Пальцы рук изменение кожи

Склеродермия это термин, имеющий греческое происхождение и означающий твердую кожу. Заболевание является как ревматологическим, так и нарушением в соединительной ткани. При склеродермии происходит уплотнение и утолщение кожи, и она теряет свою эластичность. При склеродермии возможно повреждение микрососудов по всему телу, что может в свою очередь приводить к поражению внутренних органов. И хотя заболевание в основном поражает руки лицо и ноги, но ухудшение кровоснабжения может привести к проблемам в пищеварительном тракте, в органах дыхания и в сердечно-сосудистой системе.

Склеродермия может проявляться по-разному у различных людей. Есть много подтипов этого заболевания. Врачи в основном классифицируют склеродермию или как ограниченную или как системную, в зависимости от степени повреждения кожи. Широко распространенную форму болезни часто называют системным склерозом, и он может быть прогностически опасным для жизни.

У приблизительно 300 000 американцев диагностирована склеродермия. Заболевание в США встречается чаще, чем в Европе или Японии. Но выявить какую либо зависимость от расовых или этнических факторов не удалось. Единственно, что было отмечено, что у женщин склеродермия встречается намного чаще, чем у мужчин.

У женщин развиваются ограниченные формы болезни в три раза чаще, чем у мужчин, и более чем в 80 % пациентов с системной склеродермией – это – женщины в возрасте 30 – 50. Редко, но дети могут также заболеть склеродермией. За прошедшие 20 лет удалось увеличить продолжительность жизни пациентов со склеродермией за счет применения более эффективного лечения. Таким образом, склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание, которое проявляется утолщением и уплотнением кожи и cужением сосудов (вследствие этого повреждение внутренних органов). Болезнь развивается в основном у взрослых в возрасте 30-50 лет, преимущественно у женщин.

Различают два типа склеродермии: Ограниченная склеродермия и системная (диффузная) склеродермия. Ограниченная склеродермия поражает, главным образом, кожу, в то время как системная склеродермия – системное заболевание, которое может поражать различные органы и системы организма.

Различают два вида ограниченной склеродермии:

• Бляшечная форма: проявляется появлением пятен на коже, овальной формы красного или фиолетового цвета, плотными на ощупь (по мере развития бляшка может стать белесой в центре)
• Линейная форма: происходит появление полос утолщения на коже рук, ног или лица.

Системная склеродермия может начинаться постепенно с вовлечением вначале кожи рук, лица или иметь прогрессирующий характер, с вовлечением не только конечностей, но и туловища и внутренних органов (как правило, легких, пищевода, кишечника):

Причины

Главной особенностью склеродермии – является чрезмерная выработка коллагена. Коллаген – один из строительных материалов, из которого состоит кожа. При избытке коллагена происходит утолщение тканей и потеря эластичности.

Первопричина склеродермии остается пока неясной. По неизвестной причине иммунная система настраивается против тканей организма и результатом является избыточная продукция коллагена. В настоящее время, проводятся исследования на выявление взаимосвязи между иммунной системой, сосудистой системой и ростом соединительной ткани. Исследования на близнецах показали отсутствие генетического фактора. И хотя причина склеродермии не установлена, но механизм заболевания связан с аутоиммунными процессами, при которых происходит поражение, как кожи, так и других органов. Аутоиммунный процесс запускает избыточное производство коллагена, что приводит к уплотнению и утолщению кожи. Кроме того, изменения в соединительной ткани приводят к давлению на сосуды как крупных артерий, так и мелких.

