Сухая кожа рыбья чешуя

Сухая кожа рыбья чешуя thumbnail

Состояние кожного покрова человека – маркер, который часто первым сигнализирует о неполадках в организме. Сыпь, раздражение и покраснение приносят не только боль и зуд, но и психологический дискомфорт. Такие симптомы порой совсем не связаны с рационом человека или аллергическими реакциями, а имеют генетическое происхождение. К подобным болезням относится ихтиоз кожи – наследственное заболевание, которое, к сожалению, невозможно вылечить.

Общие сведения о болезни

Ихтиоз – болезнь, характеризующаяся наличием обильного шелушения на поверхности кожи. Это обусловлено генетическими изменениями в организме человека, то есть патология является врожденной и передается по наследству. Хоть недуг встречается довольно редко, в медицине для него выделена отдельная группа.

Ихтиоз может проявиться у любого человека независимо от цвета кожи, пола и статуса. Выглядит кожа, пораженная болезнью, очень непривлекательно – верхний слой покрывается ороговевшими чешуйками, которые внешне походят на рыбью чешую. Отсюда и название – ихтиоз, что с греческого означает «рыба».

Генетические мутации, которые являются первопричиной болезни рыбьей чешуи, до конца не изучены, но сопутствующие патологии чаще всего включают в себя недостаток витамина A, а также чрезмерную выработку кератина.

Заболевание может иметь несколько форм и видов. У одних людей оно выражается слабо и не влияет на качество жизни, а у других проявляется тяжело и практически не поддается лечению. Какой бы ни была форма, эта патология неизлечима. Врачи могут только подобрать правильный уход для кожи, чтобы максимально облегчить жизнь человеку.

Виды ихтиоза

Существует множество заболеваний, которые внешне похожи на ихтиоз кожи, но на самом деле им не являются. Правильный диагноз может поставить только квалифицированный врач на основе не только внешних признаков, но и результатов анализов. Что касается именно ихтиоза, то различают несколько подвидов этого заболевания:

  1. Вульгарный или обычный ихтиоз – наиболее частая форма болезни. Обычно обнаруживается у детей в возрасте от года до трех. Причина недуга – генетические изменения, которые передаются, даже если дефектный ген есть лишь у одного из родителей. На проявление заболевания никак не влияет пол ребенка, оно диагностируется как у девочек, так и у мальчиков с одинаковой частотой. Симптомы этого вида заболевания – шелушение кожи по всей поверхности тела, нарушения в работе потовых и сальных желез. Самые пораженные части – это разгибательная поверхность суставов верхних и нижних конечностей, лицо (в частности, щеки и лоб) область крестца. Ороговевшие частички кожи часто образуют пробки, которые закупоривают слуховые проходы и даже волосяные фолликулы, что приносит немало проблем больному. Наиболее агрессивный период болезни приходится на половое созревание. Болезнь не поддается полному излечению и преследует человека до конца жизни.
  2. Ламеллярный ихтиоз – тип заболевания, возникающий из-за дефектных элементов в белках трансглутаминазы. При таком варианте ихтиоза кожа покрывается пленкой желто-коричневого цвета, которая со временем видоизменяется. На теле появляются роговые частички, похожие на чешую, которые и остаются у человека на всю жизнь. С возрастом утолщение слоя эпидермиса прогрессирует, а вот краснота кожи, наоборот, сходит на нет. Такой тип особенно поражает лицо и кожные складки. На этих участках покров краснеет, натягивается и шелушится больше всего.
  3. Х-сцепленный ихтиоз поражает только мужчин и является рецессивным заболеванием, то есть для проявления у ребенка дефектный ген должен присутствовать у обоих родителей. Недуг представляет собой врожденную недостаточность стероидной сульфатазы, которая крайне необходима для преобразования стероидных гормонов из пассивной формы в активную. Такая форма болезни проявляется примерно на второй неделе жизни малыша. Характерные признаки – это появление на коже плотных роговых чешуек тёмно-коричневого цвета, вокруг которых образуются трещинки и бороздки. Часто у мальчиков выявляют аномалии развития костных тканей и умственную отсталость.
  4. Фолликулярный дискератоз или болезнь Дарье – врожденная форма ихтиоза, которая влияет нет только на физические показатели организма, но и приводит к задержке интеллектуального развития ребенка. Главные симптомы фолликулярного дискератоза – сыпь с чешуйками и плотные тугие узелки округлой формы диаметром 30 мм на коже. При болезни Дарье очень часто поражаются слизистые оболочки и развивается утолщение ногтей.
  5. Болезнь Брока или ихтиозиформная эритродермия отличается от других видов сильным утолщением рогового слоя кожи. По основным признакам патология похожа на ихтиоз вульгарного типа, однако при болезни Брока в дерме постоянно присутствует воспалительный инфильтрат. Для этого аутосомно-доминантного заболевания также свойственны мокнущие очаги по всему телу и отёк кожи. С возрастом симптомы болезни немного сглаживаются.

