки, регулярно практикуют горячие ванночки для ног. Но если и получается достигнуть результата, то он сохраняется ненадолго. Затем проблема возвращается.
Врачи же говорят, что недооценивать такую ситуацию ни в коем случае нельзя. Ведь тот факт, что ноги постоянно холодные и сильно мерзнут, указывает на риски серьезных проблем со здоровьем.
О том, почему такое может происходить и каких патологических состояний стоит опасаться, АиФ.ru рассказала консультант Школы активного долголетия, врач функциональной диагностики высшей категории Изабелла Андреева.
Причины проблемы
«Ощущение холода в ногах возникает при нарушениях кровообращения в нижних конечностях. Кровь транспортирует кислород и полезные вещества к тканям и клеткам организма и выводит углекислый газ и продукты жизнедеятельности. При нарушениях кровообращения (замедление или, наоборот, увеличение скорости движения крови) нарушаются обменные процессы в тканях, клетки недополучают кислород и питательные вещества. В результате замедляются окислительно-восстановительные процессы в организме. Дело в том, что при окислении кислородом белков, жиров, углеводов выделяется энергия. При недостатке кислорода процессы замедляются, возникает дефицит энергии и ощущение холода», – отмечает Изабелла Андреева.
Стоит насторожиться, если приходится постоянно искать запасную пару носков или прятать ноги в одеяло. Оптимальным решением будет посетить врача. Например, можно пойти к терапевту, который по ситуации сориентируется и предложит обследование и консультацию узкого специалиста.
Однако по большей части медикам по такому симптому становится ясно, что проблема скрывается в неврологии. «В первую очередь указывает на застойные явления в сосудистом русле. Причин застойных явлений может быть много, от нарушений деятельности ЦНС, заболеваний сердца до гиподинамии, курения», – отмечает врач функциональной диагностики. А значит, надо в первую очередь обратить внимание на состояние сосудов и разобраться с ними, чтобы избавиться от столь дискомфортного явления.
Потенциальные риски
Важно понимать, что мерзнущие ноги – это не просто надоедливый и неприятный дискомфорт. На деле это еще и серьезные риски опасных осложнений. «В первую очередь такая проблема опасна тем, что она приводит к недостатку кислорода в тканях – гипоксии. Если гипоксия устраняется быстро, пока компенсаторные механизмы не истощены, то никаких негативных последствий не будет. Через некоторое время ткани, клетки полностью восстановятся. Если кислородное голодание длительное и идет декомпенсация приспособительных механизмов, то начинаются необратимые процессы в тканях. Чем длительнее гипоксия, тем сильнее и глубже повреждаются ткани. В нашем случае сначала на ногах появляются темные пигментные пятна, затем трофические язвы, далее гангрена», – говорит Изабелла Андреева.
Как справляться
При наличии такого отклонения следует начинать терапию. «Для начала надо понять причину того, почему мерзнут ноги. Если это следствие малоподвижного образа жизни и декомпенсация не наступила, то занятия фитнесом, массаж, теплые ванны, разогревающие средства решат проблему. Если состояние декомпенсации – тяжелая форма варикозной болезни, трофические язвы, – то не советую заниматься самолечением и уж тем более принудительно греть. Конечно, можно и нужно использовать мази, улучшающие кровообращение, обезболивающие, снимающие отеки, но посоветовавшись с врачом», – советует Андреева.
Стоит понимать, отмечает врач, что мерзнущие ноги – это признак гипоксии. Причем это актуально не только для тканей ног, но и для всего организма. Гипоксия – это недостаток кислорода в организме, а кислород, как известно, – это питание. Соответственно, телу недостает питания. И от нехватки столь важного элемента страдает мозг.
Сегодня есть немало способов проверить состояние ног. Свои методы предлагают врачи: это могут быть УЗИ, различные дуплексные сканирования. Их можно осуществлять как в поликлинике по назначению врача, так и в стационарах при комплексном обследовании. Можно использовать для проверки и различные акции, инициируемые медицинскими организациями. Так, например, москвичи до 1 ноября могут бесплатно проверить сосуды ног на ВДНХ при помощи ультразвуковой доплерографии.
