Отслойка кожи на лице
В разные годы травматическую отслойку кожи и клетчатки при множественной и сочетанной травме мы наблюдали у 1,5-3,8% пострадавших, что намного больше, чем при изолированной травме, при которой эти повреждения встречаются в виде отдельных казуистических случаев. Под этим мы понимали отделение кожи и клетчатки от подлежащей фасции на протяжении более 1% тела (ладони пациента).
Отслойка может быть открытой и закрытой. В первом случае имеетсярана, сообщающаяся с полостью на месте отслойки, во втором кожные покровы полностью не повреждены, хотя могут быть достаточно обширные ссадины, но полость отслойки с ними не сообщается.
Механизм отслойки характерен для высокоэнергетических травм и заключается в следующем:
• волочении по асфальту, когда движущее средство (автомобиль, автобус, электричка) захватывает человека за одежду или за руку и тянет его по дорожному покрытию или платформе;
• затягивании конечности, главным образом верхней, в движущиеся механизмы (станок, снегоуборочная машина и т.п.);
• срывании кожи и клетчатки частями разрушающегося автомобиля при автоавариях, металлическими и другими предметами при взрывах;
• краевом наезде колесом автомобиля или поезда.
Отслойке способствуют анатомические особенности кожи и клетчатки. У женщин она встречается в 4—5 раз чаще, поскольку соединительнотканные перемычки, фиксирующие клетчатку к подлежащей фасции, у женщин выражены меньше, чем у мужчин, и сами эти перемычки менее прочные. При травматических отрывах конечностей отслойка может распространяться значительно проксимальнее уровня ампутации.
Отслойка кожи туловища и бедер, как правило, наблюдается у тучных лиц, однако при затягивании конечности в станок это не имеет значения. Отвислая кожа у стариков также способствует образованию отслоек.
При травматических отслойках отделенная кожа и клетчатка ушиблены и имеют кровоизлияния и локальные разрывы. Этот процесс можно представить следующим образом.
Под действием механической силы при целостности кожных покровов наступает разрыв сосудов кожи, подкожно-жировой клетчатки, коллагеновых волокон (стромы) кожи и отдельных жировых долек, клетчатка отделяется от фасции на том или ином протяжении. Фасция разрывается только в случае приложения значительной силы, обычно же остается целой. Действие травмирующей силы передается на мышцы, расположенные под фасцией.
Поскольку мышцы находятся в замкнутом фасциальном мешке, окружая кость, происходит разрыв отдельных волокон, мышечных и подфасциальных сосудов. В то же время мышцы служат амортизатором при ушибах. В тех местах, где кость окружена ими со всех сторон (бедро), травмы надкостницы наблюдаются крайне редко.
Наоборот, на передней поверхности голени, тыле кисти, пальцах рук, предплечье, в области ключицы кость покрыта только кожей, подкожно-жировой клетчаткой и фасцией. В этих местах действие травмирующей силы, как правило, приводит к разрыву сосудов надкостницы и отделению надкостницы от кости.
В образовавшиеся надрывы между дольками подкожножировой клетчатки, мышечными волокнами, в места отслойки клетчатки или надкостницы изливается кровь, что увеличивает разрывы и вследствие гидравлического давления усиливает отслойку. Кровотечение из мелких сосудов продолжается около 10 мин, из крупных сосудов — до 1 сут. На количество излившейся крови влияют уровень АД, состояние сосудов и анатомические особенности клетчатки. Кровь, излившаяся в место отслойки клетчатки или надкостницы, образует гематому. Кровь, скопившаяся в разрывах между жировыми дольками и мышечными волокнами, имбибирует клетчатку или мышцу без образования полости. Пропитывание кровью проявляется багрово-синюшным окрашиванием кожи (кровоподтек, синяк) и служит бесспорным проявлением ушиба. Там, где клетчатка плотная и фиксирована к фасции перемычками, кровоподтек выражен слабо или совсем не выражен (например, на ладонной стороне кисти и подошвенной стороне стопы).