Несмотря на отличительные черты каждого из типов заболевания, ихтиоз – недуг, не поддающийся полному излечению.

Симптомы болезни видны окружающим, так как часто поражают кожу лица. Современная медицина стремится максимально облегчить жизнь больных ихтиозом. Этого удаётся достичь с помощью регулярных процедур для кожи, которые уменьшают отечность, красноту и шелушение.

Осложнения и сопутствующие недуги

Больные с ихтиозом ежедневно ведут борьбу не только с плохим состоянием кожного покрова, но и с нарушениями работы всех органов. Если заболевание выявлено в младенчестве или детстве, то вероятны такие сопутствующие проблемы, как:

  • медленный рост и недостаточный набор веса;
  • выпадение волос и разрушение ногтевых пластин;
  • слабый иммунитет и частые болезни;
  • нарушение обмена веществ и гормонального баланса;
  • повышение уровня холестерина;
  • проблемы со зрением, особенное в ночное время;
  • умственная отсталость (в особо сложных случаях).

Как правило, все сопутствующие проблемы усугубляются в зимний период. Кроме правильного ухода за кожей и регулярной гигиены следует уделять внимание ежедневным прогулкам, правильному питанию и здоровому образу жизни. Конечно, это не избавит от попутных болезней, но поможет минимизировать вероятность их развития.

Формы заболевания

Хоть ихтиоз является неизлечимой болезнью, многие пациенты в этим недугом полноценно живут и работают. Их состояние зависит от формы заболевания.

Если ихтиоз выявлен у новорожденного, то надеяться на чудо не стоит. Чаще всего такие малыши погибают через несколько часов или дней после рождения. Если ребенка удается спасти, то вдобавок к основной болезни у него диагностируют целый ряд пороков и нарушений. Кожа напоминает панцирь, трескается, не может удержать и выворачивает прикрепленные ткани. Как следствие, лицо и тело деформируются, а ороговевшая ткань перетягивает жизненно важные органы.

Если выявлена легкая форма ихтиоза, то малыш получает шанс на жизнь. В этом случае ороговевшая ткань разрастается не так быстро, а органы осуществляют свои функции. Кожа поражена не полностью, а только частично. Дети выживают, но чаще всего не могут жить полноценной жизнью, так как даже при соответствующем уходе кожа постоянно краснеет, шелушится и трескается. У них иногда наблюдается выворачивание век и области рта из-за плохой эластичности кожного покрова.

Профилактика и лечение

Конечно, предотвратить ихтиоз невозможно, но если в роду есть случаи рождения детей с такой патологией, то консультация генетика обязательна. Квалифицированный врач даст рекомендации и назначит необходимые анализы. Если риски высоки, то паре могут посоветовать отказаться от рождения малыша, ведь такой ребенок не сможет жить и развиваться нормально.

Если диагноз ихтиоз все же поставлен, то обязательны регулярные консультации у дерматолога, генетика и инфекциониста. Полностью избавиться от чешуи на коже у человека не получится, но поддержать качество своей жизни на должном уровне все же возможно. Лечение зачастую симптоматическое – смягчение, увлажнение и обеззараживание кожи с помощью специальных мазей и лосьонов.

Еще один сложный аспект ихтиоза – психологическая сторона недуга. Часто больных сторонятся, ведь кожа лица и тела у них выглядит неэстетично. В терапии важными являются не только правильное питание и ежедневная гигиена, но и поддержка близких и друзей. Если состояние пациента угнетенное, тогда ему необходима консультация психолога.

