Сосудистые изменения на коже у ребенка
Сосудистые образования кожи у ребенка, детей, гемангиомы
Наиболее распространенными сосудистыми образованиями кожи у детей являются гемангиомы, среди которых различаются поверхностные и глубоко расположенные, подвергающиеся обратному развитию и прогрессирующие.
Консультация детский дерматолог Москва – поликлиника «Маркушка».
Плоские гемангиомы у ребенка, детей
Плоские гемангиомы – плоские поверхностные разной формы и величины пятна, образовавшиеся при слиянии телеангиэктазий, красного цвета, иногда с синюшным оттенком. Располагаются на уровне окружающей здоровой кожи или слегка возвышаются над ней. Сосудистые невусы представляют собой поверхностные, хорошо васкуляризированные образования, которые можно пальпировать. У подавляющего числа детей они со временем редуцируются.
Капиллярные гемангиомы у ребенка, детей
Капиллярные гемангиомы («пылающие» невусы, «лососевые» пятна) – плоские сосудистые мальформации, изменяющиеся со временем. «Пылающий» невус (пятно цвета портвейна, «винное» пятно) является вариантом плоской гемангиомы с более выраженным расширением сосудов. «Винные» пятна состоят из зрелых расширенных капилляров и представляют собой постоянный порок развития, располагаются асимметрично на одной половине лица или грудной клетки, иногда на слизистых оболочках полости рта. Излюбленная локализация – задняя поверхность шеи (невус Унны). Пятна синюшно-красного или пунцового цвета, имеют четкие границы, широко варьирующие по размеру. По мере созревания пятна могут возвышаться и приобретать плотную консистенцию. Более светлые элементы могут с течением времени значительно побледнеть.
Звездчатая гемангиома имеет вид узелков величиной с булавочную головку, темно-красного цвета, от которых в виде лучей распространяются расширенные кровеносные сосуды. Они обнаруживаются у 15 % здоровых дошкольников и примерно у 45 % детей школьного возраста. Излюбленная их локализация – на предплечьях, тыльных поверхностях кистей, лице и ушных раковинах. Наблюдаются сразу после рождения и самопроизвольно исчезают после года, или их удаляют с помощью аппликации жидкого азота или электрокоагуляции.
Туберозно-кавернозная гемангиома у ребенка, детей
Туберозно-кавернозная гемангиома имеет вид опухолевидных, возвышающихся над поверхностью кожи сосудистых образований. Локализуется чаще на лице, волосистой части головы, реже – на конечностях и ягодицах, иногда на слизистой оболочке полости рта. Поверхность гемангиомы бугристая из-за выбухания стенок варикозно расширенных полостей, мягкой консистенции, синюшно-красного цвета с буроватым оттенком.
Гемангиомы различной величины, одиночные или множественные, иногда сочетаются с лимфангиомами, плоскими гемангиомами. Кавернозные ангиомы проходят фазы роста, стационарного периода и периода инволюции. Исход невозможно предсказать по размеру и локализации образования.
Гемангиомы кожи и слизистых оболочек у ребенка, детей могут быть симптомом некоторых синдромов
Гемангиомы кожи и слизистых оболочек могут быть симптомом некоторых ангиоматозных синдромов у ребенка, детей: Казабаха-Мерритт, Клиппеля-Треноне-Вебера, Стерджа-Вебера-Краббе, болезни Гиппеля-Линдау, болезни Ослера-Рандю и др.
Синдром Казабаха-Мерритт возникает после рождения или в первые недели жизни и проявляется гемангиомой, тромбоцитопенией и анемией. В типичных случаях гемангиомы одиночные и крупные. Сосудистые поражения обычно расположены на коже и редко – во внутренних органах. Тромбоцитопения обусловлена секвестрацией или усиленным разрушением тромбоцитов в гемангиоме. Сопутствующая тромбоцитопения может привести к обильному кровотечению, связанному с экхимозами, петехиями и быстро увеличивающейся гемангиомой. Может развиться анемия. Относительно постоянными признаками являются гипофибриногенемия и снижение уровня факторов свертывания крови.