Симптомы

Симптомы склеродермии могут быть вариабельны у различных пациентов. Наиболее часто встречаются такие проявления как уплотнение и утолщение кожи на пальцах рук ног и лица. Кожа может утолщаться в течение первых двух-трех лет заболевания. После этого утолщение, как правило, уменьшается. Основные симптомы склеродермии включают:

• Набухание, тугоподвижность, или боль в пальцах ног или рук, или лице.
• Покалывание, онемение, или отечность кожи.
• Изменение цвета кожи.
• Чувствительность к холоду и неустойчивое и преходящее побледнение пальцев (синдром Рейно), сопровождающееся болью в пальцах.
• Красные пятна на пальцах, ладонях, лице, губах, или языке, от стойко расширенных капилляров (телеангиэктазии).
• Язвы или раны на кончиках пальцев или локтях.
• Потеря способности кожи вытягиваться.
• Зуд.
• Боли в суставах
• Усталость.
• Скручивание пальцев (склеродактилия).
• Наличие кальцинатов под кожей
• Нарушения со стороны пищеварительной системы такие, как изжога, нарушение глотания, длительная задержка пищи в пищеварительном тракте, из-за сниженной активности гладкой мускулатуры кишечника.
• Потеря двигательных функций руки из-за стягивания кожи на руке и пальцах.
• Одышка, связанная с повреждением легких и сердца.

Диагностика

Склеродермию нередко трудно диагностировать, так как она может быть похожей на многие другие заболевания. Изменения толщины кожи, наличие определенных антител в крови, или ранних изменениях в кровеносных сосудах, могут быть полезными в диагностировании болезни. При необходимости возможно взятие биопсии для анализа ткани, что также помогает поставить диагноз.

Одним из полезных тестов является ногтевой капиллярный анализ. Он основан на раннем проявлении склеродермии и проявляется исчезновением капилляров в коже рук и ног. Для этого анализа используется микроскоп или лупа и просматривается кожа в области ногтя. Для точного диагноза необходимо сопоставить как лабораторные методы исследования, так и клинические данные, и историю заболевания.

Лечение

Патогенетического лечения склеродермии пока нет. Задача лечения снизить симптомы и уменьшить риск осложнений. Медикаменты, применяемые при склеродермии:

При ограниченных проявлениях возможно применение мазей увлажняющего характера или с содержанием кортикостероидов. Кроме того, неплохой результат дают процедуры УФО.

Сосудорасширяющие лекарства, которые расслабляют и расширяют кровеносные сосуды, могут быть назначены, чтобы уменьшить проявления синдрома Рейно, когда происходит нарушение кровообращения в дистальных отделах конечностей. Ингибиторы АПФ назначаются при наличии гипертонической болезни и наличия проблем в сосудах почек.

Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВС), такие как аспирин, напроксен, и ибупрофен, могут уменьшить боль в суставах. Кортикостероиды, такие как преднизолон, могут также быть использованы для уменьшения воспалительного процесса.

Диспепсия может встречаться, когда склеродермия поражает пищевод, желудок, или кишечник. Это может лечиться с помощью препаратов, снижающих кислотность желудка и нормализующих перистальтику кишечника.

Иммунодепрессанты, такие как Д-пенициламин, в некоторой степени снижают продукцию коллагена, но их терапевтическое действие сопровождается выраженными побочными эффектами и их применение достаточно ограничено.

ЛФК и физиотерапия могут оказывать положительный эффект при лечении склеродермии так, как помогают сохранить эластичность связок и суставов. Хирургические методы лечения иногда применяются при выраженных контрактурах, деформациях или рубцах.

Источник

Деформация пальцев рук развивается при травматических повреждениях, дегенеративных и воспалительных заболеваниях, пороках развития, наследственных патологиях. Обусловлена изменением длины, толщины и конфигурации фаланг либо их расположения относительно друг друга, нарушением формы суставов, фиброзными разрастаниями, отеком мягких тканей. Установление причины патологии осуществляется на основании данных опроса, физикального обследования, рентгенографии, КТ, МРТ, лабораторных анализов. До постановки диагноза иногда допускается применение обезболивающих и противовоспалительных средств.