В местах, где подкожножировая клетчатка рыхлая, даже небольшая травма вызывает образование синяка (глазница, бедро, плечо и т.п.). У пожилых и полных людей с дряблой клетчаткой гематомы при ушибах также образуются легко. У детей подкожножировая клетчатка плотная, поэтому, хотя они падают часто, гематомы у них возникают только при значительных ушибах.
При формировании отслойки механическая сила действует не прямо, а по касательной, способствуя отделению кожи и клетчатки от фасции. Полость на месте закрытой отслойки может вмещать до 3 л излившейся крови, и если отслойка не диагностирована, что часто бывает при ее локализации в области ягодиц, спины и задней поверхности бедер, то это является причиной «необъяснимой гипотонии и анемии».
Диагностику открытых отслоек устанавливают во время хирургической обработки ран.
Экономное рассечение и ревизия раны позволяют представить объем и протяженность отслойки. Для закрытой отслойки характерна припухлость тугоэластической консистенции на бедре или ягодице, которую обнаруживают при пальпации. Определяется также положительный симптом зыбления (флюктуации). Получение при пункции крови, которая свободно и легко поступает вшприц, верифицирует предварительный диагноз. При УЗИ получают точные топические результаты о протяженности, наличии повреждения фасции и мышц, а также объеме отслойки.
У 1/3 пациентов с политравмами закрытую отслойку на реанимационном этапе не диагностируют в силу ее расположения по задней поверхности туловища, ягодиц и бедер, особенно у тучных пациентов, при наличии одновременно переломов таза и нижних конечностей. Повернуть этих пациентов на бок или на живот не представляется возможным. С течением времени эритроциты излившейся крови распадаются и продукты их распада всасываются, а на месте гематомы образуется ограниченная полость, заполненная желтоватой жидкостью типа лимфы или плеврального экссудата (лимфома). Пациентки иногда замечают у себя флюктуирующую опухоль и асимметричность ягодиц или бедер уже после выписки из стационара и обращаются к хирургу в поликлинику.
Лечение на реанимационном этапе открытой травматической отслойки относится к срочным операциям первой очереди. К нему приступают после выполнения экстренных операций на брюшной полости, декомпрессионной трепанации черепа, дренирования плевральной полости. Как временную остановку кровотечения используют тугую тампонаду и тугое бинтование области отслойки. Первичную хирургическую обработку выполняют при стабилизации гемо-динамических показателей: САД на ниже 90 мм рт.ст., пульс не более 120 в минуту, частота дыхания не более 24 в мин, гемоглобин крови не ниже 70 ед. при гематокрите не ниже 25%. Под проводниковой или общей анестезией иссекают края раны в области отслойки, делают гемостаз термокаутером. Если рана загрязнена умеренно, ее экономно рассекают, с тем чтобы осмотреть полость отслойки и выполнить гемостаз. Иссекают размятую фасцию и мышцы, полость тщательно обрабатывают 3% раствором перекиси водорода с экспозицией не менее 5 мин, затем дважды раствором хлоргексидина с экспозицией по 3 мин. Если кожно-подкожные лоскуты толстые, умерено ушиблены и при расширении раны края ее кровоточат, то можно наложить глухой шов после дренирования полости двухпросветными дренажами по Каншину. Дренажи вводят из отдельного прокола и фиксируют к коже швами. Капилляр соединяют с флаконом с антисептиком, подача которого регулируется капельницей, а дренажную трубку через трехлитровую банку – к вакуум-системе или аппарату Лавриновича. Интенсивность подачи антисептика 8-10 капель в 1 мин.
Если полость отслойки загрязнена песком, мелкими и крупными инородными телами, то рану полностью рассекают, тщательно промывают, иссекают все размятые ткани, обрабатывают перекисью водорода с антисептиками. Отслоенную кожу обрабатывают по Красовитову. Острым скальпелем иссекают клетчатку до дермального слоя кожи, последнюю перфорируют и укладывают на фасцию, после чего покрывают черепицеобразной повязкой с хлоргексидином. При отсутствии уверенности в полной очистке раны края раны широко иссекают и в дальнейшем рану ведут открыто.