Читайте также:  Сухую кожу нужно увлажнять или питать

Источник

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Ихтиоз на руках у взрослого Ихтиоз на руках у взрослого

Ихтиоз на коже у взрослого человека Ихтиоз на коже у взрослого человека Ихтиоз на лице у ребенка Ихтиоз на лице у ребенка

Ихтиоз на теле у ребенка Ихтиоз на теле у ребенка Ихтиоз на теле у взрослого Ихтиоз на теле у взрослого

Ихтиоз на лице у ребенка Ихтиоз на лице у ребенка Ихтиоз на коленках Ихтиоз на коленках

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Читайте также:  Была очень сухая кожа тела

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Источник

Каждый год в мае во всем мире проходит месяц осведомленности об ихтиозе – редком генетическом заболевании кожи. В это время различные организации проводят круглые столы, конференции, социальные акции и другие мероприятия. Их цель – донести до пациентов и врачей информацию об этом тяжелом заболевании. Главное: больным ихтиозом можно оказывать эффективную помощь, а значит, они могут жить полноценно.

Маргарита Гехт – ведущий врач-дерматолог благотворительного фонда «Дети-бабочки», преподаватель Онлайн-академии проблем кожи Skill for Skin

  • Что такое ихтиоз
  • Почему и как возникает
  • Как наследуется ихтиоз
  • Виды
  • Диагностика ихтиоза
  • Особенности пациентов с ихтиозом
  • Питание пациентов с ихтиозом
  • Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз

Ихтиоз – не одно, а группа наследственных заболеваний кожи. Он характеризуется сухой, шелушащейся кожей с обилием чешуек и трещин разного диаметра и качества. Кожа при этом может быть утолщенной или, наоборот, очень тонкой. Из-за того, что сухие слоящиеся чешуйки кожи напоминают рыбью чешую, больных ихтиозом называют рыбками – приставка «ихти» происходит от греческого слова «рыба».

Большинство форм ихтиоза проявляются при рождении. Но есть и такие, которые становятся заметны в течение первого года жизни.

Тяжесть симптомов ихтиоза может сильно варьироваться в зависимости от формы и ее внекожных проявлений. При некоторых формах к основным симптомам добавляются эритродермия – генерализованное диффузное воспаление кожи – и появление пузырей.

При этом для всех форм ихтиоза характерна проницаемость, то есть уязвимость барьера кожи. Поэтому присоединение инфекции (бактериальной, микологической, вирусной) плюс возникновение аллергиии – одно из самых частых осложнений при ихтиозе. Сухая кожа служит магнитом для любого рода агентов, будь то бактерии, грибы, вирусы или аллергены.

Почему и как возникает ихтиоз

В основе всех форм ихтиоза лежит патологический процесс, который медики называют нарушением процессов ороговения, или кератинизации. Это образование на поверхности рогового вещества, происходящее благодаря кератиноцитам – основным клеткам эпидермиса. В процессе деления и развития эти клетки вырабатывают специальные компоненты – белки (кератин, филаггрин и другие), призванных защищать кожу от любых видов воздействия. Они играют роль кирпичей для формирования кожи, а роль цемента выполняет межклеточное вещество, содержащее особые липиды.

Главная причина ихтиоза – генетическая поломка, обусловленная определенным типом наследования. У этого заболевания не может быть ни эндокринной, ни инфекционной причины. Ихтиоз не возникает из-за сниженного иммунитета. В 100% случаев ихтиоз возникает из-за мутации в генах.

Как наследуется ихтиоз

Есть несколько видов наследования ихтиоза. Генетическая мутация может передаваться от родителя к ребенку. Такой типа наследования называется доминантным. Однако в некоторых случаях ни у одного из родителей нет проявлений ихтиоза, но они при этом все равно выступают носителями дефектного гена и передают его ребенку. Такой тип наследования называется рецессивным.

В некоторых очень редких случаях генетическая мутация происходит спонтанно – этот тип наследования называется de nova.

Также есть один особый тип наследования – Х-сцепленный. В этом случае мать выступает носителем дефектного гена и может его передавать своим дочерям и сыновьям. При этом девочка будет здорова, но станет носителем мутации, а у мальчика проявится полная картина ихтиоза.