Почему возникает деформация пальцев рук

Травматические повреждения

Причиной деформации пальцев рук становятся следующие травмы:

• Ушиб. Палец отекает, определяется умеренная болезненность при пальпации и движениях. Все симптомы постепенно исчезают через 1-2 недели.
• Перелом. Изменение формы связано с отеком или смещением отломков. В последнем случае обнаруживаются укорочение, искривление по оси. Боли интенсивные, функция руки резко снижена, иногда выявляются крепитация, патологическая подвижность.
• Вывих. Палец резко деформирован в области сустава, движения невозможны. Отмечается выраженный болевой синдром.
• Подкожный разрыв сухожилия. Возникает при ударе концом пальца (чаще – указательного) о твердую поверхность. Дистальная фаланга сгибается, палец приобретает форму крючка, активное разгибание невозможно.
• Отморожение. Из-за значительного отека пальцы становятся сосискообразными, рука иногда напоминает подушку. Наблюдаются интенсивные жгучие боли.

Артриты

Деформация пальцев рук на ранних стадиях возникает из-за отека, в последующем – из-за деструкции, эрозирования и фиброзирования суставных концов костей, хрящевой ткани. Особенности клинической картины определяются видом артрита:

• Ревматоидный. Чаще всего страдают пястно-фаланговые суставы 2 и 3 пальцев, возможны множественные артриты. Поражение симметричное. Вовлечение дистальных суставов нехарактерно.
• Псориатический. Поражение несимметричное. В воспалительный процесс вовлекаются все суставы пальца, который вследствие отека напоминает сосиску. Кожа над суставами багрово-синюшная.
• Подагрический. Суставы кистей рук чаще воспаляются у женщин. Возможен олиго- или полиартрит. Течение приступообразное, интенсивные боли сочетаются с отеком, гиперемией, повышением локальной температуры.
• Ювенильный ревматоидный. Диагностируется у детей младше 16 лет. Локализация воспаления та же, что при обычном ревматоидном артрите.
• Неспецифический инфекционный. Протекает в форме полиартрита. Деформация появляется через некоторое время после перенесенной острой инфекции, обусловлена отеком, быстро исчезает, костно-хрящевые структуры не страдают.

Артрозы

Посттравматический артроз поражает один сустав, может возникать в любом возрасте. Изменения постепенно нарастают на протяжении нескольких лет, деформация формируется на поздних стадиях. Множественные артрозы кистей и пальцев рук развиваются у пациентов старшей возрастной группы, чаще наблюдаются при наличии наследственной предрасположенности либо при профессиональной деятельности, сопряженной с большой нагрузкой на руки.

Особым признаком артроза являются узлы Гебердена и Бушара. Первые формируются в области дистальных межфаланговых суставов, вторые – проксимальных. Узелки Гебердена нередко дополняются боковым отклонением, усугубляющим деформацию. При узелках Бушара пальцы рук из-за утолщения становятся веретенообразными. Отмечается симметричное поражение с вовлечением 10 и более суставов.

Деформация пальцев рук

Аномалии развития

Врожденные пороки развития пальцев могут возникать изолированно, сочетаться с другими стигмами эмбриогенеза либо наблюдаться в составе синдромных патологий:

• Эктродактилия. Один или несколько пальцев недоразвиты. Из-за срединного расщепления рука нередко напоминает клешню краба.
• Синдактилия. Наблюдается полное либо частичное сращение пальцев между собой. Форма и размеры пальцев могут быть сохранены (простая форма болезни) или изменены (сложная синдактилия).
• Брахидактилия. Одна или несколько фаланг укорочены. Возможно сочетание с синдактилией, поворотом фаланг вокруг оси, изменением формы ногтевой пластины, недоразвитием пястных костей.
• Полидактилия. На кисти больного присутствуют дополнительные полноценные, раздваивающиеся либо рудиментарные пальцы.
• Клинодактилия. Пальцы искривлены, ось пальцев не совпадает с осью руки. Нарушение симметричное, страдают мизинцы или мизинцы и безымянные пальцы.
• Арахнодактилия. Пальцы длинные, тонкие, характерно искривленные. Деформация сочетается с другими изменениями скелета, как правило, входит в состав синдромных патологий: гомоцистинурии, синдромов Марфана, эктопии хрусталиков, расслоения и дилатации аорты.