При отслойке «чулком», что наблюдается при затягивании руки в станок и при травматических отрывах нижних конечностей вследствие рельсовых травм, практически всегда приходится делать кожную пластику по Красовитову. К сожалению, приживление кожных лоскутов происходит не более чем в 50% случаев, что связано с размятием самой кожи и невозможностью при иссечении кожи скальпелем соблюсти постоянную и точную толщину лоскута – не более 0,6 мм. Опасности некроза подвержены те участки лоскута, которые находятся под постоянным давлением, например по задней поверхности бедра и голени, если пациент вынужден лежать на спине из-за костных повреждений. Необходимо обеспечить конечности подвешенное состояние, что возможно при укладывании ее на шину Белера с ограниченными гамаками. В 4 случаях нам пришлось наложить аппараты Илизарова, которые наиболее пригодны для этих целей.
При закрытой травматической отслойке поступают двояко. Если подкожная гематома относительно невелика (размером с 2—3 ладони пациента), то производят пункцию толстой иглой, удаляют кровь и накладывают давящую повязку. В тех случаях, когда гематома не набирается вновь, состояние пациента не ухудшается, дальнейшее лечение можно перенести на постреанимационный период.
При локализации подкожной гематомы в проекции крупных сосудов – бедренной, подкрыльцовой артериях и венах, быстром ее увеличении необходимо провести ангиографию для исключения повреждения крупных сосудов и затем операцию по ревизии этих сосудов, которую должен выполнять ангиохирург.
Лечение обширной отслойки (более 3 ладоней) вне проекции крупных сосудов, если не нарастает гематома, обычно проводят в ОМСТ после перевода пациента из реанимационного отделения вначале пункцией с удалением максимального количества жидкой крови. Если гематома рецидивирует, выполняют дренирование двухпросветным дренажем из прокола в нижней ее точке. Гематому опорожняют и подключают к системе для постоянного промывания. Объем полости постепенно уменьшается, дренаж превращают в пассивный и удаляют после рентгенконтрастного исследования (наливки), которое показывает отсутствие полости. В некоторых случаях на это уходит до 2—3 нед.
Из непосредственных осложнений травматических отслоек следует отметить нагноение при недостаточной хирургической обработке и частичный или (редко) полный некроз отслоенного лоскута. Границы его выявляются через 1— 2 нед после травмы. В этих случаях под наркозом производят полную некрэктомию и через 2—3 нед после выполнения раны грануляциями — свободную кожную пластику. Теоретически также возможна анаэробная инфекция, но автор, к счастью, ее не наблюдал.
Некроз лоскутов, обработанных по Красовитову, выявляется раньше, уже в конце 1-й недели после травмы поступают аналогично — иссекают некроз, дожидаются выполнения раны грануляциями и закрывают рану расщепленным кожным лоскутом.
Во всех случаях травматической отслойки необходимо проводить антибиотикотерапию и восполнение потерянной крови.
Приводим наблюдение.
Больная Н., 54 года, получила травму 22.12.02 – была затянута в снегоуборочную машину. Доставлена в НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского через 40 мин после травмы в тяжелом состоянии. Больная резко повышенного питания: при росте 162 см масса тела более 150 кг. Из внешних повреждений рвано-ушибленная рана по задней поверхности верхней трети правого бедра размером 3×7 см с умеренным кровотечением, рана промежности длиной 15 см. АД 80/50 мм рт.ст., пульс 104 в минуту.
Проведено стандартное обследование: рентгенография грудной клетки, таза, УЗИ грудной и брюшной полости, которое патологии не выявило. При рентгенографии правого бедра переломов не обнаружено, кровообращение конечности сохранено. Перелиты 2 дозы консервированной крови, кровезаменители и солевые растворы — всего 2500 мл. АД повысилось до 120 мм рт.ст., пульс — до 110 в минуту. Через 5 ч с момента травмы произведена первичная хирургическая обработка раны правого бедра под интубационным наркозом. Обнаружена травматическая отслойка кожи и клетчатки бедра и голени. Выполнен разрез длиной 10 см по наружной поверхности правого бедра. При ревизии обнаружена полная отслойка кожи и клетчатки бедра, распространяющаяся на ягодицу, в паховую область и на правую голень. Фасция рассечена. Мышцы бедра размозжены и имбибированы кровью. По возможности удалены размозженная клетчатка и кожа, проведены гемостаз, дренирование 2 двухпросветными дренажами. Раны ушиты наглухо.
