Пузырчатка на коже головы

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.Особенности клинического течения пузырчатки позволили клиницистам выделить следующие формы заболевания: вульгарную, эритематозную, вегетирующую и листовидную. Пузырчатка диагностируется при обнаружении акантолитических клеток в мазке-отпечатке и гистологическом выявлении расположенных внутри эпидермиса пузырей. В лечении пузырчатки основным является курсовое назначение глюкокортикостероидов, оно успешно сочетается с методами экстракорпоральной гемокоррекции: плазмофорезом, гемосорбцией, криоаферезом.

Общие сведения

Истинная пузырчатка – хроническое заболевание аутоиммунной природы, которое характеризуется появлением пузырей на клинически здоровой коже и слизистых оболочках.

Причины пузырчатки

Наиболее вероятными причиной пузырчатки являются нарушения аутоиммунных процессов, в результате чего клетки организма становятся для иммунной системы антителами. Нарушение антигенной структуры клеток эпидермиса происходит под воздействием внешних факторов, в частности воздействие ретровирусов и агрессивных условий окружающей среды.

Повреждающее действие на клетки эпидермиса и выработка специфических антигенов приводит к нарушению связи между клетками в результате чего и образуются пузыри. Факторы риска при пузырчатке не установлены, но у лиц с наследственной предрасположенностью процент заболеваемости выше.

Клинические проявления пузырчатки

Пузырчатка имеет длительное волнообразное течение, и отсутствие адекватного лечения приводит к нарушению общего состояния пациента. При вульгарной форме пузырчатки пузыри локализуются по всему телу, имеют разный размер и наполнены серозным содержимым, при этом покрышка на пузырях вялая и тонкая.

Дебютирует вульгарная пузырчатка как правило на слизистой рта и носа, а потому пациенты длительно и безуспешно получают терапию у стоматологов и отоларингологов. На этой стадии пузырчатки пациенты предъявляют жалобы на боль во время приема пищи и при разговоре, гиперсаливацию и специфический неприятный запах изо рта. Продолжительность этого периода от трех месяцев до года, после чего пузырчатка принимает распространенный характер и в воспалительный процесс вовлекаются кожные покровы.

Иногда пациенты не замечают наличие пузырей из-за их небольшого размера и тонкой покрышки, пузыри вскрываются быстро, а потому основные жалобы больных пузырчаткой на данном периоде – это болезненные эрозии. Проводится длительная и безуспешная терапия стоматитов, прежде чем диагностируют пузырчатку. Пузыри, которые локализуются на коже, имеют тенденцию к самопроизвольному вскрытию с обнажением эрозированной поверхности и с остатками покрышки, которая ссыхается в корки.

Эрозии при пузырчатке ярко-розовые, с гладкой глянцевой поверхностью, отличаются от эрозий при других заболеваниях склонностью к периферическому росту и к генерализации с формированием обширных очагов поражения. Если пузырчатка принимает такое течение, то общее состояние пациента ухудшается, развивается интоксикация, присоединяется вторичная инфекция и без должного лечения такие пациенты умирают. При вульгарной пузырчатке синдром Никольского положительный в очаге поражения и порой на здоровой коже – при незначительном механическом воздействии происходит отслойка верхнего слоя эпителия.

Эритематозная пузырчатка отличается от вульгарной тем, что в начале поражаются кожные покровы; эритематозные очаги на груди, шее, лице и на волосистой части головы носят себорейный характер, имеют четкие границы, поверхность покрыта желтоватыми или бурыми корочками различной толщины. Если эти корочки отделить, то обнажается эрозированная поверхность.

При эритематозной пузырчатке пузыри могут быть небольшими, их покрышка дряблая и вялая, они очень быстро самопроизвольно вскрываются, потому диагностировать пузырчатку крайне сложно. Симптом Никольского, как и при эритематозной пузырчатке, может несколько лет носить локализованный характер, затем при генерализации процесса приобретает черты вульгарной. Эритематозную пузырчатку следует дифференцировать с красной волчанкой и с себорейным дерматитом.

