Рука без кожи в крови

Признаки

Первые признаки склеродермии – это покраснение кожи, ее отек. Иногда кожа выглядит истонченной и блестит. Чаще всего такие изменения происходят с кожей лица и кистей рук. Если поражены руки, пальцы могут отекать и становиться сосискообразными. Эти симптомы могут то появляться, то исчезать на длительное время, иногда на несколько лет.

Однако потом наступает новая фаза заболевания, при которой кожа становится очень плотной, морщины и мимика исчезают и лицо становится маскообразным, застывшим. Эта фаза называется фазой индурации. При этом меняется пигментация кожи, края уплотненных участков становятся лиловыми, а центр – бледным. Могут поражаться большие участки кожи. Также кожа может плотно спаиваться с подкожными структурами.

Следующая стадия заболевания – атрофия. Кожа истончается, натягивается, становится неестественно блестящей, нос заостряется, вокруг рта образуются складки, полностью открыть рот становится трудно. На руках возникают контрактуры (стягивания), ногти деформируются. Часто на этой стадии пациент лысеет. На коже могут появиться язвы.

Один из характерных признаков заболевания – синдром Рейно. Это периодические спазмы сосудов кожи рук и ног, на холоде или при эмоциональном стрессе. Проявляется этот синдром образованием участков с измененной окраской кожи. Сначала такие участки бледные, потом приобретают синевато-фиолетовый оттенок, а когда спазм проходит, кожа становится интенсивно розового цвета. При этом пациент может чувствовать онемение или боль этих участков.

Также склеродермия может проявляться болями в мышцах и суставах, по утрам некоторые страдающие склеродермией чувствуют скованность.

У 90 % страдающих склеродермией поражаются внутренние органы. При поражении желудочно-кишечного тракта может развиться дисфагия. Характерные симптомы при этом: метеоризм, изжога, боли в животе, запоры, поносы.

При поражении легких появляется одышка и кашель.

Описание

Причины возникновения склеродермии до сих пор неизвестны, однако есть мнение, что она развивается под влиянием внешних факторов у людей, имеющих генетическую предрасположенность к этому заболеванию. Болезнь это довольно редкая.

Склеродермия может быть системной и локализованной (ограниченной). Разница в том, что системная склеродермия поражает и кожу, и внутренние органы, а локализованная – только кожу и изредка – мышцы под пораженной кожей.

Существует два варианта системной склеродермии – акросклероз и диффузная склеродермия, которую также называют прогрессирующим системным склерозом. Характерные проявления заболевания при акросклерозе – синдром Рейно, кальциноз (отложение кальция в мягких тканях), склеродактилия (поражение пальцев) и телеангиоэктазии (постоянное расширение мелких сосудов кожи, проявляющееся сосудистыми звездочками или синюшно-красными пятнами на коже).

Кальциноз мягких тканей развивается постепенно и незаметно. Выявляется он только на рентгенографии, или, если он локализуется в пальцах, при их деформации. Кальцинироваться могут надгортанник, перикард, сердечная мышца, пищевод, кишечник, легкие.

При склеродактилии пальцы становятся худыми, ногти выглядят неправдоподобно большими, концевые фаланги пальцев утолщены, а сами пальцы малоподвижны и их трудно сжать в кулак.

При диффузной склеродермии кожа проходит все стадии заболевания – отек, индурацию и атрофию. При поражении туловища у пациента появляется ощущение панциря или корсета, при поражении конечностей и туловища пациент напоминает живые мощи или мумию. На поздних стадиях возможно и выпадение волос.

Ограниченная склеродермия – это заболевание кожи и подкожной клетчатки, которое иногда затрагивает и ткани, лежащие глубже – мышцы, фасции, кости. А вот поражение внутренних органов для нее не характерно. Наиболее частая форма ограниченной склеродермии – бляшечная. При этом появляется один или несколько очагов дерматосклероза. Заболевание начинается с появления синюшного пятна без уплотнения. Через некоторое время пятно бледнеет, его центральная часть уплотняется, приобретает беловато-желтый цвет. По краям его иногда имеется сиреневый ободок. Уплотнение достигает 1-2 см в глубину.

Еще одна форма ограниченной склеродермии, линейная склеродермия, встречается в основном у детей. Очаги локализуются на лбу, причем начинается процесс от волосистой части головы. Такой очаг напоминает рубец от удара саблей. Иногда линейная склеродермия развивается на ногах, на слизистой оболочке полости рта. Часто она сочетается с контрактурой Дюпюитрена, артралгиями и синдромом Рейно.