Наследственные синдромы

Деформации пальцев наблюдаются при большом количестве заболеваний, обусловленных случайными мутациями, анеуплоидиями, генетическими аномалиями. Чередование или сочетание нескольких пороков выявляется при следующих синдромах:

• Синдром Андерсена: брахидактилия, клинодактилия, иногда синдактилия.
• Синдром Корнелии де Ланге: синдактилия, клинодактилия, уменьшение количества пальцев.
• Синдром Поланда: синдактилия, брахидактилия на стороне поражения.
• Синдром Кабуки. Отличается особенно ярко выраженной полиморфностью. Возможны брахидактилия, синдактилия, арахнодактилия, клинодактилия.

Существует ряд наследственных заболеваний, для которых характерна одна определенная врожденная аномалия пальцев:

• Клинодактилия. Поражает мизинцы кистей рук, наблюдается при синдромах кошачьего крика, Рассела-Сильвера, Дауна.
• Брахидактилия. Обнаруживается при диастрофической дисплазии, синдромах Аарскога-Скотта и Нунан.
• Синдактилия. Выявляется у больных синдромом Пфайффера. Для синдрома Ван дер Вуда типично сочетание синдактилии с недоразвитием 1 пальца, для синдрома Апера – частичное или полное сращение 2, 3 и 4 пальцев, возможно с одним общим ногтем.

У пациентов с анемией Фанкони определяется отсутствие или недоразвитие большого пальца, у больных с синдромом Рубинштейна-Тейби – врожденное расширение фаланг пальцев рук, особенно первых. В остальных случаях деформации наблюдаются не с момента рождения, а формируются в течение жизни пациента:

• Болезнь Олье. Приобретенное увеличение, утолщение за счет роста хрящевой ткани.
• Болезнь Тиманна. Несимметричный асептический некроз фаланг 2-3 пальцев. Отмечается веретенообразное утолщение, затем укорочение дистальных фаланг, деформации межфаланговых суставов.
• Прогерия. Деформации обусловлены ранним старением организма, развитием остеоартроза
• Мукополисахаридоз. Первым симптомом заболевания становятся приобретенные сгибательные контрактуры.
• Атаксия Фридрейха. Нарушения формы кистей рук связаны с парезами, атрофией мышц.
• Псевдогипопаратиреоз. Фаланги укорачиваются, искривляются на фоне разрушения костной ткани.

Гипертрофическая легочная остеоартропатия

ГЛОА (болезнь Мари-Бамбергера) развивается при многих хронических воспалительных и онкологических заболеваниях. Ногтевые фаланги приобретают форму «барабанных палочек», ногти становятся похожими на «часовые стекла». ГЛОА чаще выявляется у пациентов старше 40-50 лет. Возможными причинами являются:

• Неопластические процессы: периферический рак легких, рак пищевода, рак щитовидной железы, лимфогранулематоз, саркома средостения, мезотелиома плевры, метастазы в средостение.
• Болезни легких и плевры: эмпиема плевры, абсцесс легкого, хроническая пневмония, бронхоэктатическая болезнь, фиброзирующий альвеолит.
• Сердечные патологии: инфекционный эндокардит, «синие» пороки сердца.
• Заболевания ЖКТ: неспецифический язвенный колит, болезнь Крона, хронический гепатит, первичный билиарный цирроз.

Иногда изменения возникают при муковисцидозе и гипертиреозе. Существует также пахидермопериостоз (первичная гипертрофическая остеоартропатия), при котором аналогичные деформации рук обусловлены аутосомно-рецессивной наследственной патологией, а не вызываются тяжелыми нарушениями деятельности внутренних органов.

