Сухая кожа при саркоидозе
- Причины возникновения саркоидоза кожи
- Как лечить саркоидоз кожи?
- С какими заболеваниями может быть связано
- Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях
- Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?
- Лечение саркоидоза кожи народными методами
- Лечение саркоидоза кожи во время беременности
- К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи
Причины возникновения саркоидоза кожи
Саркоидоз кожи – это системная болезнь неизвестной этиологии, морфологически характеризуется эпителиоидно-клеточной гранулематозной структурой без казеозного некроза. Ее рассматривают как реактивную патологию, ведущую роль в развитии которой играет необычный ответ иммунной системы на целый ряд различных факторов (инфекции, в том числе туберкулез, аллергены, химические раздражители, эндогенные антигены и т.д.).
Наличие случаев саркоидоза у близнецов свидетельствует о генетической предрасположенности к этой болезни. У этих больных как следствие болезни наблюдают уменьшение в крови содержания Т-лимфоцитов с преобладанием супрессоров, увеличение В-лимфоцитов.
При саркоидозе поражения кожи, характеризующиеся клиническим полиморфизмом, наблюдают в 10-30% случаев. Они могут быть специфическими и неспецифическими, сочетаться с поражением внутренних органов или быть изолированными.
Неспецифическая сыпь (узловатая эритема) чаще сочетается с поражением внутренних органов, а специфическая – наблюдается только у 6-10% больных саркоидозом. Различают типичные (классические) и атипичные формы саркоидоза кожи. К типичным относят:
- саркоидоз Бека,
- волчанка Бенье-Теннесона,
- ангиолюпоид Брока-Потрие,
- подкожный саркоидоз Дарье-Русси.
Выделяют три типа саркоидоза Бека: мелкоузловатый, в виде крупных узлов и диффузно-инфильтративный.
Мелкоузловатый саркоид случается чаще других разновидностей. Множественные, симметричные, розово-красные пятна, постепенно трансформируются в узелки, возникают группами, отдельными вспышками через несколько дней, четко отграничены, величиной от 1-2 мм до 0,5 см, полушаровидные, с гладкой поверхностью, бледно-розового или кирпично-красного цвета. На поверхности больших элементов могут быть телеангиэктазии, шелушение. Диаскопия обнаруживает желтоватые пятна (феномен запыленности). Элементы могут быть лихеноидными и напоминать красный плоский лишай. Узелки располагаются изолированно или группами на любых участках кожи, но чаще периорально и периорбитально. Они могут не меняться на протяжении месяцев и лет, но затем наступает обострение с появлением новых узелков. В регрессирующей стадии узелки становятся плоскими, западают, увеличивается количество телеангиэктазий, чешуек, цвет меняется к желто-коричневому, бурому.
Саркоид в виде крупных узлов локализуется преимущественно на лбу, носу, щеках, шее, верхних конечностях. Узлы величиной от горошины до грецкого ореха четко отграничены, выступают над уровнем кожи, полушаровидные, реже плоские, плотные, с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями и милиумподобными элементами, редко с шелушением. Они красные, темно-вишневые, впоследствии желто-коричневые, фиолетовые, бурые, положительный феномен запыленности, не вызывают субъективных ощущений и очень редко распадаются, немногочисленные, с упорным течением и резистентные к терапии. Регресс начинается с центра по развитию западения, по периферии наблюдается инфильтрированный валик. Впоследствии на месте узла остается гипер- или депигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Диффузно-инфильтративный саркоид часто сочетается с выше описанными формами. Возникают большие, нечетко очерчены, фиолетово-красные, фиолетово-розовые, синюшно-бурые инфильтрированные бляшки с гладкой поверхностью, чаще на лице, но могут возникать и на волосистой части головы, шее. Они увеличиваются, могут сливаться вплоть до развития эритродермии, не влекут субъективных ощущений, существуют месяцы и годы, на месте обратного развития бляшек остается гиперпигментация, телеангиэктазии, рубцовая атрофия.