В нижней трети правой голени сделан разрез длиной 7 см. Обнаружена полная циркулярная отслойка кожи и клетчатки от голеностопного до коленного сустава. Отслойка на голени сообщается с отслойкой на бедре. Дренирование двухпросветным дренажем. Рана ушита наглухо. Аналогичным образом обработана рана промежности, восстановлена целостность ануса и дренирована двухпросветным дренажем с последующим наложением глухого шва. При ревизии обнаружен открытый перелом седалищной кости. К концу операции АД снизилось до 85/50 мм рт.ст., однако через 3 ч после операции гемодинамику удалось стабилизировать, больная пришла в сознание, но была заторможена и слабо ориентирована. Продолжены общая интенсивная терапия, ИВЛ, промывание ран 0,1% раствором хлоргексидина через дренаж. Через сутки после операции уровень мочевины повысился до 15 ммоль/л, креатинина — до 279 ммоль/л, снизилось количество выделяемой мочи до 400 мл/сут.
Пациентка была переведена в отделение острой почечной недостаточности. Продолжена интенсивная терапия. Наметилась некоторая положительная динамика. На 5-й день больная была экстубирована, дышит самостоятельно, мочи выделилось 1850 мл/сут. В обычном посеве из ран выделена синегнойная палочка, а в посеве на анаэробы — анаэробный Peptostreptococcus assaccah, чувствительные к тиенаму, ванкомицину и доксициклину. На 7-е сутки в связи с нарастанием одышки вновь переведана на ИВЛ.
Местно: отслоенная кожа бедра и голени темно-синюшного цвета, имеются явные признаки некроза лоскутов, появился зловонный запах.
Как «операция отчаяния» произведена повторная ревизия области отслойки, которая подтвердила диагноз некроза отслоенных кожи и клетчатки. После этого больная уже не приходила в сознание и, несмотря на самую интенсивную терапию, умерла на 12-й день после травмы. На секции диагноз подтвердился, однако область отслойки распространялась и на поясничную область с полным некрозом кожи и клетчатки поясничной и правой ягодичной области, правой нижней конечности. Смерть наступила от интоксикации.
В.А. Соколов
Множественные и сочетанные травмы
Источник
Хедзенекер В., Мехра Т., Саулите И., Глатц М., Шмид-Глендермейер П., Гвенова Е., Гоцци А., Френч Л., Университет Цюриха, Швейцария;
Введение
Воздействие лекарственных препаратов увеличилось в связи с демографическими сдвигами, связанными с более высокой заболеваемостью населения. Наряду с этим явлением, наблюдается рост побочных реакций от препаратов. Токсический эпидермальный некролиз (ТЭН) является редким, острым и угрожающим жизни заболеванием кожи и слизистых оболочек, как правило, связанным с использованием лекарственных препаратов. Согласно последним данным ТЭН рассматривается как наиболее тяжелая форма среди тяжелых эпидермолитических неблагоприятных кожных реакций на лекарства, которые включают синдром Стивенса-Джонсона (ССД) и промежуточное между ними состояние ССД-ТЭН. ТЭН является следствием обширной гибели кератиноцитов, что приводит к поражению значительных участков кожи с образованием пузырей и последующим отторжением кожи в связи с повреждением дермально-эпидермального соединения. Обширная гибель клеток также приводит к отслойке слизистых оболочек и появлению характерных для ТЭН симптомов, которые включают высокую температуру, поражение слизистых оболочек, боли различной интенсивности – от умеренной до сильной, тревогу и астению. Хотя патогенез ТЭН остается не вполне понятным, в этой области медицины в последние годы наблюдается значительный прогресс. Клиническая классификация имеет важное значение для лучшего понимания этого расстройства и идентификации генетической восприимчивости к определенным препаратам и осуществления первых превентивных мер генетического скрининга для отдельных групп пациентов и групп препаратов. Данный обзор призван осветить последние данные по ТЭН, взгляды на патогенез и иммунопатологию.