Синдром Клиппеля-Треноне-Вебера проявляется пятнистым сосудистым невусом (пятна цвета портвейна) в комбинации с гипертрофией мягких и костных тканей (консультация детский ортопед-травматолог – поликлиника «Маркушка») и варикозным расширением вен, что составляет триаду симптомов этого наследуемого аутосомно-доминантно состояния. Аномалия может ограничиться увеличением (макромелией) одной руки или ноги, или в процесс вовлекаются обе конечности, а также часть туловища. Макромелия проявляется гипертрофией в длину и меньше в ширину костей и мягких тканей конечности на стороне, пораженной ангиоматозом. Синдром может сочетаться с ангиоматозом кишок, мочевого пузыря, почек. К осложнениям синдрома относятся тромбофлебиты, застойная сердечная недостаточность, гангрены пораженной конечности, болезни легких, гематурия.
Болезнь Ослера-Рандю (телеангиэктазия наследственная геморрагическая) – наследуемое аутосомно-доминантно заболевание, для которого характерна триада симптомов: телеангиэктазии кожи и слизистых оболочек, склонность к кровотечениям, передача этих свойств по наследству. До появления типичных изменений на коже и слизистых оболочках у ребенка рецидивируют носовые кровотечения. Телеангиэктазии в виде точек, линейных и звездчатых пятен локализуются на лице (щеки, лоб, подбородок, крылья носа, ушные раковины) и на отдельных участках туловища. Они бывают на слизистых оболочках рта, носа, бронхов, в мозге, желудочно-кишечном тракте и мочевыводящих путях. Массивные кровотечения представляют наиболее серьезное осложнение и могут привести к выраженной анемии, спленомегалии.
Синдром Стерджа-Вебера-Краббе (ангиоматоз энцефалотригеминальный) характеризуется сочетанием одностороннего кожного, глазного и мозгового ангиоматоза. Обнаруживается с рождения в виде «пылающего» невуса, расположенного по ходу ветвей тройничного нерва. Иногда ангиоматоз распространяется на шею, грудную клетку и живот, реже поражаются слизистые оболочки десен, носа, губы. Односторонний ангиоматоз мозга проявляется эпилептиформными припадками, гемипарезами, олигофренией. Поражения глаз (консультация детского офтальмолога в поликлинике «Маркушка») могут быть в виде врожденной глаукомы, ангиомы конъюнктивы, ангиомы сосудистой оболочки глаза. Прогноз при данном синдроме неблагоприятный.
Болезнь Гиппеля-Линдау (ангиоматоз церебро-ретинальный) характеризуется сочетанием гемангиом кожи, сетчатки глаз, мозжечка, продолговатого и спинного мозга, почек, поджелудочной железы. Наблюдаются многочисленные туберозно-кавернозные гемангиомы кожи, расположенные на лице, иногда на конечностях, животе, груди. Синдром выявляется в грудном возрасте, чаще у мальчиков, наследуется аутосомно-доминантно. Прогноз неблагоприятный: спустя несколько месяцев или лет возникают симптомы, свойственные опухоли мозга.
Синдром Луи-Бар (атаксия-телеангиэктазия) характеризуется телеангиэктазией, мозжечковой атаксией и нарушением иммунитета (иммунолог детский консультация – поликлиника «Маркушка»), наследуется аутосомно-рецессивно. Телеангиэктазии появляются на конъюнктиве, затем на носовой перегородке, на ушных раковинах, твердом нёбе, верхней части грудной клетки, конечностях в возрасте 3 лет.