Листовидная пузырчатка клинически проявляется эритемо-сквамозными высыпаниями, тонкостенные пузыри имеют тенденцию появляться на ранее пораженных участках, после вскрытия пузырей обнажается ярко-красная эрозированная поверхность, при подсыхании которой образуются пластинчатые корки. Поскольку при такой форме пузырчатке пузыри возникают и на корочках, то пораженная кожа иногда покрыта массивной слоистой коркой за счет постоянного отделения экссудата. Листовая пузырчатка поражает кожу, но в очень редких случаях наблюдаются поражения слизистых, она быстро распространяется по всей здоровой коже и одновременно на коже имеются пузыри, корки и эрозии, которые сливаясь друг с другом, образуют обширную раневую поверхность. Симптом Никольского положительный даже на здоровой коже; с присоединением патогенной микрофлоры развивается сепсис, от чего обычно и наступает смерть больного.

Вегетирующая пузырчатка протекает доброкачественнее, порой пациенты долгие годы находятся в удовлетворительном состоянии. Пузыри локализуются вокруг естественных отверстий и в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых формируются мягкие вегетации со зловонным запахом; вегетации сверху покрыты серозным или серозно-гнойным налетом. По периферии образований имеются пустулы, а потому вегетирующую пузырчатку требуется дифференцировать от вегетирующей хронической пиодермии. Синдром Никольского положительный только вблизи пораженной кожи, но в терминальных стадиях вегетирующая пузырчатка схожа с вульгарной по своим клиническим проявлениям.

Диагностика всех видов пузырчатки

Клинические проявления особенно на первоначальных этапах болезни малоинформативны, и поэтому опрос пациента позволяет избежать ошибочного диагноза. Лабораторные исследования позволяют заподозрить пузырчатку, так в мазках-отпечатках при цитологическом исследовании обнаруживаются акантолитические клетки. При гистологическом исследовании обнаруживается внутриэпидермальное расположение пузырей.

Принципы лечения пузырчатки

Гипоаллергенная диета и исключение из рациона грубой пищи, консервов, простых углеводов, соленых продуктов и других экстрактивных веществ показаны пациентам с любыми формами пузырчатки. Если же поражается полость рта, то необходимо включить в рацион супы-пюре и слизистые каши, чтобы не допустить полного отказа от пищи, продукты питания богатые белком, включенные в рацион, ускоряют процесс регенерации клеток и эпителизацию открытых эрозий.

Все пациенты больные пузырчаткой должны находиться на диспансерном наблюдении у дерматолога, рекомендован щадящий режим работы, отсутствие физических нагрузок и избегание инсоляции. Частая смена нательного и постельного белья предотвращает присоединение вторичной инфекции.

Показано назначение глюкокортикостероидов сразу в высоких дозах, так как иначе терапевтического эффекта достигнуто не будет, после купирования острых проявлений пузырчатки дозировки гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективных. В лечении пузырчатки применяют методы экстракорпоральной гемокоррекции: гемосорбцию, криоаферез и мембранный плазмаферез. В качестве местного лечения пузырчатки используют анилиновые красители и неагрессивные антисептические растворы.

Прогноз пузырчатки всегда неблагоприятный, так как в случае отсутствия адекватного лечения смерть пациентов наступает довольно быстро от присоединившихся осложнений. Длительная гормональная терапия в высоких дозах повышает риск возникновения побочных эффектов, но при отказе от глюкокортикостероидов пузырчатка начинает рецидивировать.

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка новорожденных – острое, высококонтагиозное инфекционное заболевание кожи, клинически проявляется в виде пустул, которые очень быстро распространяются по кожному покрову. В отличие от истинной пузырчатки, пузырчатка новорожденных имеет бактериальную природу и ее возбудителем является золотистый стафилококк.

