Врожденная ангиома кожи лица пламевидный невус является признаком
Виды ангиоматозных невусов. Диагностика ангиоматозных невусов.Поверхностные ангиоматозные невусы — наиболее часты (65%), представлены пятном мясо-красного цвета. Обычно появляются в первые дни жизни ребенка и в это время имеют розовую или бледно-синюю окраску. Разновидность поверхностного ангиоматозного невуса — «земляничный невус» («земляничная гемангиома») имеет красный цвет, куполообразную (овальную или округлую) форму, четкие границы, мягкую консистенцию, гладкую или дольчатую поверхность. В 60% случаев он располагается на голове и шее, в 25% — на туловище. но может встречаться на любом учас-тке кожи, в том числе в перианальной области (у детей обоего пола), в области вульвы, а также на слизистых оболочках рта и гениталий. Через 3-4 мес он достигает максимального диаметра (25 см и более) и лишь в исключительных случаях продолжает увеличиваться в течение первого года жизни. Иногда дети рождаются с множественными мелкими (диаметром от 2 мм до 2 см) «земляничными невусами», причем подобные очаги могут развиться в течение первых недель жизни и очень редко в течение второго года жизни. В «земляничном невусе», особенно крупного размера, обычно встречается глубокий компонент — смешанный ангиоматозный невус. Глубокий ангиоматозный невус встречается в 7-15% случаев. Он чаще, чем поверхностный, является врожденным. Располагается на любом участке тела. Клинически представлен мягкими, теплыми на ощупь подкожными узлами, синюшными или покрытыми нормального цвета кожей с телеангиэктазиями. В отличие от различных опухолей, размер его после сдавления уменьшается наполовину, а затем быстро восстанавливается. Кроме того, ангиоматозный невус темнеет во время плача или натуживания ребенка. Гистологически глубокий невус состоит из крупных сосудов с раширенными просветами и тонкими стенками. Аналогичен кавернозной гемангиоме. Может сопровождаться тромбозом, воспалением и изъязвлением. Смешанный ангиоматозный невус встречается в 20% случаев и может быть преимущественно поверхностным или глубоким. Течение ангиоматозного невуса характеризуется пролиферативной фазой — периодом быстрого роста продолжительностью около 1 года, за которой следует 6-9-месячная фаза стабилизации, а затем фаза спонтанной полной или частичной инволюции, продолжающаяся в течение 3-7 лет. Почти у 30% младенцев ангаоматозные невусы регрессируют к возрасту 3 лет; у 50% — к 5 годам, у 70%-к 7 годам, у 90% — к 9 годам. Если признаки инволюции отсутствуют к 5-6-летнему возрасту, полного регресса невуса скорее всего не произойдет. На месте спонтанно регрессирующего ангиоматозного невуса могут остаться гипопигментация, телеангиэктазии, рубец или соединительнотканножировые отложения. Быстро растущие гемангиомы иногда осложняются изъязвлением, кровотечением, инфицированием, нарушением жизненно важных функций, сердечной недостаточностью, а также синдромом Казабаха— Мерритта — редко встречающимся заболеванием детей и взрослых, характеризующимся солитарными или множественными ангиоматозными невусами, тромбоцитопенией, общими коагуляционными нарушениями, иногда — висцеральными ангиомами.