Волчанка Бенье-Теннесона развивается чаще на лице (щеки, нос, локализация “бабочка”), тыльных поверхностях кистей и пальцев с появления небольших эритемных инфильтрированных элементов с гладкой поверхностью, склонных к периферийному росту и образованию крупных очагов неправильных очертаний со стертыми контурами, усилением инфильтрации, изменением цвета к синюшно-багровому, фиолетовому, бурому. В развитых случаях очаги фиолетово-бурые, в виде бляшек, узлов с гладкой поверхностью, телеангиэктазиями, расширенными фолликулами. Иногда наблюдается положительный феномен запыленности, реже – незначительный зуд, болезненность. Пальцы могут принимать веретенообразную форму, возможен распад в центре очагов с образованием значительных дефектов с грануляциями и гнойно-кровянистыми выделениями. У половины больных образуются синовиальные и костные кисты пальцев рук, при локализации на волосистой части головы возможно развитие рубцовой атрофии и алопеции. Одновременно у больных могут возникать поражения носоглотки, гортани, костей носа.
Ангиолюпоид Брока-Потрие локализуется в области носа в виде одиночной бляшки. Сначала это круглое пятно синюшно-розового цвета с телеангиэктазиями на гладкой поверхности, которая на протяжении недель превращается в круглую или овальную бляшку с четкими контурами, мягкой консистенции фиолетово-красного цвета, который затем становится желто-коричневым, бурым, на поверхности много телеангиэктазий. Диаметр бляшки достигает 1-2 см, положительный феномен запыленности, субъективно отмечается незначительный зуд или болезненность. В таком состоянии бляшка существует на протяжении месяцев, реже – лет.
Гиподермальный саркоид Дарья-Руссе случается редко в виде единичных или множественных подкожных плотных подвижных узлов величиной 1-3 см, кожа над которыми не изменена или синюшная. Впоследствии она соединяется с узлами и напоминает кожицу апельсина, узлы могут сливаться, но не распадаются. Типичная локализация – бедра, нижняя часть живота. При пальпации иногда наблюдают небольшую болезненность. Течение длительное, многолетнее.
Атипичные формы саркоидоза:
- псориазоподобный,
- ихтиозоподобный,
- склеродермоподобный,
- бородавчатый,
- язвенный,
- пятнистый,
- пятнисто-папулезный саркоид.
Требуется дифференциальная диагностика с саркомой, базалиомой, бородавками, красной волчанкой, себорейной экземой; Вопросы решает гистологическое исследование. Возможно изолированное или комбинированное (с поражением кожи) поражение слизистых оболочек.
Неспецифические поражения кожи при саркоидозе встречаются у 1/3 больных в виде узловатой эритемы, чаще у женщин, и свидетельствуют об остром вариант саркоидоза, который сопровождается:
- лихорадкой,
- недомоганием,
- артралгиями,
- увеитом,
- ускорением СОЭ,
- двусторонней прикорневой лимфаденопатией (сидром Лефгрена).
Протекает доброкачественно, в 80% случаев выздоровление наступает без лечения.
Как лечить саркоидоз кожи?
Основным в лечении саркоидоза кожи является длительное, до полугода и более, применение глюкокортикостероидов с учетом органных поражений. Начальная доза преднизолона обычно составляет 30-40 мг в сутки с постепенным снижением до поддерживающей дозы.
Целесообразна комбинация кортикостероидов с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин. Используются антималярийные препараты – делагил, плаквенил. В случаях ограниченных поражений достаточно внутриочагового введения кортикостероидов, применения кортикостероидных мазей в месте окклюзии, что длится, однако, в течение нескольких месяцев.
Отмечается, что после длительного течения процесса у двух третей больных саркоидозом наблюдают спонтанное выздоровление, особенно в случаях острого саркоидоза у женщин. Хронический, затяжной ход процесса требует активной терапии.