Кольцевидная форма ограниченной склеродермии встречается очень редко. При этом заболевании на пальцах рук и ног появляются фиброзные перетяжки, из-за чего ниже этих перетяжек образуются сильные отеки и даже слоновость. Иногда такие перетяжки возникают и на половом члене. Заболевание это развивается в раннем возрасте и заканчивается обычно ампутацией пораженного участка.

При генерализованной форме ограниченной склеродермии на коже по всему телу возникают различные проявления этого заболевания. Чаще этой формой страдают дети, но может она развиться и у взрослых.

Болезнь белых пятен характерна для женщин. Однако иногда эта форма ограниченной склеродермии встречается и у детей, правда, редко. При этом на поверхности кожи образуются белые пятна величиной с зерно чечевицы. Иногда на поверхности этих пятен появляются трудно заживающие пузыри. Часто страдающих болезнью белых пятен беспокоят неприятные ощущения – им кажется, что по телу ползают паразиты. Эта форма часто сочетается с бляшечной склеродермией.

Идиопатическая атрофодермия Пазини-Пьерини поражает в основном девушек 10-20 лет. При этом на спине, реже на других участках туловища, возникают голубоватые или коричнево-фиолетовые пятна, через которые просвечивают вены. Поверхность этих пятен гладкая, края могут быть резко очерчены, а могут и плавно переходить в нормальную кожу. Эта форма также может сочетаться с бляшечной склеродермией.

При подкожной ограниченной склеродермии кожа утолщается. Патологический процесс затрагивает также фасции и мышцы, находящиеся под пораженной кожей. Кожа на пораженном участке при этом гладкая. Эта форма часто сочетается с контрактурой Дюпюитрена, артралгиями и миалгиями. Также при этой форме возможны поражения пищевода.

Диагностика

Диагноз «склеродермия» ставит дерматовенеролог. Для этого нужно провести осмотр пациента, сделать биохимический и общий анализы крови, определить наличие иммуноглобулинов в крови, проверить, есть ли анемия, поражения почек и костного мозга, есть ли в крови специфичные антитела. Важное диагностическое мероприятие – капилляроскопия ногтевого ложа. Также делают плетизмографию и допплер-флоуметрию, однако эти исследования имеют второстепенное значение. Также делают рентгенографию, чтобы определить, есть ли кальциноз внутренних органов. В некоторых случаях может потребоваться консультация эндокринолога.

Необходимо дифференцировать это заболевание с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, синдромом Шегрена, дистрофическими состояниями кожи, порфирией, синдромом Вернера и другими заболеваниями.

Лечение

Лечение назначают индивидуально, в зависимости от формы и стадии заболевания. Оно направлено на профилактику и лечение сосудистых осложнений, подавление фиброза кожи и внутренних органов.

Обычно назначают препараты для улучшения кровообращения, сосудорасширяющие средства и препараты, уменьшающие вязкость крови.

При диффузной форме заболевания назначают средства, нарушающие синтез коллагена.

Обязательно проводят противовоспалительную терапию. Это делают для устранения суставных проявлений заболевания. При отеках и явном воспалении назначают гормональные противовоспалительные препараты.

Если поражен желудочно-кишечный тракт, назначают специальную диету. Пищу нужно принимать часто и небольшими порциями. Если пациент не может проглотить пищу, назначают препараты, улучшающие перистальтику.

Прогноз заболевания неблагоприятный, однако все очень зависит от его течения, возраста, в котором болезнь началась и стадии, на которой пациент обратился к специалистам.

Образ жизни

Страдающие склеродермией не должны переохлаждаться, но и на солнце долго находиться им вредно. Нужно отказаться от курения и употребления кофе и кофеинсодержащих напитков. Выходя на улицу страдающие склеродермией должны тепло одеваться, не забывая про головные уборы и перчатки.

Страдающие склеродермией должны каждые 3-6 месяцев проходить осмотр у врача, сдавать общие анализы крови и мочи, проверять функции дыхания и делать эхоКГ.

Профилактика

Так как причина заболевания неизвестна, то специфической профилактики не разработано. Однако если вы заметили у себя или у родственника подозрительные симптомы, нужно сразу же обратиться к ревматологу. Причем чем раньше это будет сделано, тем лучше.

© Доктор Питер