На месте полностью разрешившихся очагов ангиоматозных невусов иногда остаются легкая атрофия и телеангиэктазии, в области губ и век — «мешочек», покрытый слегка растянутой и атрофичной кожей над запустевшими кожными сосудами. На месте изъязвления образуются желтоватые рубцы. Очаги на волосистой части головы, не сопровождающиеся изъязвлением, обычно разрешаются без формирования алопеции. Наиболее часто не подвергаются полному разрешению очаги на носу, ушных раковинах и губах Что касается мелких множественных ангиоматозных невусов, они регрессируют спонтанно раньше других и могут исчезнуть к концу первого года жизни. Множественные ангиоматозные невусы, особенно мелкие, могут асоциироваться с висцеральными ангиомами. Иногда встречаются изолированные ангиомы печени, желудочно-кишечного тракта, селезенки, поджелудочной железы, надпочечников, легких, сердца, поперечнополосатых мышц, слюнной железы, почки, мочевого пузыря, яичка, тимуса, щитовидной железы, кости, головного мозга и/или его оболочки, глаза. Летальность особенно высока при распространенных системных поражениях, обычно смерть наступает в первые месяцы жизни. Самая частая ее причина — сердечная недостаточность, а также осложнения, связанные с синдромом Казабаха—Мерритта. Злокачественная трансформация ангиоматозных невусов не отмечена. Диагноз ангиоматозного невуса устанавливается на основании данных анамнеза, клинической картины, результатов гистологического исследования и т.д. Важное значение для прогнозирования исхода заболевания и выбора метода лечения имееет определение стадии ангиоматозного невуса. В частности, при пролиферативной стадии, в отличие от регрессивной, опухоль содержит 3 FGF, причем этот стимулятор ангиогенеза можно обнаружить также в моче младенцев с этой стадией заболевания. Дифференциальный диагноз ангиоматозных невусов у младенцев проводится с сосудистыми мальформациями и истинными злокачественными сосудистыми опухолями новорожденных (злокачественными гемангиоэндотелиомами, гемангиоперипитомами). – Также рекомендуем “Лечение ангиоматозных невусов. Принципы лечения ангиоматозного невуса.” Оглавление темы “Ангиомы и гемангиомы.”: |
Врожденный невус. Причины и диагностика
• Врожденные невусы выявляются у 1-2% новорожденных уже при рождении.
• Невусы, не отмечавшиеся при рождении, но гистологически идентичные врожденным невусам, могут появиться в первые два года жизни ребенка и называются поздними врожденными невусами.
• Врожденные невусы наблюдаются также при нейрокутанном меланозе, редком синдроме, для которого характерно наличие врожденных меланоцитарных невусов и меланотических неопластических очагов в центральной нервной системе.
• Считается, что во врожденных невусах меланома развивается чаще, чем в нормальной коже.
– В обзорном исследовании у 46 из 6571 пациентов с врожденными меланоцитарными певусами (0,7%) за период наблюдения от 3,4 до 23,7 лег развились меланомы, что указывает на увеличение риска раз вития меланомы в детском и подростковом возрасте в 465 раз2. Средний возраст при установлении диагноза меланомы составил 15,5 лет. Примерно три из четырех меланом развились в крупных врожденных невусах, площадь которых превышала 20 см2.
– Пациенты с гигантскими врожденными меланоцитарными певусами относятся к группе самого высокого риска: последующее развитие меланомы к 60-летнему возрасту отмечено у 5-7% из них.
– Однако в одном ретроспективном исследовании 230 врожденных певусов среднего размера (1,5-19, 9 см) у 227 пациентов в период с 1955 до 1996 гг. не развилось ни одной меланомы. Средний период наблюдения составил 6,7 лет до среднего возраста 25,5 лет.
• Этиология врожденных невусов неизвестна.
• Врожденные невусы являются результатом пролиферации доброкачественных меланоцитов дермы и/или эпидермиса. Меланоциты кожи происходят их нейроэктодермы, хотя специфический тип клеток, из которого они образуются, остается неизвестным.
• По своему размеру врожденные невусы делятся на три группы:
– Малые невусы с максимальным размером менее 1,5 см.
– Средние невусы с максимальным размером 1,5-19,9 см.
– Крупные или гигантские невусы с максимальным размером более 20 см.
Гигантские невусы часто окружены сателлитными очагами меньших размеров.
Диагностика врожденного невуса
• Различные оттенки, включая светло-коричневый, коричневый, черный и красный в пределах одного очага; цвет со временем обычно не изменяется.
• Неправильные очертания очага (представлено на всех рисунках); пигмент может бледнеть на границе с окружающей кожей.
• Со временем невусы могут выступать над поверхностью кожи.
• Пятнистый участок невуса обычно находится у краев очага.
• Размер невусов в большинстве случаев превышает 6 мм (может быть более 10 мм).
• Результаты дерматоскопии зависят от возраста пациента и локализации очага. В одном из исследований сферический рисунок образований встречался чаще всего на туловище у детей младше 11 лет. Большинство ретикулярных очагов было расположено на конечностях, а вариегатный рисунок был наиболее специфичным для врожденных невусов.
• При подозрении на нейрокутанный меланоз центральной нервной системы полезные диагностические данные можно получить при МРТ.
• Врожденные невусы встречаются на любом участке тела.