С какими заболеваниями может быть связано
Саркоидоз кожи в первую очередь является показанием для обследования больного на предмет наличия данного заболевания легочной или костной локализации. Саркоидоз легких или саркоидоз костей в своей этиологии во много содержат те же факторы, что и саркоидоз кожи, они часто оказываются идиопатическими, а иногда гормонально или генетически обусловленными.
Тяжелые формы саркоидоза кожи обуславливают изменения в лимфоузлах. Крайне редко, однако случаются осложнения саркоидоза на сердечнососудистую систему и почки, что часто приводит, соответственно, к аритмиям и мочекаменной болезни.
Заболевание, принятое за саркоидоз кожи, может на самом деле оказаться лимфомой, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой, поскольку их симптоматика схожа. Наличие соответсвенных проявлений требует лабораторной диагностики в рамках профессионального подхода.
Лечение саркоидоза кожи в домашних условиях
Лечение саркоидоза кожи часто проходит в домашних условиях, однако не отменяется необходимость проконсультироваться с лечащим врачом. Часто заболевание носит не локальный, а системный характер и поражает, например, и легкие в том числе. Лечение в домашних условиях требует выполнения всех врачебных предписаний. Не лишним будет и соблюдение определенного режима, ведение здорового образа жизни. Существуют, например, рекомендации по рациону питания:
- необходимо ограничить потребление
- рафинированного сахара,
- муки,
- сыра,
- молока и молочных продуктов,
- поваренной соли,
- алкоголя;
- включить в меню:
- мед,
- орехи,
- облепиху и черную смородину,
- морскую капусту,
- гранаты,
- бобы,
- базилик.
Какими препаратами лечить саркоидоз кожи?
Выздоровление возможно и без применения лекарственных препаратов, однако если лечащий врач считает необходимым назначение терапии, то выбор падает на глюкокортикостероиды, определение наименований и дозировок которых требует в данном случае индивидуального подхода. Их иногда комбинируют с цитостатиками, среди которых метотрексат, азатиоприн, проспидин.
Лечение саркоидоза кожи народными методами
Лечение саркоидоза кожи может происходить посредством народных снадобий, однако достаточного эффекта это не гарантирует. Применение любого из ниже приведенных рецептов лучше обсудить со своим лечащим врачом, а при отсутствии результата или усугублении симптомов и вовсе отказаться от его использования:
- настойка прополиса – 50 мл 70-градусного спирта соединить с 10 граммами измельченного прополиса, поместить в стеклянную емкость, закупорить и оставить в темном месте на 2 недели, периодически встряхивать; полученной настойкой обрабатывать образовавшиеся дефекты кожи;
- настойка сирени – 1/3 стакана свежесобранных цветов сирени поместить в стеклянную банку, залить 200 мл качественной водки, тщательно перемешать, закрыть, оставить на 7-8 дней, периодически встряхивать; спустя отведенный срок настой процедить и использовать для втираний в пораженные участки кожи, а также в область легких, если установлен соответствующий диагноз;
- отвар трав – соединить равное количество душицы, подорожника, спорыша, шалфея, цветов календулы, корня алтея; 1 ст.л. сбора поместить термос, залить стаканом кипятка, настоять в течение часа, процедить; использовать для компрессов и аппликаций.
Лечение саркоидоза кожи во время беременности
Саркоидоз кожи не является противопоказанием к наступлению беременности, более того, отмечается, что вследствие гормональной перестройки у беременных заболевание может ослабевать и переходить в стадию ремиссии. К слову, саркоидоз легких также не преграда для беременности и рождения здорового ребенка. Однако если последний обуславливает риски развития легочного фиброза и гипоксемии с дальнейшим возникновением легочного сердца и гипертензии, то локализация саркоидоза исключительно на кожных покровах таким не чревата, а значит, саркоидоз кожи вовсе не является показанием для прерывания беременности.