Какие виды ихтиоза бывают

Согласно последней классификации 2009 года, ихтиоз делится на две большие группы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Синдромальный ихтиоз

В свою очередь две эти группы делятся на следующие подгруппы:

  • Несиндромальный ихтиоз
  • Вульгарный ихтиоз
  • Х-сцепленный ихтиоз
  • Ламеллярный ихтиоз
  • Эпидермолитический ихтиоз
  • Ихтиозиформная эритродермия
  • Ихтиоз «Арлекин»

У каждой из форм ихтиоза существуют еще так называемые малые подтипы, которые отличаются между собой качеством и количеством чешуек, выраженностью эритродермии и количеством пузырей.

  • Синдромальный ихтиоз
  • Синдром Нетертона
  • Рефсум синдром
  • Синдром Конради – Хюнермана
  • Синдром Шагрена – Ларссона
  • KID-синдром и другие

Каковы главные различия между двумя большими группами ихтиоза? При несиндромальном ихтиозе главной точкой приложения заболевания становится кожа, на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе поражается определенная система – нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная, – а кожа выступает дополнительным маркером заболевания.

Существует мнение, что бывает приобретенный и врожденный ихтиоз. Так говорить некорректно, ведь ихтиоз – врожденное заболевание, которое обусловлено определенной генетической поломкой – своей у каждой формы и подтипа. Деление на приобретенный и врожденный развилось благодаря легким формам ихтиоза – вульгарному и х-сцепленному, – клиническая картина которых не всегда очевидна сразу после рождения, а если видна, то врачи списывают это на сухость кожи или на диету роженицы. Классическая картина этих двух форм ихтиоза проявляется на первых двух годах жизни – поэтому и появилось такое деление. Но оно, повторюсь, неверно, и симпозиум специалистов по ихтиозу во Франции в 2009 году разрешил эту дилемму путем деления всего ихтиоза на две большие группы – несиндромальный и синдромальный [1].

Как проявляются разные формы ихтиоза

Рассмотрим формы ихтиоза, о которых говорят чаще.

Вульгарный ихтиоз

Ихтиоз обыкновенный, или вульгарный считается наиболее распространенной формой этого заболевания. Большинство разновидностей ихтиоза поражают только одного человека из нескольких тысяч или даже десятков тысяч.

Ихтиоз вульгарный, иногда называемый обычным ихтиозом («вульгарный» по латыни значит «распространенный»), – исключение. Он появляется примерно у одного из 250-300 человек. Эта форма ихтиоза часто остается недиагностированной, потому что люди, у которых она есть, думают, что у них просто сухая кожа, и не обращаются за лечением.

Каковы признаки и симптомы вульгарного ихтиоза?

При вульгарном ихтиозе клетки кожи вырабатываются и делятся с обычной скоростью, но при этом не отделяются нормально от поверхности рогового слоя (внешнего слоя эпидермиса) и не отшелушиваются так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи накапливается чешуйки. Обычно они мелкие и белые и наиболее выражены на ногах и плечах. Если поражено лицо, шелушение обычно ограничивается лбом, бровями и щеками и называется «уль-эритема». Кожа на ладонях и подошвах ног утолщена и может иметь выраженный кожный рисунок – гиперлинеарность.

При рождении кожа у детей с вульгарным ихтиозом часто кажется нормальной, однако через год, к первому дню рождения, кожные аномалии начинают проявляться.

Ихтиоз вульгарный иногда улучшается в определенных климатических условиях или в течение лета, а также с возрастом.

Какова причина вульгарного ихтиоза?

До недавнего времени считалось, что вульгарный ихтиоз вызывается аутосомно-доминантным типом наследования. То есть если человек унаследовал «ген вульгарного ихтиоза», этот ген затмевал «ген нормальной кожи», и у человека проявлялось заболевание. Однако исследования показали, что это расстройство относится к полудоминантным.

У людей с вульгарным ихтиозом белок профилаггрин, который составляет большую часть гранул в зернистом слое эпидермиса, уменьшен или вообще отсутствует в коже. У тяжелобольных людей мутации присутствуют в обеих копиях гена профиллагрина, в то время как у людей только с одной копией мутировавшего гена проявления на коже обычно очень легкие.

Как лечить вульгарный ихтиоз?

Вульгарный ихтиоз лечат местно увлажняющими средствами, содержащими мочевину или глицерин. Могут помочь лосьоны, содержащие альфа-гидроксикислоты. Часто вульгарный ихтиоз может сочетаться с атопическим дерматитом, и тогда уход нужно подбирать в зависимости от тяжести дерматита.