Отличительные гистологические признаки врожденных невусов выявляемые при биопсии:
• Невусные клетки проникают глубоко в придатки кожи и нейрососудистые структуры (например, волосяные фолликулы, сальные железы, мышцы, поднимающие волосы и в стенки кровеносных сосудов).
• Невусные клетки распространяются в глубокие слои дермы и подкожно-жировую клетчатку.
• Невусные клетки инфильтрируют пространства между пучками коллагеновых волокон.
• Невусные клетки – это поврежденные атипичные клетки субэпидермальной зоны.
В отличие от врожденных, приобретенные невусы обычно образованы невусными клетками, локализация которых ограничена сосочковым и верхним ретикулярным слоями дермы, кожные придатки при этом не затрагиваются.
Дифференциальная диагностика врожденных невусов
Другие меланоцитарные невусы, которые могут походить на врожденные очаги:
• Невус Беккера – коричневое пятно, волосатая пятни стая бляшка или их сочетание на плече, спине, под молочными железами, возникающие в подростковом возрасте. Края очага неправильной формы, а его размеры могут увеличиваться, занимая всю поверхность плеча или предплечья.
• Пятнистый или рассеянный невус (nevus spilus) – безволосый овальный или бесформенный коричневый очаг с темно-коричневыми или черными точками, содержащими невусные клетки. Может возникнуть при рождении или в любом возрасте, независимо от воздействия солнечного излучения.
– Также рекомендуем “Удаление врожденных родинок. Лечение врожденных невусов”
Оглавление темы “Поражения кожи”:
- Врожденный невус. Причины и диагностика
- Удаление врожденных родинок. Лечение врожденных невусов
- Эпидермальный невус и невус сальных желез. Причины появления и диагностика
- Удаление эпидермального невуса и невуса сальных желез. Рекомендации
- Диспластический невус. Причины появления и их опасность
- Диагностика диспластических невусов. Удаление и лечение
- Актинический кератоз и болезнь Боуэна. Причина и диагностика
- Лечение актинического кератоза и болезни Боуэна. Рекомендации
- Кератоакантома. Диагностика и лечение
- Злокачественное лентиго. Диагностика и лечение
Медицинский эксперт статьи
х
Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.
У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.
Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.
Дерматологическая патология – ангиома кожи – представляет собой локализованную сосудистую аномалию в виде опухолеобразных разрастаний деформированных капилляров или венул, расположенных в дерме и подкожной клетчатке. Данные образования могут быть как выступающими над поверхностью кожи, так и совершенно плоскими, часто называемыми родимыми пятнами.
Ангиомы являются одним из наиболее часто встречающихся дефектов кожи. Код по МКБ 10 – класс XII (болезни кожи и подкожной клетчатки), L98.
[1], [2], [3], [4], [5], [6]
Код по МКБ-10
D18.0 Гемангиома любой локализации
Причины ангиомы кожи
На сегодняшний день в дерматологии принято выделять такие формы ангиомы кожи:
- красная родинка или ангиома (вишневая ангиома, пятна Кэмпбелл де Морган);
- винные родимые пятна или пятна портвейна (или nevus flammeus, то есть невус пламенеющий);
- образования синего и багрового цвета или венозные озера;
- пауковидная ангиома (паутинный невус);
- пещеристые или кавернозные (имеющие полость) ангиомы – сосудистые опухоли в подкожной клетчатке.
Патогенез определяют, как врожденный дефект сосудов кожи и подкожной клетчатки. Данный дефект, по статистике зарубежных специалистов, имеется у 0,7-1,8% новорожденных и у 10-15% недоношенных детей и младенцев с первоначальным малым весом.
Одни дерматологи связывают причины ангиомы кожи с дегенеративными изменениями коллагеновых волокон, окружающих эти кровеносные сосуды, что лишает их необходимой структурной поддержки и приводит к дилатации (то есть расширению). Другая точка зрения на патогенез ангиом: разрастание кровеносных сосудов в коже обусловлено пролиферацией эндотелиальных клеток, выстилающих внутренние стенки сосудов. Появление винных родимых пятен – диффузных капиллярных поражений кожи – считается результатом нарушения локальной иннервации сети капилляров. Однако все эти патологические процессы имеют генетические причины. Хотя ангиомы кожи в виде мелких вишневых или красных родинок (пятен Кэмпбелл де Морган) появляются у людей после 30-40-ти лет (увеличиваясь в размерах и количестве), а также после 60-ти (сенильная ангиома или гемангиома).