Следует отметить, что планирование беременности для больной саркоидозом кожи женщины должно включать в себя рентгенографию легких, лабораторные тесты (общий анализ крови, печеночные ферменты, креатинин, сывороточный кальций, азот в моче), исследование функции внешнего дыхания, чтобы исключить вероятность локализации болезни во внутренних органах. Если беременной будут назначены медикаменты для лечения саркоидоза кожи (что определяется лечащим врачом), то выбор падет на те, которые не оказывают побочного действия на плод.
С осторожностью необходимо относиться к употреблению витамина D, что частично провоцирует развитие гиперкальциемии у больных саркоидозом женщин.
Лечение и контроль лечения осуществляет и дерматолог, акушер-гинеколог и при необходимости пульмонолог.
К каким докторам обращаться, если у Вас саркоидоз кожи
- Дерматолог
Диагностика саркоидоза кожи основывается на клинической и гистологической симптоматике, биопсии периферийных лимфоузлов.
Лабораторные показатели при саркоидозе кожи следующие:
- повышение уровня АПФ,
- гиперкальциурия,
- повышение уровня щелочной фосфатазы и гидроксипролина,
- лейкопения,
- гиперхромная микроцитарная анемия,
- эозинофилия,
- гипергаммаглобулинемия,
- ускорение СОЭ.
Гранулема без казеозного распада, состоит из эпителиоидных клеток, среди которых наблюдают гигантские клетки Лангханса и клетки инородных тел; вокруг гранулемы – лимфоциты, макрофаги, фибробласты, в ее центре – иногда фибриноидный некроз, а в цитоплазме гигантских клеток – тельца (включение) Шаумана, астероидных и остаточные тельца.
Целесообразна дифференциальная диагностика с лимфомами, саркомой Капоши, мастоцитозом, ксантоматозом, системной красной волчанкой, кольцеобразной гранулемой.
Лечение других заболеваний на букву – с
Информация предназначена исключительно для образовательных целей. Не занимайтесь самолечением; по всем вопросам, касающимся определения заболевания и способов его лечения, обращайтесь к врачу. EUROLAB не несет ответственности за последствия, вызванные использованием размещенной на портале информации.
Источник
..
13. ,
,
. XIX , . , . , . . . , . , , (Judson M.A. et al., 2003). 25-50% ( .. ., 1996; .. ., 1997; .. ., 1998). , , , ( .., 2004).
, . , , . .. . (2001).
. , Willan 1798 . , , . , 30- 1762 , : , . , , , , ( ), , . , , . , (Howe R.B., 2001).
(Erythema nodosum) , – . – (, .), , , , , , . , . erythema nodosum , . , , , , , , . , , , (Requena L., Requena C., 2002). , erythema nodosum (Mana J. et al., 2001).
˸ (Loefgren) (, , ), . ˸ . , , (Lessana-Leibowitch M. et al., 1984).
.. erythema nodosum 6,58% , .. . (1975) 7,5%, I ( 1/3 ˸). , , , , ( .. ., 1995). ( .., .., 1998). 103 , 19921999 . , 18,4% , ( .. ., 1999). 579 , 36- , , ˸ 50 (Yanardag H., Pamuk O.N., 2004). erythema nodosum ” ” 5 , , , (Cancrini C. et al., 1998).
. 59 21 erythema nodosum, 3 . 24 , . , (Wilsher M.L., 1998).
() , . 262 erythema nodosum 169 (64,5% , 35,7 , 108 , 61 ). (29,8%), (29,8%), (29,8%) (28,6%). 32,1% , 9,2% (Videnovic-Ivanov J. et al., 2002).
. 832 1999 2002 , 12,8% , I- . , , 17,7% , I 22,7%, II 11,1%. ˸ 13,4% , I 17,8%, II- 7,3%. 22,7% , 17,4%.