Болезнь Фабри – почечно-кожный синдром (диффузная ангиокератома), характеризуется сочетанным поражением кожи, почек, легких и сердца. Тип наследования – рецессивный. Болеют лица обоего пола. Первые признаки болезни появляются в возрасте 6-7 лет. В начале заболевания отмечаются характерные изменения кожи в виде ангиокератом, располагающихся в области локтей, коленей, бедер, живота, поясницы, мошонки. Диффузная макуло-папулезная сыпь красного цвета может быть также на слизистых оболочках полости рта, желудочно-кишечного тракта. У больных возникают вазомоторные расстройства со снижением чувствительности к низкой и повышением – к высокой температуре окружающего воздуха, нарушается потоотделение, появляются парестезии. Больные жалуются на боли в суставах, пояснице, животе, периодическое повышение температуры. К концу пубертатного периода поражаются сердце (кардиомегалия, порок клапанов аорты, повышение АД), легкие (эмфизема, легочное кровотечение), желудочно-кишечный тракт (гепатоспленомегалия, кишечные кровотечения), нервная система (парезы, параличи, реже эпилептические судороги), почки, поражение последних приводит к развитию уремии. Диагноз ставится на основании изменений кожи, обнаружения в моче дигексилцерамида, выявления характерных изменений глазного дна – расширений в извилистых венах в виде четок.
Источник
Дата публикации 18 января 2021Обновлено 26 апреля 2021
Определение болезни. Причины заболевания
Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития капилляров кожи, который возникает из-за случайной мутации, не связанной с наследственностью. Данный генетический дефект приводит к появлению избыточного количества сосудов в коже, иногда нарушает связь поражённой области с нервной системой. Причём диаметр избыточных сосудов больше, чем у нормальных капилляров.
Капиллярная мальформация встречается у 0,3-0,5 % новорождённых, т. е. у 3-5 детей на 1000 новорождённых [2][3][4]. Одинаково часто возникает у мальчиков и девочек.
Понятие “капиллярная мальформация” включает в себя комплекс различных заболеваний и состояний. Всем им характерен порок развития капилляров кожи и их изменения. К таким заболеваниям относят “винное пятно”, капиллярную ангиодисплазию, невус Унна и др. [1]. По сути, данные изменения являются вариациями капиллярной мальформации.
Медицина 18-го века носила описательный характер, поэтому многие медицинские заболевания сравнивали с продуктами или бытовыми вещами. Например, младенческую гемангиому в медицинской литературе прошлого описывали как “клубничную гемангиому” – “strawberry hemangioma”.
По такому же принципу, из-за сходства с цветом красного вина, получило своё название и “винное пятно” – “portwine stain”, или сокращённо PWS. Данный термин до сих пор используется в западной медицинской литературе, в том числе и в научной.
Термин “капиллярная ангиодисплазия” наиболее распространён в отечественной медицинской литературе. В переводе с древнегреческого языка он означает неправильное формирование сосудов. По сути, такой термин включает более широкий круг заболеваний, сопровождающихся различными патологиями капилляров.
Невус Унна – это капиллярные пятна, возникающие на коже у новорождённых в области лба, между бровей, верхних век, носа, верхней губы и затылка. Данные пятна появляются из-за внутриутробного сдавления кожи между крестцом матери и костями черепа ребёнка. Капилляры за счёт длительного давления становятся более широкими и распластанными, но постепенно тонус капиллярной стенки нормализуется и цвет становится менее интенсивным.
Встречается невус Унна более чем у 50 % белокожих новорождённых детей [1]. Иначе его называют “поцелуем ангела”, если пятна располагаются в области лба, век, носа, верхней губы, или “укусом аиста”, если пятна располагаются в области затылка, а также лососевым и затухающим капиллярным пятном.
Пламенеющий невус – устаревшее название капиллярной мальформации. Данное название болезни появилось из-за ярко-красной окраски некоторых пятен, похожих на цвет пламени. Сейчас такой термин не используется.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением – это опасно для вашего здоровья!
Симптомы капиллярной мальформации
Для капиллярной мальформации характерно наличие пятна от бледно розового до фиолетового цвета. Располагается пятно на уровне кожи, иногда возвышается над ней в виде “булыжной мостовой”.
Интенсивность цвета может меняться в течение дня, к примеру утром светлее, вечером темнее. Яркость пятна повышается при подъёме температуры тела или окружающей среды, во время физической нагрузки или кормления ребёнка. Но эти изменения носят обратимый характер: когда воздействие раздражающего фактора прекращается, пятно приобретает свой обычный цвет.