В патогенезе пузырчатки новорожденных важное место занимает реактивность кожи только что родившихся детей, которая усиливается при родовых травмах, недоношенности и при неправильном образе жизни беременной. В ответ на действие бактериальных факторов на коже образуются пузыри и диагностируют пузырчатку новорожденных. В эпидемиологии пузырчатки новорожденных лежит нарушение гигиенических норм в родильных домах, наличие у персонала очагов хронической инфекции, возможно аутоинфицирование пузырчаткой, если у новорожденного развиваются гнойные заболевания пупка.

Пузырчатка новорожденных возникает в первые дни жизни ребенка, но заболевание возможно и 1-2 недели спустя. На клинически здоровой или слегка эритематозной коже появляются небольшие напряженные тонкостенные пузыри с серозным содержимым. Через несколько часов процесс генерализуется, пузыри увеличиваются в размерах и вскрываются. На месте пузырей остаются болезненные эрозии с остатками эпидермиса по краям, эрозии покрываются серозно-гнойными корочками. При пузырчатке новорожденных у детей наблюдаются симптомы интоксикации, повышенная температура, многие из них отказываются от пищи.

При отсутствии адекватного лечения пузырчатка новорожденных провоцирует воспалительные процессы внутренних органов: пневмонии, отиты, флегмоны. У слабых и глубоко недоношенных детей возможна септическая форма пузырчатки, летальность при которой достаточно высока.

Диагностируют пузырчатку новорожденных на основе визуального осмотра, дифференцировать ее необходимо с сифилитической пузырчаткой, являющейся проявлением врожденного сифилиса, при которой пузыри локализуются на ладонях.

Антибитотикотерапия позволила значительно снизить процент смертности от пузырчатки новорожденных, тогда как ранее более половины больных детей умирали, прогноз пузырчатки новорожденных благоприятный при своевременной и адекватной терапии. Местно применяют анилиновые красители и неагрессивные антисептики.

Профилактическими мерами являются смена постельного и нательного белья, отстранение от работы персонала с гнойничковыми высыпаниями, наблюдение беременных и своевременная местная терапия у матерей гнойничковой сыпи.

Источник

Определение

Эритематозная (себорейная) пузырчатка – разновидность листовидной пузырчатки, имеющая клинические признаки дискоидной красной волчанки и себорейного дерматита, с локализованным поражением лица (носа и щек), волосистой части головы, предгрудинной и межлопаточной областей.

Синонимы

pemphigus erythematosus, себорейная пузырчатка, синдром Сенира-Ашера.

Эпидемиология

Возраст больных: как правило, 40-60 лет.

Пол: женщины болеют чаще.

Анамнез

Заболевание начинается постепенно, локализуясь наиболее часто на носу и щеках, а также волосистой части головы, в области грудины и между лопатками. На этих участках образуются поверхностные пузыри, однако они настолько быстро ссыхаются в корки, что создается впечатление их первичности. Слизистая полости рта вовлекается в процесс редко. Заболевание протекает стойко длительно и относительно доброкачественно. В некоторых случаях отмечается трансформация в листовидную пузырчатку.

Течение

заболевание может начинаться остро, но наиболее часто – постепенно, в дальнейшем протекает стойко длительно или медленно прогрессирует. В некоторых случаях может трансформироваться в листовидную пузырчатку, в этом случае (при неблагоприятном стечении обстоятельств) возможен летальный исход.

Предрасполагающие факторы

• приём медикаментов (ингибиторов АПФ, β-блокаторов, пеницилламина и др.);
• частое и длительное воздействие УФО (солнца); – пребывание в странах с жарким климатом (Южной Европе, Западной Азии, Юго-Западной Азии, Южной Азии, Юго-Восточной Азии, Восточной Азии, Средней Азии, Австралии и Океании, Северной и Южной Америке, Африке);
• время года: весна-лето;
• воздействие тепла (перегревание);
• механическая травматизация кожи и слизистых оболочек;

Жалобы

На жжение и боль в месте высыпаний, эрозирование и мокнутие очагов поражения кожи. Часто пациенты отмечают повышенную чувствительность к УФО, а также повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. Редко беспокоят высыпания во рту. Иногда может изменяться общее самочувствие – отмечается слабость, недомогание, похудание, повышается температура тела.