Х-сцепленный ихтиоз

Х-сцепленный ихтиоз встречается реже, чем другие типы ихтиоза – примерно у одного из 6 тыс. человек, и только у мужчин. Заболевание может варьироваться от легкой до тяжелой степени.

Читайте также:  Как ухаживать за сухой кожей всего тела

Каковы признаки и симптомы?

При данном ихтиозе клетки кожи вырабатываются с обычной скоростью, но при этом не отшелушиваются с поверхности рогового слоя эпидермиса так быстро, как должны. В результате на поверхности кожи скапливается большое количество темных чешуек. Как правило, лицо, кожа головы, ладони рук и подошвы ног от чешуек свободны, в то время как задняя часть шеи, локтевые и подколенные сгибы и область подмышечных впадин почти всегда поражены. Х-связанный ихтиоз часто улучшается летом.

Какие причины данного типа ихтиоза?

Генетический дефект при данном типе ихтиоза приводит к дефициту фермента стероидной сульфатазы. Генетическое тестирование может выявить аномалию во время беременности с помощью амниоцентеза. Кроме того, об Х-связанном ихтиозе у плода может свидетельствовать снижение уровня эстрадиола в сыворотке крови или моче матери и уровня гормона дегидроэпиандростерона. Дефицит фермента сульфатазы в плаценте может привести к неспособности родов начаться или прогрессировать.

Х-сцепленный ихтиоз переносится на Х-половой хромосоме. Женщины не страдают болезнью, но могут переносить ее и передавать своим сыновьям. У мужчин с ихтиозом, связанным с Х, будут здоровые сыновья – они получают свою Х-хромосому от матери, – но все их дочери будут носителями.

Как лечить X-связанный ихтиоз?

Х-связанный ихтиоз относительно хорошо реагирует на местное лечение альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также рекомендованы жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств. Альфа-гидроксикислоты не рекомендуется использовать до 2-х лет. Они должны использоваться осторожно или в сочетании с другим мягким смягчающим средством. В тяжелых случаях требуется применение пероральных синтетических ретиноидов.

«Коллодийный плод»

Данную форму ихтиоза еще очень часто называли раньше, а некоторые врачи продолжают и сейчас называть пластинчатым ихтиозом, коллодийным ребенком или плодом, но классический «коллодийный ребенок» встречается только при ламеллярном ихтиозе.

Главная особенность этого состояния – наличие у ребенка при рождении особой целофаноподобной пленки, коллодийной или коллодиевой. А «коллодионный ребенок» – это описательный термин для младенца, который рождается в плотной блестящей мембране, напоминающей пластиковую пленку.

Каковы признаки и симптомы?

Коллодиевая мембрана трескается и отслаивается в течение нескольких недель после рождения. Из-за этой мембраны кожа очень плотно натянута и в определенных местах может даже изменять конфигурацию органов – происходит выворот наружу век и губ, что может вызвать трудности с кормлением грудью. После того как мембрана полностью отторглась, у ребенка может проявиться один из двух типов ихтиоза, ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Форма ихтиоза зависит от степени выраженности эритродермии – если после отторжения пленки кожа нежно-розовая – это вариант ламеллярного; если кожа ярко-красная – ихтиозиформная эритродермия.

Однако мембрана может также присутствовать при синдроме Нетертона и других очень редких формах ихтиоза и всегда – при ихтиозе «Арлекин». У небольшого процента младенцев происходит быстрое разрешение мембраны, а другие поражения кожи никогда не проявляются. Это явление называется самовосстанавливающийся коллодий.

Дети с ламеллярным ихтиозом и ихтиозиформной эритродермией подвержены высокому риску некоторых осложнений. Растрескивание и отслаивание мембраны увеличивает риск заражения микроорганизмами. Эти дети также подвержены риску потери жидкости, обезвоживания, электролитного дисбаланса, нестабильности температуры тела и пневмонии.

Как диагностируется «коллодийный плод»?

В настоящее время не существует диагностического теста. Заболевание, как правило, определяется уже при рождении по наличию защитной мембраны.

Как лечить коллодийный плод?