По размеру мальформация бывает разной: от небольшого пятнышка до обширного пятна, которое занимает половину лица, шеи, туловища, распространяется на руки и ноги. Причём это может быть как сплошное пятно, так и мозаичное, с участками здоровой непоражённой кожи.
Наиболее частая локализация капиллярной мальформации – область лица и шеи [4]. Пятно может располагаться на любом участке лица и занимать различную площадь, переходя на волосистую часть головы, ушную раковину и слизистую оболочку рта.
Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. Для пятна на лице характерен интенсивный цвет. При этом у 55-70 % пациентов отмечается разрастание мягких тканей (чаще вовлекаются губы), у 22-45 % – разрастание костной ткани (чаще верхней челюсти) и у 18 % – локализованные поражения кожи на пятне, например пиогенные гранулёмы – мясистые сосудистые узелки [5].
В ряде случаев при определённом расположении пятна на лице можно заподозрить синдром Штурге – Вебера. В этом случае помимо винного пятна могут наблюдаться неврологические расстройства, например судороги, очаговый неврологический дефицит и умственная отсталость [13].
При расположении капиллярной мальформации на туловище или конечностях пятно, как правило, имеет бледно розовый цвет. С течением времени такая мальформация светлеет или наоборот темнеет до фиолетового цвета. Чаще такое происходит с пятнами на коже ног.
По мере взросления цвет и размер капиллярной мальформации медленно меняются. Как правило, с возрастом пятно темнеет, становится розовым или красным.
Поскольку капиллярная мальформация расположена в дерме и не имеет тенденцию к разрастанию, основной жалобой пациента будет стойкий косметический дефект, который может спровоцировать развитие депрессии и навязчивых состояний.
Патогенез капиллярной мальформации
Капиллярная мальформация – это врождённый порок развития сосудов. Появление данной патологии связано с возникновением случайной мутации в определённых генах [5].
Такие генетические изменения не связаны с передачей по наследству. Эти мутации возникают на ранних этапах образования и развития эмбриона.
Некоторые причинные мутации уже выявлены [6], но для ряда капиллярных мальформаций такие генетические изменения не определены. Например, у пациентов с невусом Унна специфические мутации не установлены. А для простых капиллярных мальформаций, в том числе и при синдроме Штурге – Вебера, выявлена случайная мутация в гене GNAQ, также возможны изменения в гене GNA11.
При сочетании капиллярной мальформации с другими патологиями наблюдаются изменения в других генах:
- при сочетании с артериовенозной мальформацией (АВМ) характерны изменения в гене RASA1 или EPHB4;
- при сочетании с микроцефалией – изменения в гене STAMBP;
- при сочетании с увеличением головного мозга и дефектом коры в виде мелких неглубоких извилин – изменения в гене PIC3CA.
При врождённой геморрагической телеангиэктазии – синдроме множественных сосудистых мальформаций – в зависимости от типа определяются изменения в трёх генах:
- 1 тип – ENG;
- 2 тип – ACVRL1;
- 3 тип – SMAD4.
Нарушение закладки капилляров в дерме приводит к появлению расширенных сосудов. Выдвигались теории о том, что иннервация таких сосудов нарушается, особенно при расположении пятна на лице – в зоне иннервации тройничного нерва. Однако при расположении пятна на других участках тела признаки нарушения иннервации не наблюдаются.
Классификация и стадии развития капиллярной мальформации
Наиболее удобная классификация сосудистых аномалий создана Международным обществом по изучению сосудистых аномалий (ISSVA) [7]. Она постоянно дополняется новыми нозологиями и уточняется. Сейчас в этой классификации выделены следующие виды капиллярной мальформации:
- простая;
- сочетающаяся с другими видами сосудистых аномалий: капиллярно-венозная, капиллярно-лимфовенозная, капиллярно-артериовенозная;
- в составе синдромов, например синдрома Штурге – Вебера и синдрома Клиппеля – Треноне. Первый синдром сопровождается поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов. Характеризуется наличием капиллярной мальформации на коже лица, ангиомой сосудистой оболочки мозга и мягкой мозговой оболочки. Синдром Клиппеля – Треноне является редким врождённым заболеванием, при котором нарушается формирование кровеносных и лимфатических сосудов, кожи, мышц и костей. Сопровождается появлением винного пятна, пороками развития вен, разрастанием мягких тканей и костей.