Источник
Синдром Рейно (СР) – это эпизодическое нарушение периферической циркуляции вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (спазм) дигитальных артерий и кожных сосудов в ответ на воздействие холода или эмоциональный стресс. Клинически синдром проявляется резко очерченными изменениями цвета кожи пальцев кистей. В основе повышенного спазма сосудов лежит дефект центральных и локальных механизмов регуляции вазомоторных реакций.
Распространенность СР в общей популяции составляет 3-5% и различается между отдельными климатическими зонами [1]. Заболевание начинается преимущественно в подростковом или молодом возрасте и у женщин встречается чаще, чем у мужчин. Наблюдается тенденция к семейной агрегации заболевания.
Выделяют первичный и вторичный СР. Первичный, или идиопатический, СР характеризуется спазмом пальцевых артерий и терморегуляторных сосудов кожи при воздействии холода, без каких-либо признаков поражения сосудов. При вторичном СР наблюдается сочетание синдрома Рейно с симптомами других заболеваний.
Наиболее часто при СР поражаются кисти рук. Основным клиническим признаком СР является последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде. В начале приступа вазоспазма обычно появляется бледная окраска кожи, после чего в течение нескольких минут кожа приобретает синевато-фиолетовый оттенок. Вазоспазм обычно длится 15-20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия).
У некоторых больных приступы вазоспазма сопровождаются ощущением замерзания кистей, онемением и покалыванием в пальцах, которые проходят после восстановления кровотока. В фазе реактивной гиперемии больные могут чувствовать боль в пальцах кистей.
На ранних этапах заболевания изменения цвета кожи могут наблюдаться на дистальной фаланге одного или нескольких пальцев кистей. В дальнейшем область поражения охватывает все пальцы кистей и, возможно, стоп, при этом большие пальцы обычно остаются интактными. Вазоспазму могут подвергаться также сосуды кожи лица и других участков. В этих случаях можно наблюдать характерные изменения окраски кончика носа, губ и ушных раковин, а также кожи над коленными суставами. У отдельных больных в процесс вовлекаются и сосуды языка, что проявляется дизартрией во время приступа вазоспазма. При эпизодах вазоспазма может появляться мраморный рисунок на верхних и нижних конечностях – симптом, называемый сетчатым ливедо (livedo reticularis). Частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).
Трехфазная перемена окраски кожи (побеление-посинение-покраснение) выявляется не во всех случаях; у части больных наблюдается двухфазное или однофазное изменение цвета. В зависимости от количества фаз изменения цвета кожи, выделяют достоверный и вероятный СР.
- Достоверный СР – повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
- Вероятный СР – однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
- СР нет – изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.
Более чем у 80% больных выявляется первичный СР. Для верификации первичного СР применяются диагностические критерии, предложенные E. V. Allen и G. E. Brown в 1932 г. и модифицированные в последние годы. Эти критерии, разработанные с учетом клинических и некоторых лабораторных показателей, а также результатов капилляроскопии ногтевого ложа, включают [2]:
- симметричность эпизодов вазоспазма;
- отсутствие заболеваний периферических сосудов;
- отсутствие гангрены, дигитальных рубчиков или повреждения тканей;
- нормальные капилляры ногтевого ложа;
- отсутствие АНФ и нормальное значение СОЭ.
Средний возраст развития СР составляет 14 лет; только у 27% больных болезнь дебютирует в возрасте старше 40 лет [3]. При первичном СР симптомы болезни обычно умеренно выражены, и только у 12% больных наблюдаются интенсивные эпизоды вазоспазма [4]. Приблизительно у 1/4 больных СР выявляется среди родственников первой линии [5].
Вместе с тем при большом числе состояний и заболеваний, ассоциирующихся с СР, он считается вторичным (таблица).
Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств. При длительном наблюдении за больными, которым был поставлен предварительный диагноз первичного СР, удалось выявить, что у 13% из них на определенном этапе болезни развиваются признаки системного заболевания соединительной ткани (наиболее часто – системной склеродермии) [6].
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
- поздний возраст начала;
- мужской пол;
- болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления);
- асимметричный характер атак;
- наличие признаков другого заболевания;
- лабораторные признаки аутоиммунных или сосудистых заболеваний;
- выявление АНФ;
- редукция и дилатация капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа;
- распространенный характер СР, охватывающий проксимальные по отношению к пальцам кистей и стоп участки.
Вторичный СР развивается обычно в возрасте старше 30 лет, отличается более выраженными и болезненными эпизодами вазоспазма, структурными изменениями капилляров [7]. АНФ имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР [6, 8, 9]. Приблизительно у 15-20% больных СР, у которых выявляются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани [10, 11].
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
- имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
- принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
- подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
- связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.
Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Наиболее объективным и специфичным инструментальным методом дифференциальной диагностики первичного и ассоциированного с системными заболеваниями соединительной ткани (прежде всего с системной склеродермией) СР является капилляроскопия ногтевого ложа. В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный ряд равномерно распределенных по краю ногтевого ложа и одинакового размера капилляров. При системной склеродермии, с которой наиболее часто ассоциируется СР, изменения количества капилляров (редукция) и их размеров (дилатация) появляются на ранних стадиях и часто предшествуют развитию клинических признаков заболевания.
Дифференциальная диагностика СР
Повышенная чувствительность к холоду характерна для популяции в целом. Холодная кожа или неочерченная крапчатость кожи пальцев, кистей и конечностей считаются нормальным ответом на воздействие холода. У больных СР, помимо повышенной чувствительности, под влиянием холода эпизодически наблюдаются побледнение и цианоз дистальных отделов пальцев. СР следует отличать от акроцианоза – состояния, характеризующегося продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Повышенную чувствительность к холоду могут вызвать карпальный туннельный синдром и другие невропатии. При дифференциальной диагностике следует учитывать такие состояния, как криопротеинемии, диспротеинемии, контакт с поливинилхлоридом, наличие опухоли или гипотиреоза. Если признаки заболевания проявляются асимметрично, необходимо провести исследования для выявления окклюзивных заболеваний крупных сосудов. Атеросклероз не сопровождается типичными симметричными признаками СР, но в ряде случаев проявляется перемежающейся хромотой при нагрузках, асимметричным поражением конечности, изолированной или персистирующей дигитальной ишемией. Васкулиты, эмболии или другие окклюзивные поражения сосудов могут приводить к критической ишемии, но не к развитию типичного СР. Имеются доказательства того, что СР может служить клиническим проявлением генерализованных вазоспастических заболеваний, таких как стенокардия Принцметал и мигрень [12].
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых, в отличие от СР, этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Лечение СР
Общие рекомендации для больных первичным и вторичным СР:
- следует избегать длительного пребывания на холоде, в том числе в неотапливаемом и сыром помещении;
- необходимо носить рукавицы вместо перчаток, хуже сберегающих тепло, головной убор и теплое нижнее белье;
- следует отказаться от курения, потребления кофе и кофеинсодержащих напитков;
- необходимо овладеть приемами, с помощью которых можно уменьшить длительность эпизодов вазоспазма (согревание кистей в теплой воде или подмышечной области, быстрые круговые движения кистей и др.).
Соблюдения указанных рекомендаций часто бывает достаточно для лечения больных первичным СР.
Дигитальные артерии и терморегуляторные сосуды кожи находятся преимущественно под симпатическим адренергическим контролем. Эмоциональный стресс может спровоцировать дигитальный вазоспазм, а состояние тревоги часто усиливает индуцированные холодом атаки Рейно [13]. В таких случаях бывает полезным назначение седативных средств. Важно избегать применения препаратов, которые могут вызвать вазоконстрикцию (симпатомиметики, клонидин, эрготамин, агонисты серотониновых рецепторов и др.). Курение может редуцировать пальцевой кровоток, вследствие чего больным СР следует отказаться от этой привычки.