История и эпидемиология
Первое описание ТЭН сделано шотландским дерматологом Аланом Лайеллом в 1956 году. Это тяжелое заболевание кожи, известное как синдром Лайелла, было изначально описано как токсическая сыпь, очень напоминающая тяжелый ожог кожи и было названо доктором Лайеллом некролизом. Он также описал вовлечение слизистых оболочек, как части синдрома. С появлением после первоначальной публикации Лайелла описаний новых случаев ТЭН стало ясно, что он связан с воздействием отдельных лекарственных препаратов. ТЭН является редким заболеванием, с ежегодной частотой приблизительно 0,4-1,2 случаев на 1 миллион населения. Повышают риск ССД и ТЭН региональные различия в структуре отпускаемых по рецепту лекарств, генетический фон населения, в т.ч. особенности антигена HLA и метаболизирующих ферментов, сопутствующая онкопатология, частота лучевой терапии, а также распространенность некоторых инфекционных заболеваний, таких как ВИЧ.
Клинические особенности
Основным симптомам ТЭН, как правило, предшествуют неспецифические симптомы, такие как лихорадка, жжение в глазах и дискомфорт при глотании, длящиеся от нескольких часов до нескольких дней. Характерно, что кожные повреждения появляются сначала в предгрудинной области, а также в области лица, ладоней и подошв. Поражение слизистых оболочек происходит у более чем 90% больных, в основном ротовой полости, гениталий и / или глаз. В некоторых случаях также могут вовлекаться дыхательная система и желудочно – кишечный тракт. Поражения представлены эритемой и эрозиями. Поражение глаз встречается часто. Ранние кожные повреждения часто представлены багровыми, эритематозными пятнами без или с незначительной инфильтрацией. Во время болезни поражения быстро прогрессируют и трансформируются в пузыри с напряженной покрышкой. По мере прогрессирования заболевания образуются обширные участки отслойки эпидермиса. Степень вовлеченности кожи является очень важным прогностическим фактором и определяется в том числе по наличию некроза, пузырей, эрозий или отслойки кожи (положительный симптом Никольского). Bastuji Garin с соавторами была предложена классификация для ССД и ТЭН в зависимости от площади поражения кожи:
- Поражение 1-10% кожного покрова расценивается как ССД;
- Поражение 11-30% соответствует переходному состоянию ССД – ТЭН
- Поражение свыше 30% поверхности тела должно расцениваться как ТЭН
Кроме того, чтобы предсказать риск смерти у пациентов ТЭН, был предложен индекс тяжести заболевания в баллах (SCORTEN).
После заживления кожи при ССД и ТЭН часто сохраняются кожные осложнения, такие как кожная гипер- и гипопигментация (62,5% случаев), дистрофия ногтей (37,5% случаев), а также глазные осложнения (50% случаев).
В большинстве случаев ТЭН связан с предшествующим использованием лекарственных препаратов. Действительно, на предшествующее воздействие лекарств указывают более чем 95% пациентов с ТЭН, а тесная связь между оральными препаратами и возникновением кожных проявлений наблюдается в 80% случаев. Как вероятные триггеры ТЭН были идентифицированы приблизительно 100 соединений, к наиболее частым из которых относятся аллопуринол, антибиотики, нестероидные противовоспалительные и противосудорожные препараты.