Хотя классификация ISSVA удобна в использовании, она не отображает всю полиморфность капиллярных мальформаций. Её следует дальше структурировать и дополнять.
Осложнения капиллярной мальформации
С возрастом цвет капиллярной мальформации может перейти к красным или бордово-фиолетовым тонам. Часто такое изменение совпадает с утолщением кожи в области пятна [4][8]. Данный феномен можно объяснить постепенным увеличением диаметра капилляров, которое увеличивает застой крови в зоне пятна. Возникает патологический круг: увеличение диаметра и количества сосудов приводит к усилению кровотока, в свою очередь активный кровоток стимулирует появление новых капилляров. Постепенно участок поражённой кожи утолщается и деформируется.
Активный кровоток в толще кожи приводит к появлению различных новообразований на поверхности капиллярной мальформации. Такие образования вынесены в отдельную группу – CEAN (cutaneous epithelioid angiomatous nodule), т. е. кожные эпителиоидные ангиоматозные узелки. Данная группа включает в себя редкие доброкачественные сосудистые новообразования, в состав которых входят гистиоциты – это эндотелиальные клетки, которые в основном находятся в дерме или под кожей. Такая группа опухолевидных образований впервые была описана итальяно-американским доктором J. Rosai в 1979 году [9].
Кровотечение как осложнение не характерно для капиллярной мальформации из-за небольшого диаметра патологических сосудов. При порезе или другом повреждении кожи в области капиллярной мальформации не будет сильного кровотечения, оно остановится самостоятельно. Но следует помнить, что частое травмирование кожи, например при бритье, может спровоцировать появление кожных аденоматозных эпителиодных узелков на поверхности мальформации.
Диагностика капиллярной мальформации
Для постановки диагноза при простой капиллярной мальформации достаточно осмотра врача, который занимается лечением этой болезни. Проведения инструментальных или лабораторных исследований для такой формы патологии не требуется [5]. Но при сочетании мальформации с другими сосудистыми аномалиями или синдромами необходимо дополнительное обследование с участием команды врачей: педиатра, хирурга, ортопеда, генетика, онколога, специалиста лучевой диагностики, окулиста и дерматолога.
Одним из методов обследования, которые позволяют достоверно визуализировать капиллярную мальформацию, является дерматоскопия – визуальный осмотр кожи через прибор с большим увеличением.
МРТ позволяет определить наличие сосудистого компонента в мягких тканях. В случае простой капиллярной мальформации такие изменения незначительны, поэтому информативность такого исследования минимальная. Учитывая, что у детей младшего возраста это исследование проводится под наркозом или седацией, рутинно выполнять МРТ детям не рекомендуется. Показаниями к МРТ служат: сочетанные формы сосудистых мальформаций и синдромальные формы заболевания, например синдром Штурге – Вебера.
Проведение КТ или МСКТ (мультиспиральной КТ) обязательно при подозрении на распространение патологических процессов на костные структуры, которые сопровождаются их утолщением или деформацией. При сочетанных сосудистых аномалиях и подозрении на проникновение патологических сосудов в костные структуры следует проводить МСКТ с контрастированием. Без введения контраста КТ не информативна.
Чем отличается младенческая гемангиома от капиллярной мальформации?
Гемангиома – это доброкачественная сосудистая опухоль, которая развивается после рождения ребёнка, способна расти и постепенно исчезать. Тогда как капиллярная мальформация – это врождённая сосудистая аномалия, которая появляется уже при рождении. Для неё не характерен пролиферативный рост, отмечается постепенное изменение в цвете.