. , , . .. (1975) 12,2% . .. (1982) , 5% 25%. , 25% , , (Rybojad M., 2001). () 3- (Katta R., 2002). 10-30%, , . , , lupus pernio, , (Okamoto H., 2002). , , (Katta R., 2002). , , granuloma annulare. (Hsu S. et al., 2001). 204 8% (Rizzato G. et al., 2004). 46 0,9% (Gurkan O.U. et al., 2004). , , , 22,5% , 63,4% ( .. ., 2001).
, , , , . , 1/3 , ( .. ., 1995). : ( , -; -, -; -) , , ( .. ., 1998; .. ., 2001). .. . (1975) , , , – . , , ( .. ., 1996). , , ( ); – ; . . , , , , ( .. ., 2001).
30- , 2- , , – , , 1-5 , , , , . -201 , , . ( 16 ; 12,3 ). 1 (Chandani A.M. et al., 2002).
() . : . 33 , , , . . . . . c (0,75 //). 15 . . , , (Amal S. et al., 2000).
(, ) 62- . . . 2 , ( , ), . , . , . 62- , 10 (Katoh N. et al., 2002).
40 . (, , , , ). Lupus pernio, , 5 . 8 . 12% . , (Jacyk W.K., 1999). () – 50 , , . , , . , , , . , , – (Lupton J.R. et al., 2000). () , , . (Lopez D.V. et al., 2003). 15 , , (Cliff S. et al., 1998).
. 4 – 24 . , , (Katta R. et al., 2000). . 39- – (-, ) , . , – . 2 . 10 13 , , . , (Cho H.R. et al., 2004).
. , . 28 , . 25 (89%). 4 , 2 , ( ). 5 , granuloma annulare necrobiosis lipoidica ( 1 ). 14 (50%), (43%), (39%), , (25%), (18%) (14%), , (7%). , , . . , , . . , , , , rosacea, granuloma annulare, necrobiosis lipoidica (Ball N.J. et al., 2004).
Lupus pernio. Lupus pernio ( ) , , . . . . Lupus pernio (Cliff S. et al., 1999). Lupus pernio (Baughman R.P. et al., 2002). .. (1975) – , , , , . .
, , (Yanardag H. et al., 2003). Lupus pernio (Shorr A.F., 1998).
lupus pernio . , . (., ) lupus pernio . 44 , 3- lupus pernio 8 . (Ohmichi M. et al., 2000).
– 54- , , . , , . , (Leonard A.L., 2003).
, , . () . , , . (Dumitrescu S.M. et al., 1999). () 56- -, , ( ). , , (Kendrick C.G. et al., 2004).
. . . , , ( .. ., 1996; Okamoto H., 2002). — () , . , 13 (Ribeiro De Castro M.C. et al., 2002).
() 68- (Pfau A. et al., 1995). . . () 50 , ; , . , , 3- (Grema H. et al., 2002). () CO2-. (Kormeili T. et al., 2004). .
. , . . (, ) 50 , . 12 50 . 12 , 4 . 2 . , , , . , , , (Kym Y.C. et al., 2000).
. . 65 (15,3%) 425 . 14 (22%) 65 . 3 : (6 ), (4) (4). , 10 . , (Marcoval J. et al., 2001). , , . , , , . 18 70 (26%) . , 52 . , 4 13 . , (<10 ), , . , , , 14 ˸. , 14 . , , , 1 , . , , , , (Mana J. et al., 2002). () 10 13 (Marcoval J. et al., 2003).
() , – , : . , 25 ( ) 30 . , , , , , , . – , , (Okamoto H. et al., 2003).
. – , 1/3-1/2 . 2 : 1) I, ; 2) . ( .. ., 1997). 58- – – . : . , ( .., .., 1989). (, ) . , 1993- (Higgins E.M. et al., 1993).
65 , . , . . , . . . , (Iwanaga T. et al., 2000). () , . , . (Barnadas M.A. et al., 2000).
. (, ) 147 1989 2002 , . 7 – . – (5 ). . , . . , . , (Yoo S.S. et al., 2004). . 30- , , . , , . , (Schwartz R.A. et al., 1982). 73- , 25 . , . . , , , . , (Streit M. et al., 2001).