Патогенез
На сегодня точные молекулярные и клеточные механизмы, приводящие к развитию ССД / ТЭН могут быть объяснены лишь частично. Считается, что иммунный ответ направлен на комплекс «антигенный препарат-ткань хозяина». Существующее научное мнение, предлагающее три различные гипотезы относительно формирования антигенного комплекса: 1) ковалентное связывание лекарственного средства с пептидом клеточной поверхности (концепция «гаптен / прогаптен»); 2) нековалентное, прямое взаимодействие препарата с определенным главным комплексом гистосовместимости (МНС) аллотипа класса I (пи понятие); и 3) прямое взаимодействие с препаратом МНС I (концепция измененного пептида). Во – первых, хорошо известная модель «гаптен / прогаптен» гораздо менее вероятна. Тем не менее, два оставшихся понятия свидетельствуют в пользу конкретных HLA – фенотипов. Согласно последним двум гипотезам, фармакологический агент, служащий в качестве аллергена будет непосредственно связываться со специфическими молекулами HLA и / или Т – клеточных рецепторов без предварительной обработки с помощью антиген-представляющих клеток. В случае концепции пи, простое фармакологическое взаимодействие некоторых лекарств с иммунными рецепторами было бы достаточно, чтобы вызвать реакцию повышенной чувствительности лекарственного средства. Кроме того, недавние публикации показали, что HLA-пептид репертуар может быть изменен путем абакавира и карбамазепина, что приводит к усилению пептидной презентации и повышенной реакционной способности (модель аутоиммунного пептидного изменения). Кроме того, было высказано предположение, что ССД может быть вызван с помощью прямого взаимодействия между карбамазепином и HLA-B * 1502 . Тем не менее, определение конкретных HLA аллелей, связанных с препаратами, которые сильно увеличивают вероятность развития ССД или ТЭН усиливает гипотезу о генетической восприимчивости пациентов к TEN, поддерживая концепцию HLA-ограниченного представления препаратов. Этот вывод имеет клиническое значение для скрининга на HLA-B * 1502 аллеля у азиатских пациентов, позволяющий до приема препарата идентифицировать лиц с повышенным риском развития серьезных эпидермолитических неблагоприятных кожных реакций на лекарственные средства, например , в случае карбамазепин-индуцированного ССД или ТЭН. В результате воздействия Fas-L развитивается гранулизин-опосредованный апоптоз и / или аннексин-зависимый некроптоз кератиноцитов с последующим эпидермальным некролизом и отслойкой эпидермиса. Это указывает на то, что нарушение баланса между провоспалительными и иммуномодулирующими механизмами может критически определить клинический исход при кожном воспалении. Интересно отметить , что клетки Th17 были обнаружены наряду с CD8 + Т – клеток в блистерной жидкости ССД / ТЭН пациентов, но не у больных с основной эритемой (ЭММ). CD8 + Т – клетки являются источником IL-17, который представляет собой цитокин, который способствует скоплению нейтрофилов. Вовлечение кожи самонаведения клеток Th17 в ССД / ТЭН подсказывается наблюдаемого снижения на периферии при обработке, связанных с улучшением болезни. Последние данные свидетельствуют о том , что Th17 клетки могут изменять фенотип и трансформироваться в регуляторные Т – клетки. Таким образом, уменьшение клеток Th17 у пациентов при разрешении ССД / ТЭН может сопровождаться одновременным повышением регуляторных Т – клеток. Эту гипотезу следует изучить в будущих исследованиях. Нейтропения при ССД/ТЭН, как правило, ассоциируется с более высокой смертностью.