До сих пор нет единой классификации ангиом кожи и налицо явный терминологический разнобой, вносящий немало путаницы при описании и диагностике этих аномалий. Ангиомы кожи – как вид врожденных сосудистых патологий, имеют целый ряд названий: сосудистые мальформации (пороки) кожи, капиллярные ангиодисплазии, гемангиомамы (которые могут быть и не врожденными и возникать в любом возрасте), васкулярные невусы (хотя невусы связаны с выработкой кожного пигмента меланина).
Специалисты американского National Skin Care Institute различают врожденные сосудистые пороки в зависимости от типа вовлеченных сосудов: СМ (капиллярная мальформация), VM (венозная), CVM (капиллярно-венозная), CLM (капиллярно-лимфатическая), LVM (лимфатически-венозная), CLVM (капиллярно-венозно-лимфатическая мальформация) и т.д.
Осложнения ангиомы кожи могут возникнуть при травматическом воздействии на них, которое чревато кровотечением. Также не исключается возможность образования капиллярных микротромбов и развития воспаления в виде гнойной гранулемы. Кроме того, следует отметить, что так называемые пятна портвейна особо крупных размеров, расположенные на лице, могут быть при сосудистых опухолях мягкой оболочки головного мозга и свидетельствовать о тяжелой врожденной патологии синдроме Стерджа-Вебера-Краббе (тотальном поражении ЦНС с нарушением физического и умственного развития).
Кожные ангиомы не угрожают онкологией, и их прогноз благоприятный у преимущественного большинства пациентов. Однако в очень редких случаях возможна ангиосаркома кожи или же злокачественная гемангиоэндотелиома.
[7], [8], [9], [10]
Симптомы ангиомы кожи
Первые признаки наличия ангиомы на кожных покровах различных частей тела в виде узелка вишневой или красной родинки – обнаруживаются визуально при рождении ребенка или у взрослого человека. Они могут быть плоскими или иметь форму полусферы, не исчезают при надавливании, не причиняют беспокойства и не вызывают никаких ощущений.
Легко узнать и винное родимое пятно (вид капиллярой мальформации): оно уже имеется у новорожденного; никогда не возвышается над кожей; имеет все оттенки красного и розового цвета, самые разные размеры и очертания (с нечеткими границами); локализуется на лице или голове. А еще эти пятна могут расти по мере роста детей и приобретать насыщенный пурпурный цвет. На их долю приходится свыше 10% пороков развития сосудов.
Диффузные капиллярные ангиомы кожи, имеющие цвет лосося (желто-розовый) и называемые «отметиной аиста», располагаются у младенцев на волосистой части головы, на шее, лбу или веках. Со временем они регрессируют и исчезают сами собой.
Симптомы ангиомы кожи в виде венозного озера (вид венозной мальформации) – опухолеобразные папулы различных форм голубоватого, красного или фиолетового цвета с локализацией на губах или веках (у детей); в пожилом возрасте (65 лет и старше) они появляются на ушах и чаще встречаются у мужчин.
Пауковидная ангиома кожи (с находящейся в центре красной папулой и расходящимися в разные стороны видимыми капиллярами) часто определяется дерматологами как ангиома звездчатая, сосудистый паук или телеангиэктазия. На них приходится до 40% всех сосудистых пороков развития. Данная ангиома локализуется по ходу верхней полой вены на лице, шее, на кистях и предплечьях рук, на верхней части грудной клетки у 10-15% здоровых взрослых и детей. Пауковидная ангиома склонна к регрессии: может постепенно уменьшаться в размерах, бледнеть, а со временем и вовсе исчезнуть и проявляться только на холоде или при повышенной температуре тела.
Такие «пауки» могут появляться у беременных, а также у женщин, пользующихся гормональными контрацептивами, что, возможно, связано с повышенным уровнем эстрогена. Как отмечают специалисты, наличие на коже более трех пауковидных ангиом может быть признаком патологии печени (треть больных циррозом печени имеют подобные «отметки» на коже), а также указывает на вероятность варикозного расширения вен пищевода.
Симптомы ангиомы кожи кавернозного характера, которые чаще всего называют гемангиомами, – наличие в эпидермисе синюшного или багрового узла, имеющего неровную поверхность; при прощупывании образование горячее, а при нажатии на него становится бледнее. Имеет тенденцию к росту.