Иногда гемангиомы возникают при рождении, например врождённые или младенческие гемангиомы. Чтобы отличить их от капиллярной мальформации, ребёнка с сосудистой патологией нужно показать профильному специалисту.
Лечение капиллярной мальформации
Лазерная терапия – основной метод лечения капиллярной мальформации. Она проводится только на селективных лазерах, так как их волны воздействуют исключительно на гемоглобин крови [2][3][4][10].
Лазерное излучение затрагивает верхние слой капилляров, при котором происходит резкий нагрев эритроцитов. В результате капилляр либо разрывается, либо резко сужается.
Лазерную терапию можно начинать в любом возрасте, но оптимальнее – с 1-го месяца жизни. Если лечение проводится под наркозом, лазерную обработку выполняют в среднем три раза в год, но не больше четырёх. Считается, что для успешной социализации в обществе нужно достичь максимального результата лечения до начала обучения в школе.
Лазерное лечение имеет свои осложнения: временные (обратимые) и постоянные (необратимые). Все они возникают из-за теплового воздействия лазерного излучения на ткани.
Отёк, покраснение и “синячки” относятся к временным осложнениям. Они свидетельствуют об эффективности проведённой процедуры и проходят, как правило, через 7-10 дней после лечения.
Необратимые изменения возникают при чрезмерном воздействии излучения на кожу. Полученный ожог может приводить к появлению рубца. Избежать этих осложнений можно при выборе грамотного специалиста и правильного лазера.
Другим аппаратным методом лечения является IPL – intensivepulselight, т. е. интенсивный импульсный свет. В отличие от лазера, IPL представляет широкополосный свет. По сути, это мощная лампа, для отсечения ненужных диапазонов которой используют специальные фильтры. Такая технология часто используется в косметологии для лечения кожных заболеваний, в том числе для лечения капиллярной мальформации.
До появления лазерных технологий основным методом лечения винных пятен было хирургическое удаление изменённой кожи с пластической коррекцией образовавшегося дефекта. Проводились многочасовые травматичные операции, которые часто оставляли уродующие шрамы, причинявшие больший дискомфорт, чем само пятно.
Склерозирование – ведение лекарственного препарата (склерозанта) через укол – используется при лечении комбинированных мальформаций, например капиллярно-венозной. В лечении простых винных пятен этот метод не используется из-за отсутствия полости, в которую нужно ввести препарат.
Применение бета-адреноблокаторов в виде системной (пропранолол, атенолол) или местной терапии (тимолол, арутимол) в лечении капиллярной мальформации неэффективно, так как они не действуют на капиллярную ангиодисплазию.
Помимо прочего, сейчас проводятся экспериментальные работы по использованию препарата сиролимуса в качестве системной и местной терапии, но пока широкого применения этот метод не получил.
Прогноз. Профилактика
Как показывают исследования, лазер полностью осветляет только 10-15 % капиллярных мальформаций [11]. В остальных случаях или остаются заметные участки пятна, или лечение совсем не приносит результата. Причина кроется не только в особенностях капиллярной мальформации, но и в нюансах работы лазеров. Однако несмотря на такие цифры, проведённое лечение улучшает качество жизни пациентов [12].
Специфической профилактики для предупреждения капиллярной мальформации нет. Это врождённый порок развития. У каждого такого пятна есть свои особенности: количество и распределение сосудов в толще кожи, диаметр просвета и преобладание одного типа сосудов над другим. Чтобы лечение было эффективным, врач должен учесть эти нюансы, так как вместе они создают особенности кровоснабжения внутри каждой мальформаций. Иногда доктору удаётся выявить “питающие” сосуды, которые стали причиной неэффективности лазерной коррекции.
Моноизлучение лазеров также имеет свои особенности – определённая длина волны лучше воздействует только на определённую цель. Оператор не может изменить длину волны, но может путём изменения мощности и ширины импульса обработать другие слои кожи. Как показывает опыт, сложнее устранить мелкие капилляры, расположенные у поверхности кожи.
Источник