Дерматологический статус

высыпания носят распространенный или локализованный характер, располагаясь на коже головы, груди, верхней части спины, сливаясь друг с другом с образованием более крупных очагов поражения, имеющих полициклические очертания. На лице характерна группировка элементов сыпи по типу бабочки.

Элементы сыпи на коже

• пузыри с дряблой покрышкой (субкорнеальные) и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или воспаленной коже. Размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри чрезвычайно быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий, подсыхающих с образованием чешуйко-корок на поверхности. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем здоровой кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – вследствие тонкой и поэтому ранимой покрышки пузырей не определяется. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – по этой же причине также не определяется.
• воспалительные пятна красного цвета, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, на поверхности пятен имеются эрозии и корки или чешуйко-корки (подсохшие покрышки вялых пузырей);
• корки или чешуйко-корки (включают в себя характеристики как чешуек, так и корок) желтовато-серого или серого (реже – бурого или желтовато-коричневого) цвета, нередко слоистые, характеризующиеся пластинчатым шелушением, при их удалении обнажаются поверхностные эрозии. Иногда на нижней поверхности чешуйко-корок обнаруживаются мягкие белые шипики;
• поверхностные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне неизменной или воспалённой кожи. Эрозии разрешаются без рубцевания;
• вторичные гиперпигментые пятна на месте эпителизирующихся эрозий, которые в дальнейшем бесследно исчезают;

Элементы сыпи на слизистых

• пузыри с дряблой покрышкой и серозным содержимым, которые появляются на внешне неизменной или (реже) воспаленной слизистой, размеры пузырей от 0,5 см и более, форма округлая. Пузыри очень быстро вскрываются с образованием поверхностных эрозий;
• болезненные эрозии на месте вскрывшихся вялых пузырей размерами более 0,5 см в диаметре, заживающие без образования рубцов;
• плёнчатые налёты серого или коричневого цвета, определяемые на поверхности эрозий;
• иногда – корки от желтовато-серого до буроватого цвета на поверхности красной каймы губ;

Придатки кожи

не изменены, однако при трансформации в листовидную пузырчатку могут выпадать ногтевые пластинки на пальцах кистей и стоп, а также возможно диффузное поредение волос на волосистой части головы, в области роста бороды и усов, в подмышечных впадинах и на лобке.

Локализация

волосистая часть головы, лицо (нос, щеки, скуловые области), верхняя часть груди (область декольте), живот, спина (надлопаточная и межлопаточная области), редко – верхние и нижние конечности, иногда – слизистая оболочка полости рта.

Дифференциальный диагноз

С импетиго, себорейным дерматитом, дискойдной и диссеминированной красной волчанкой.

Сопутствующие заболевания

диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), миастения, тимома; На фоне приёма глюкокортикостероидов могут развиться: лейкопения, кахексия, язвенная болезнь желудка и/или 12-ой кишки, остеопороз, артериальная гипертензия, синдром Кушинга, сахарный диабет, психоз, пиодермия, сепсис.

Диагноз

эритематозной (себорейной) пузырчатки основывается на сочетании клинической картины и результатов гистологического исследования, подтвержденных результатами прямой РИФ.

Патогенез

Разрушение связей между клетками эпидермиса опосредуется IgG-аутоантителами. Они связываются с гликопротеидами клеточных мембран (десмоглеином 1) и вызывают акантолиз, по-видимому, за счет активации сериновых протеаз. У 30-80% больных в крови обнаруживают антинуклеарный фактор, что придаёт заболеванию (наряду с клинической картиной) определённое сходство с красной волчанкой.

Источник