К ангиомам кавернозного типа относится врожденное красное родимое пятно, получившее название «клубничный» невус или nevus vascularis. Первые признаки могут появиться через несколько недель после рождения ребенка в виде красного пятна (на лице, голове, спине и грудной клетке). Образование быстро растет (иногда до нескольких сантиметров) примерно до годовалого возраста, и на этом этапе имеет вид ярко-красной опухоли. Затем рост прекращается, и примерно через год начинается медленный регресс с изменением цвета до синевато-серого. В 50% случаев такая родинка исчезает к 5-ти годам, в 90% к 9-ти; на ее месте возможно формирование белесого шрама. Но клубничный невус больших размеров имеет негативные последствия в виде повышения уровня тромбоцитов в крови, что может привести к сердечной недостаточности.
Диагностика ангиомы кожи
Ангиома кожи, как правило, диагностируется в процессе осмотра пациента врачом-дерматологом, в том числе, с использованием дерматоскопа. И для большинства патологий кожи данного типа нет необходимости в проведении клинических исследований. Так что анализы, как правило, не требуются.
Однако когда обнаруживается патологическое изменение подлежащих тканей, необходима инструментальная диагностика ультразвуковое сканирование (УЗИ) сосудистого образования.
В более сложных случаях при изменении цвета и размера родинки или родимого пятна, нетипичных для конкретного вида ангиомы, при кровоточивости образования проводится полное обследование со сдачей всех анализов. При неопределенности в диагнозе (к примеру, при подозрении на узловую меланому или базальную карциному) проводится дифференциальная диагностика с помощью биопсии и гистологического исследования ткани образования, ангиографии, компьютерной томографии (КТ) или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
[11], [12], [13]
Лечение ангиомы кожи
Дерматологическая ангиома в большинстве клинических случаев не нуждаются в лечении; к тому же, при антенатально обусловленном характере патологии лечение ангиомы кожи весьма проблематично. Типичный случай предполагает постановку диагноза, разъяснение пациенту (или родителям детей с различными родимыми пятнами), причин и клинических характеристик сосудистого образования и последующее наблюдение за его состоянием.
Оперативное лечение ангиом кожи проводится, если пациент обеспокоен своей внешностью, образования вызывают дискомфорт или находятся в области, которую легко задеть, что может привести к кровотечению. Такое лечение заключается в их удалении с помощью:
- импульсного лазера (PDL);
- прижигания высокочастотным электротоком (диатермокоагуляции или электрокаутеризации);
- фульгурации (бесконтактного прижигания плазмой);
- криодеструкции (замораживания выступающей узелковой ангиомы с жидким азотом);
- пункции и введения склерозирующих веществ (спирта);
- хирургического иссечения.
Для медикаментозной терапии кожных ангиом применяют такие лекарства, как:
- системные кортикостероиды (инъекции Преднизолона, Гидрокортизона и др. в очаг поражения способствуют остановке роста и ускоренной регрессии ангиомы);
- интерферон α-2а или α-2b (внутримышечное введение снижает пролиферацию ангиомы кожи);
- препараты, ингибирующие ангиогенез блокируют фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), применяются при патологической неоваскуляции.
Дерматологи категорически не рекомендуют заниматься самолечением врожденных кожных патологий и, тем более, «испытывать» народное лечение ангиомы кожи на детях.
Никаких проверок и клинических испытаний лечение травами, рекомендуемое для избавления от родимых пятен, не проходило, поэтому не нужно мазать красную родинку, nevus vascularis соком чистотела или алоэ, а винное родимое пятно отваром полыни. Вряд здесь поможет зола березовых дров или смесь яблочного уксуса с медом и черным перцем.
Масло чайного дерева, которое довольно эффективно при грибковых поражениях кожи и ногтей, тоже бессильно. Кроме того, оно может вызвать аллергическую реакцию.
Ангиома кожи может иметь различную локализацию и нередко вызывает определенный дискомфорт в косметическом отношении. Но на общем состоянии здоровья это никак не отражается, и профилактика данной патологии невозможна, так как нет способов для предотвращения ее возникновения. Сходите к врачу, покажите специалисту своего ребенка и придерживайтесь медицинских рекомендаций.