Другие причины

В число других возможных причин развития симптома входят следующие заболевания:

• Панариций. Отмечается значительный отек, при глубоких формах исходом нередко являются грубые деформации, обусловленные костными дефектами, поражением суставов.
• Сирингомиелия. Пальцы утолщаются, кожа становится сухой, шероховатой.
• Чинга. Вначале деформация провоцируется отеком сустава, в исходе может наблюдаться остеоартроз, анкилоз.
• Хондрома. Часто возникает в области фаланг. Медленно растет в течение нескольких лет.
• Рахит. Обнаруживается утолщение межфаланговых суставов («нити жемчуга»).
• Парезы, параличи. Пальцы рук деформируются из-за нарушений иннервации, атрофии, преобладания тяги одних групп мышц над другими.

Диагностика

Определение патологии, вызывающей деформацию пальцев рук, осуществляют травматологи-ортопеды. По показаниям пациентов направляют к ревматологам, хирургам, неврологам, другим специалистам. Чаще всего проводятся следующие диагностические процедуры:

• Опрос, осмотр. В ходе беседы врач устанавливает время и обстоятельства возникновения симптома, выявляет другие нарушения. Исследует динамику развития заболевания. Определяет характер и выраженность внешних изменений, наличие отека, цвет и температуру кожи, подвижность суставов.
• Рентгенография. Производятся снимки пальцев или кисти в двух проекциях. На рентгенограммах визуализируются вывихи, переломы, нарушения конфигурации фаланг, новообразования, признаки воспаления и дегенерации, участки расплавления кости.
• КТ, МРТ. Рекомендованы при недостаточной информативности рентгенологического исследования. Позволяют детализировать выявленные изменения, точно определить их локализацию, характер и объем, выбрать оптимальную тактику консервативной терапии, спланировать хирургическое вмешательство.
• Лабораторные анализы. Требуются для подтверждения наследственных заболеваний, онкологических и воспалительных процессов, ревматических болезней.

План обследования при вторичной остеоартропатии зависит от особенностей основной патологии. В процессе диагностики могут назначаться рентгенография ОГК, УЗИ органов брюшной полости, эхокардиография, другие методики.

Хирургическая коррекция деформации пальцев рук

Лечение

Помощь на догоспитальном этапе

При травмах, воспалительных процессах показано возвышенное положение конечности. К переломам и вывихам прикладывают холод, пальцы фиксируют шиной или прибинтовывают друг к другу. Пострадавшим с отморожениями накладывают согревающие повязки. Для уменьшения выраженности болевого синдрома дают анальгетик. При обострении хронического воспаления используют средства местного действия.

Консервативная терапия

Пациентам с травмами производят вправление, выполняют иммобилизацию гипсовой повязкой. При подкожном разрыве сухожилия палец фиксируют в состоянии переразгибания. При отморожениях проводят перевязки. План лечения может включать следующие консервативные мероприятия:

• Охранительный режим. Показан больным с травмами, артрозами, артритами в период обострения. Рекомендуется ограничение нагрузки на конечность, в отдельных случаях – ортопедические приспособления.
• Лекарственная терапия. Чаще назначают НПВС. В перечень других используемых медикаментов входят антибиотики, гормональные препараты, средства для улучшения кровообращения. В ряде случаев эффективны блокады со смесью местных анестетиков и кортикостероидов.
• Немедикаментозные методики. Применяют физиопроцедуры, массаж, ЛФК, кинезиотейпирование, мануальную терапию.

Больным с синдромной наследственной патологией, болезнями внутренних органов, сопровождающихся остеоартропатией, проводят лечение основного заболевания.

Хирургическое лечение

С учетом причин деформаций могут осуществляться следующие операции:

• Травматические повреждения: фиксация спицами, шов сухожилия при отсутствии самостоятельного сращения, ампутация пальцев или некрэктомия при отморожениях.
• Врожденные аномалии: вмешательства при синдактилии, пластические операции для улучшения функциональности и коррекции формы пальцев.
• Артрит: эндопротезирование пястно-фаланговых суставов.
• Панариций: вскрытие, дренирование.
• Хондромы: удаление опухоли.

В послеоперационном периоде назначают антибиотики. Проводят комплексные восстановительные мероприятия для улучшения функций кисти.

Источник