Лечение
Быстрое гистологическое исследование, включая непосредственный анализ иммунофлюоресценции биопсированной кожи, имеет первостепенное значение в диагностике ССД/ ТЭН, так как это помогает исключить диагнозы, которые могут имитировать ТЭН клинически. Должны быть исключены буллезные аутоиммунные заболевания, фиксированная токсидермия (FDE), острый генерализованный экзантематозный пустулез (AGEP) и синдром стафилококковой обожженной кожи (SSSS)( таблица 1 ). Подозреваемый препарат следует немедленно отменить, а поддерживающая терапия должна быть обеспечена в отделении ожоговой или интенсивной терапии. Однако достоверных данных об эффективных терапевтических возможностях недостаточно, а контролируемые клинические испытания, четко указывающие на преимущества отдельных методов лечения, отсутствуют. Некоторые описанные случаи и серии случаев указывают на преимущество циклоспорина, циклофосфамида, N-ацетилцистеина, антагонистов ФНО-α (например , этанерцепт и инфликсимаб), системных кортикостероидов (импульсный метод лечения кортикостероидами), талидомида, плазмафереза и внутривенного иммуноглобулина (IVIG). Для пациентов с ТЭН рекомендуется раннее введение высоких доз IVIGs (≤2 г / кг), хотя механизм его действия остается неясным. Согласно результатам недавнего мета-анализа, внутривенный иммуноглобулин в дозах ≤2 г / кг значительно снижает смертность у пациентов с ССД или ТЭН. В качестве альтернативы превосходную эффективность для лечения ТЭН в недавнем исследовании показал циклоспорин. Однако, так как поддерживающие данные для каждого метода лечения в отношении снижения смертности при ТЭН являются весьма противоречивыми, еще предстоит получить дополнительные доказательства, основанные на многоцентровых, рандомизированных, контролируемых клинических испытаниях.
Таблица 1.
Диагностический алгоритм для пациентов с подозрением на тяжелые побочные реакции на лекарства со стороны кожи.
При подозрении на наличие тяжелой побочной реакции лекарственного средства | |||||
Отек лица, эозинофилия крови, поражение слизистых оболочек или конъюнктивы, болезненные высыпания в области глаз или кожи, отслойка кожи / эрозии | |||||
MPR | DRESS-синдром | AGEP | ССД/ ТЭН | ||
Макулопапулезные | Отек лица; | Острые стерильные пустулезные высыпания; | Болезненные макулопапулезные экзантемы; | ||
ССД | ССД/ ТЭН | ТЭН | |||
Поражение кожи / | Поражение кожи / | Поражение кожи / | |||
- AGEP-острый генерализованный экзантематозный пустулез;
- DRESS-синдром-реакция на лекарственный препарат с эозинофилией и системной реакцией (синдром гиперчувствительности на противосудорожные препараты);
- MPR-папулезная сыпь;
- ССД-синдром Стивенса-Джонсона;
- ТЭН-токсический эпидермальный некролиз.
Аллергологическая диагностика
Аллергологическая диагностика проводится с целью идентификации триггера и включает в себя кожные пробы (накожное тестирование), тесты in vitro (тест трансформации лимфоцитов-LTTS), а также производство анализов на определение цитокинов, индуцированных препаратами (например , связанный с ферментом иммуноспот – ELISpot). Кожные тесты хотя и безопасны для пациентов с ТЭН, но их специфичность и чувствительность достаточно низкие. Barbaud и др. проводили кожное тестирование для выявления триггера заболевания у 17 пациентов с ССД и / или ТЭН. Положительные тесты наблюдались только у 24% этих пациентов. Что касается испытаний in vitro, следует отметить, что тест трансформации лимфоцитов не является стандартной процедурой и лишь демонстрирует пролиферацию лимфоцитов в присутствии различных соединений. Тем не менее, тест трансформации лимфоцитов у больных с ССД/ ТЭН показывает низкую чувствительность, даже если выполняется высококвалифицированным персоналом.
Вывод
Со времени впервые описанного доктором Лайеллом ТЭН, он остается болезнью с высокой, около 30%, летальностью. Существует неудовлетворенная потребность в более детальном изучении патофизиологии TEN, что затрудняется редкостью этого заболевания, а также отсутствием соответствующих мышиных моделей. Кроме того, еще предстоит установить эффективные терапевтические возможности, подтвержденные рандомизированными контролируемыми исследованиями. Наиболее важной терапевтической мерой до сих пор остается быстрое выявление и отмена причинного лекарственного средства в дополнение к поддерживающей терапии. Тем не менее, это может быть сложной задачей у больных, получающих несколько лекарственных препаратов. Аллергологическая диагностика дополнительно осложняется отсутствием безопасных методов испытаний с высокой чувствительностью и специфичностью.
Источник