Младенцы должны быть помещены в кювез – специальную закрытую кроватку – с высокой влажностью и тщательно контролироваться на предмет осложнений. Высокая влажность окружающей среды способствует постепенному отслаиванию мембраны. От пяти до семи раз в сутки используются эмоленты, увлажняющие крема и спреи с декспантенолом. Внутрь принимаются витамин A и D. Прием гормональных препаратов в виде таблеток не показан.

Эпидермолитический ихтиоз

Эпидермолитический ихтиоз встречается редко – примерно у одного из 300 тыс. детей. Раньше эту форму называли буллезная эритродермия Брока.

Каковы признаки и симптомы?

Данная форма ихтиоза проявляется уже при рождении и характеризуется сочетаемостью очагов шелушения, сухости и наличием на коже, особенно в складках кожи и над суставами, пузырей. Кожа может быть хрупкой и легко покрывается пузырями после травмы. Со временем наблюдается постепенное уменьшение пузырей, а вот выраженность шелушения и утолщения кожи – очагов гиперкератоза – растет. Кожные инфекции с часто встречающимися бактериями (стафилококк и стрептококк) могут быть хронической проблемой. Зубы, волосы и ногти у пациентов не страдают, но поражение кожи головы может быть серьезным, что приводит к выпадению волос.

Лечение эпидермолитического ихтиоза – сложная задача. Больному необходимо не только увлажнять кожу, но и оберегать ее от травм и раздражений. В лечении данной формы ихтиоза комбинируют наружные препараты и специальный атравматический перевязочный материал – губки, сетки, бинты, салфетки.

Диагностика ихтиоза

Чтобы определить тип ихтиоза, врачи рекомендуют генетическое тестирование. Другие причины пройти генетический тест: желание иметь здоровых детей, необходимость выявить характер наследования или нетипичная клиническая картина болезни.

Результаты генетических тестов, даже когда они идентифицируют конкретную мутацию, редко могут показать, насколько легким или тяжелым будет состояние конкретного человека. Результат генетического теста также может быть отрицательным, что означает, что мутация не выявлена. Это может помочь врачу исключить определенные диагнозы, хотя окончательную ясность при этом не вносит.

Иногда тестирование показывает «неубедительные» результаты, что свидетельствует об ограниченности наших знаний и методов проведения теста. Однако в будущем такое тестирование определенно будет точным – наука развивается быстро, постоянно делаются новые открытия – поэтому повод для оптимизма есть.

Особенности пациентов с ихтиозом

Существует миф, что пациенты с ихтиозом не потеют. Это совсем не так, но в этом плане у таких больных есть свои особенности.

В норме выводные протоки потовых желез берут свое начало в дерме и выходят на поверхность кожи через эпидермис. При ихтиозе анатомических нарушений нет, однако есть нарушения функциональные.

За счет того, что кожа при ихтиозе видоизменена (она слишком плотная или тонкая) или если наблюдаются признаки эритродермии, пот не достигает этих выводных протоков в полном объеме и не может полноценно выделяться. На коже ребенка с ихтиозом это проявляется выраженным покраснением или чрезмерным шелушением. Именно поэтому нормальная температура тела при ихтиозе 37,3-37,5 градусов.

Питание пациентов с ихтиозом

Пациентам с ихтиозом необходимо сбалансированное питание и прием макро- и микронутриентов, таких как белок, витамины A и D и другие.

Лечение ихтиоза

На сегодняшний день от ихтиоза нет волшебной таблетки или крема. Ведутся исследования по разработке наружных средств, которые решали бы проблемы каждой конкретной формы ихтиоза.

Главная задача врача – подбор и комбинация разных наружных препаратов – увлажняющих, смягчающих, отшелушивающих. Все наружные препараты вне зависимости от формы ихтиоза необходимо наносить часто, до пяти раз в сутки. Также нужно соблюдать гигиену и принимать ванну вечером и душ днем – это поможет уменьшить количество эпизодов вторичной инфекции, а также охладит кожу и очистит ее от чрезмерных чешуек.

Ихтиоз – мультидисциплинарное заболевание, поэтому оно требует такого же подхода и особенной команды врачей и социальных помощников.

В России существует благотворительный фонд помощи детям и взрослым с различными формами ихтиоза – «Дети-бабочки». На сайте подробно рассказано про каждую форму ихтиоза и про особенности ухода за такой кожей. Там также есть вся контактная информация и подроб?