Медикаментозное лечение СР
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и у больных вторичным СР необходимо назначение лекарственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Блокаторы кальциевых каналов
Блокаторы кальциевых каналов обладают наибольшим вазодилатационным потенциалом. Препаратами выбора являются дигидропиридиновые производные – нифедипин, амлодипин, исрадипин и фелодипин. Обладающий кратковременным действием нифедипин в разовой дозе 10-20 мг при 3-кратном ежедневном приеме значительно уменьшает частоту и выраженность, а в некоторых случаях и продолжительность эпизодов вазоспазма [15]. Однократный прием 5-20 мг нифедипина достаточно эффективно предупреждает индуцированный холодом вазоспазм при приеме за 15-20 мин до воздействия холода. При назначении нифедипина наблюдается достоверное повышение кожного и мышечного кровотока [16]. Приблизительно у 1/3 больных на фоне приема нифедипина развиваются побочные эффекты, среди них наиболее часто встречаются артериальная гипотония, головная боль, гиперемия, тахикардия, отеки голеней. Уменьшение побочных эффектов возможно при назначении ретардных форм нифедипина в суточной дозе 20-40 мг [17]. У больных первичным СР, по сравнению со вторичным, терапевтический эффект препарата обычно проявляется в большей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
Наряду с нифедипином, в лечении СР с успехом применяются и другие производные дигидропиридина – амлодипин, исрадипин и фелодипин, которые относятся к длительно действующим препаратам [18]. Амлодипин назначается один раз в день в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эффектом амлодипина является отек лодыжек. Исрадипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в день. Побочные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сут, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР [19].
При наличии противопоказаний или непереносимости блокаторов кальциевых каналов для лечения СР применяются вазодилататоры других лекарственных групп.
Назначение симпатолитических препаратов обосновано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР [20].
Простагландины оказывают комплексное физиологическое воздействие, в частности речь идет о вазодилатации, антиоксидантном действии, подавлении агрегации тромбоцитов и др.
Алпростадил (вазапростан) при ежедневных в/в инфузиях 20-40 мкг препарата в 200 мл изотонического раствора NaCl в течение 15-20 дней достоверно уменьшает как частоту, так и интенсивность вазоспазма у больных с первичным и вторичным СР [21].
Илопрост уменьшает число атак в неделю и интенсивность вазоспазма у больных первичным и вторичным (ассоциированным с системной склеродермией) СР в среднем на 39 и 35% соответственно [22].
Пентоксифиллин обладает антиагрегационным и слабым вазодилатационным действием. Назначается в комбинации с другими сосудорасширяющими препаратами на длительное время.
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил), которые могут быть эффективными у отдельных больных. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы, в настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
Ксантинола никотинат назначается в таблетках по 150 мг 3 раза в день. Длительность приема, с учетом переносимости и противопоказаний к его назначению (как и других препаратов никотиновой кислоты), устанавливается индивидуально и определяется эффективностью и переносимостью средства.
Лекарственная терапия СР имеет некоторые ограничения, включая недостаточный ответ, развитие толерантности при длительном применении, развитие ряда побочных эффектов, многие из которых становятся причиной отмены того или иного препарата. При неэффективности консервативной терапии с целью уменьшения проявлений СР возможно хирургическое лечение – локальная дигитальная симпатэктомия. Однако продолжительность и ожидаемая выраженность лечебного эффекта симпатэктомии до сих пор не уточнены, в связи с чем их трудно прогнозировать. Предполагаемая эффективность симпатэктомии может быть оценена в дооперационный период с помощью фармакологической симпатэктомии.
В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска вторичного характера СР, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.
По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.
Р. Т. Алекперов, доктор медицинских наук
Институт ревматологии РАМН, Москва
Источник