. (Patel K.B., Sharma O.P.,1983). 5 , . . , , (Cox N.H., Gawkrodger D.J., 1988). , , (Wakelin S.H., James M.P., 1995). . 40 8 (Jacyk W.K., 1999). . 45 . . . . , . . . . . . 3 . , . , . . . . . . , , , . . , . . . 2,07 /, 70 / ( 75), 10 /, 0,56 /, 7,3 /. . , . . 15 , (Cohen P.D., Lester R.S., 1999).
. , 0,8% , 17,7% . . 7 ( 832 ). 5 , ( 2 ), ( 2 ), ( 1 ). , 4 , – . ( -) 2 , . .
.
Источник
Представлены два клинических случая саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением. Показано, что применение противомалярийных препаратов, глюкокортикостероидов и метотрексата эффективно у таких пациентов, что выражается в положительной динамике изменений кожи, внутригрудных лимфатических узлов и легких. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе нередко соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.
Рис. 1. Клинический случай 1. Диссеминация в сочетании с интерстициальными изменениями при рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) органов грудной клетки у больного саркоидозом
Рис. 2. Клинический случай 1. Ограниченные изменения кожи головы у больного саркоидозом
Рис. 3. Клинический случай 1. Отрицательная динамика при РКТ после 8 месяцев терапии пентоксифиллином по 0,2 г 3 раза в день и витамином E по 200 мг 2 раза в день (увеличение количества очагов в легких, множественные очаги в плевре) у больного саркоидозом
Рис. 4. Клинический случай 1. Положительная динамика при РКТ после 6 месяцев терапии преднизолоном по 30 мг в день и витамином E у больного саркоидозом
Рис. 5. Клинический случай 2. Саркоидоз кожи («ознобленная волчанка»)
Рис. 6. Клинический случай 2. Увеличенные внутригрудные лимфатические узлы (больше слева) при РКТ у больной саркоидозом
Саркоидоз – эпителиоидноклеточный неказеифицирующийся гранулематоз неизвестной природы – остается предметом обсуждения специалистов различных областей медицины. В России, где это заболевание стало объектом внимания пульмонологов, терапевтов и врачей общей практики, диагностика и лечение саркоидоза весьма актуальны. В Республике Татарстан оказание помощи больным саркоидозом регламентировано приказом республиканского министерства 2010 г., согласно которому диагностический процесс оптимизирован при участии республиканской клинической больницы, онкологической и фтизиатрической служб [1]. Регистр больных саркоидозом в Татарстане на момент написания данной статьи насчитывает 1655 больных. Проводится работа по повышению уровня знаний врачей о саркоидозе, им рекомендуется знакомство с учебным пособием, доступным на сайте Российского респираторного общества [2]. Благодаря повышению уровня грамотности врачей саркоидоз стали выявлять не только по результатам флюорографических исследований (во фтизиатрии и пульмонологии) или по симптомокомплексу синдрома Лёфгрена (лимфаденопатия средостения, узловатая эритема, артрит и лихорадка – в ревматологии), но и по кожным и висцеральным признакам этого гранулематоза.
Поражение кожи встречается почти у каждого 3-го больного системным саркоидозом. Распространенность различных типов поражения кожи варьирует как между расами, так и между отдельными индивидуумами. В России частота поражения кожи при саркоидозе, по данным клиник, где наблюдают больных легочным и системным саркоидозом, составляет 22,5% случаев, тогда как по данным дерматологов – 63,4%. Поражение кожи может быть первым замеченным проявлением заболевания. Специфичны для саркоидоза узлы, бляшки, макуло-папулезные изменения, lupus pernio, рубцовый саркоидоз. К редким проявлениям относят лихеноидные, псориазоподобные изменения, язвы, ангиолюпоид, ихтиоз, алопецию, гипопигментированные пятна, поражение ногтей и подкожный саркоидоз. Саркоидоз также может проявляться аннулярными, индуративными бляшками (granuloma annulare) [3]. Поражение кожи при саркоидозе расценивают как специфическое, если биопсия выявляет неказеифицирующиеся гранулемы, и неспецифическое – при узловатой эритеме. Биопсия кожи позволяет рано диагностировать саркоидоз при помощи малоинвазивной процедуры. Поражения кожи имеют прогностическое значение. Синдром Лёфгрена обычно сопровождается хорошим прогнозом и спонтанной ремиссией. Макуло-папулезные изменения и подкожные узлы наиболее часто сопровождаются спонтанной ремиссией в течение двух лет, тогда как бляшки и особенно «ознобленная волчанка» являются признаками хронической болезни. Большинство поражений кожи имеют умеренную симптоматику и не требуют лечения. Однако хронические поражения кожи, особенно lupus pernio, приводят к обезображиванию человека и имеют сильное психологическое и социальное влияние. Лечение таких изменений является проблемой, поскольку такие пациенты не всегда отвечают на общепринятую терапию [4]. Тем не менее описание отдельных случаев свидетельствует о курабельности саркоидоза кожной локализации. Так, у 28-летней женщины, у которой саркоидоз проявлялся фиолетовыми бляшками на лице, терапия гидроксихлорохином по 200 мг 2 раза в день в течение 3 месяцев не привела к полному разрешению изменений, только преднизолон в дозе 1 мг/кг с последующим снижением дозы в течение 5 недель обеспечил ремиссию и отсутствие рецидива в течение 6 месяцев наблюдения. У 52-летней пациентки с множественными поражениями кожи трехнедельная терапия гидроксихлорохином с низкими дозами преднизолона оказалась достаточной для разрешения изменений. У 15-летнего мальчика с изолированным саркоидозом кожи лица эффективным оказалось сочетание гидроксихлорохина с местным применением флутиказона – отмечено полное разрешение кожных проявлений спустя 4 месяца [5].
Приводим два клинических случая доказанного на тканевом уровне саркоидоза кожи в сочетании с внутригрудным поражением.
Клинический случай 1
У больного А., 49 лет, служащего, при очередном флюорографическом обследовании была обнаружена двусторонняя диссеминация. У больного не было жалоб. При объективном исследовании были пропальпированы надключичные лимфатические узлы. Дыхание было везикулярным, хрипы не выслушивались. Изменений кожи, поражений глаз и суставов не было обнаружено. Больной был направлен в противотуберкулезный диспансер. Реакция Манту была положительной – папула 16 мм (2 туберкулиновые единицы (ТЕ) туберкулина очищенного (ППД-Л)), кислотоустойчивые микобактерии (КУМ) в мокроте выявлены не были. Был предположен диссеминированный туберкулез легких и назначен комплексный противотуберкулезный препарат Майрин-П (изониазид + пиразинамид + рифампицин + этамбутол). Спустя 2 месяца клинический эффект от лечения отсутствовал, и после фтизиатрической комиссии противотуберкулезная терапия была отменена, выставлен диагноз «саркоидоз», пациент направлен к пульмонологу. Повторно проведенная туберкулиновая проба была отрицательной, КУМ обнаружены не были. Функция внешнего дыхания не страдала (форсированная жизненная емкость легких (ФЖЕЛ) составила 125%, объем форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ₁) – 127% от должных величин), диффузионная способность легких по окиси углерода (DLco) – 125% от должной. В клиническом анализе крови: СОЭ 8 мм/час, лейкоцитов 7 × 10⁹/л, лимфоцитов в лейкоформуле – 31%. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости патологии не выявило. При рентгеновской компьютерной томографии (РКТ) органов грудной клетки имела место диссеминация в сочетании с интерстициальными изменениями (рис. 1). При тщательном осмотре были выявлены ограниченные изменения кожи головы (рис. 2) и тела. Была проведена биопсия кожи, которая обнаружила хроническое гранулематозное воспаление саркоидного типа. Был выставлен окончательный клинический диагноз: «саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов и легких, периферических лимфатических узлов и кожи». Учитывая большой объем поражения и полиорганность, была запланирована терапия системными стероидами, от которой больной отказался. В качестве альтернативы был назначен пентоксифиллин по 0,2 г 3 раза в день и витамин E по 200 мг 2 раза в день. Спустя 8 месяцев этой терапии больной чувствовал себя удовлетворительно, но кожные изменения оставались неизменными. При проведении РКТ в динамике было отмечено ухудшение картины – увеличение количества очагов в легких, множественные очаги в плевре (рис. 3). Функция дыхания оставалась в пределах нормы, но динамика была отрицательной (ФЖЕЛ 103%, ОФВ₁ 105% от должных, DLco 117% от должной). Был назначен преднизолон в суточной дозе 30 мг (утро – день) и витамин Е. Спустя 6 месяцев терапии кожные проявления прошли, согласно РКТ-картине была достигнута положительная динамика (рис. 4). К этому моменту суточная доза преднизолона оставалась 10 мг. Однако стероидная терапия сопровождалась такими явлениями, как увеличение массы тела (с 79 кг до 94 кг), снижение остроты зрения, разрушение зубов. Через 3 месяца лечение преднизолоном (курс 9 месяцев) было завершено, но в это время появились слабость, изменения на коже головы, свидетельствовавшие о начале обострения после отмены преднизолона. Пациенту было предложено провести терапию метотрексатом, но он отказался, и ему был начат повторный курс стероидной терапии.
Клинический случай 2
Больная К., 41 год, была выявлена при обращении к терапевту по поводу слабости, прогрессирующих изменений кожи лица. Был выставлен диагноз «себорейный дерматит», но изменения кожи стали грубыми (рис. 5); пациентка была направлена к онкологу, который в короткие сроки сделал биопсию кожи и выявил неказеифицирующиеся эпителиоидноклеточные гранулемы с гигантскими многоядерными клетками. Был диагностирован саркоидоз кожи («ознобленная волчанка»). Жалоб со стороны легких не было, дыхание было жестким, но хрипы не выслушивались. На РКТ были выявлены увеличенные внутригрудные лимфатические узлы больше слева (рис. 6). Параметры спирометрии были в пределах нормы (ФЖЕЛ 87,5%, ОФВ₁ 90,9% от должных). Изменений в гемограмме не было, общий Са крови составлял 2,09 ммоль/л. Функциональные пробы печени были нормальными. Больная страдала сахарным диабетом 2 типа, ожирением, гипертонической болезнью, что делало применение глюкокортикостероидов небезопасным. С пациенткой была обсуждена тактика дальнейшей терапии, она дала согласие на применение цитостатических препаратов, и ей был назначен метотрексат 1 раз в неделю внутрь: в первую неделю 5 мг, во вторую – 10 мг и с третьей недели и далее – 15 мг сроком на 6 месяцев при ежемесячном контроле количества лейкоцитов и лимфоцитов периферической крови, а также активности аланин- и аспартатаминотрансферазы для раннего выявления нежелательных явлений применения метотрексата. Больная лечение переносила хорошо. К пятому месяцу изменения на коже исчезли полностью. На рентгенограммах оставалась умеренная лимфаденопатия средостения.
Заключение
Данные литературы и результаты собственных наблюдений свидетельствовали о большой практической значимости распознавания кожных проявлений саркоидоза и верификации полиорганного поражения с помощью малоинвазивной процедуры – биопсии кожи. Перспективными способами терапии кожных форм саркоидоза остаются противомалярийные препараты, глюкокортикоиды и метотрексат. Отмечено, что динамика кожных поражений при саркоидозе, как правило, соответствует динамике внутригрудных изменений и служит индикатором эффективности терапии.
Источник